ABSTRACT
El hepatocarcinoma fibrolamelar, es un tumor de ocurrencia esporádica, que se desarrolla sobre la base de un hígado sano, en ausencia de hepatitis viral, alteraciones metabólicas o algún tipode condición inflamatoria en el hígado. Alcanza una supervivencia de hasta un 70% en 5 años en sujetos sometidos a cirugía con márgenes libres de enfermedad y en aquellos en estadios iniciales.Caso clínico: Paciente masculino de 14 años de edad, con clínica de ictericia y aumento de volumen en hipocondrio derecho, estudios de imagen demuestran lesión tumoral de 16 cm que ocupa los segmentos 1,5,6,7, con trombosis tumoral en porta derecha y tronco principal, marcada dilatación de vías biliares. Se practica hepatectomía derecha extendida al lóbulo caudado, con reconstrucción vascular de la vena porta (resección y anastomosis termino-terminal entre el tronco principal y la porta izquierda), resección en bloque de la vía biliar con reconstrucción biliar tipo colangioyeyuno anastomosis al hepático izquierdo. Tiempo quirúrgico 390 minutos, pérdidas sanguíneas estimadas en 1800 ml, estancia en terapia intensiva de 7 días, complicación grado III-A deClavien por colección subdiafragmática y derrame pleural derecho,estancia hospitalaria de 21 días. Resultado histopatológico: hepatocarcinoma fibrolamelar, márgenes de resección libres, trombosis tumoral en vena porta, infiltración tumoral simulando trombosis tumoral en la vía biliar principal y hepático derecho, márgenes de vía biliar libres de enfermedad neoplásica, ausencia de metástasis ganglionar. Recibió adyuvancia con gemcitabina y oxaloplatino (6 ciclos), actualmente 16 meses de seguimiento libre de enfermedad con vida sana(AU)
The fibrolamellar hepatocellular carcinoma it is a rare liver tumor,who growth in normal liver parenquima, in absent of viral hepatitis,metabolic liver disorders or any inflammatory condition, the long term survival can reach up to 70% in 5 years.Clinic case: A 14 years old male, with ictericia, abdominal growth circumference, the US and Abdominal CT revealed: 16cm liver tumor in segments 1,5,6,7, with tumoral thrombus in right portalve in and main trunk, and intrahepatic biliary dilatation. Surgical treatment: Extended right hepatectomy to segment 1, with vascular and biliary reconstruction (resection and anastomosis of portal vein). Operative time: 390 minutes, blood looses 1800 ml, ICU 7 days, total hospital stay 21 days, Clavien III-A complications(abdominal abscess and pleural effusion). Pathological results: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma, free margin. Adjuvant therapy based on gemcitabine and oxaloplatin (6 cylcles), actually he is 16 months of follow up, disease free and with a normal life(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Portal Vein , Thrombosis , Hepatectomy , Liver Neoplasms , Aftercare , Carcinoma, Hepatocellular , Jaundice , LiverABSTRACT
Los leiomiomas son tumores benignos compuestos principalmente por células musculares lisas, pero con cantidad variable de tejido conectivo fibroso. Son las neoplasias más habituales del tracto genital femenino, estando presentes en 77% de las piezas de histerectomías realizadas por cualquier indicación. Además de los leiomiomas uterinos usuales y los leiomiosarcomas, existe un grupo de tumores intermedios o borderline. Presentar un caso infrecuente. Descripción del caso y revisión bibliográfica. Femenina de 47 años, quien presenta aumento de volumen circunferencia abdominal y dolor pélvico de 2 años de evolución, al examen físico presenta abdomen globoso, ascítico, lesión de ocupación de espacio palpable en hipogastrio que se extiende hasta mesogastrio, al examen ginecológico se palpa lesión que ocupa fondo de saco, altacto rectal tumor que ejerce compresión extrínseca sobre el recto. Tanto al ultrasonido como tomografía se evidencia lesión para uterina izquierda y ascitis sin otras alteraciones. La colonoscopia confirma compresión extrínseca sobre cara anterior del recto, sin infiltración. Es llevada a mesa operatoria encontrando como hallazgos líquido ascítico, tumor de 30 cm x 20 cm que aparenta originarse de la cara posterior del cuerpo uterino e implante peritoneal en parietocólico izquierdo. Se realiza histerectomía total abdominal más ooforosalpingectomía bilateral, muestreo ganglionar pélvico y muestreo peritoneal. Los leiomiomas atípicos son un grupo de neoplasias cuyo diagnóstico y tratamiento representan un reto, debido a su comportamiento y a la poca información que existe publicada.
Leiomyomas are benign tumors composed mainly of smooth muscle cells, but with varying amounts of fibrous connective tissue. They are the most common malignancies of the female genital tract, being present in 77% of the parts of hysterectomies performed for any indication. Besides the usual uterine leiomyomas and leiomyosarcomas, there is a group of intermediate or borderline tumors. In this work we presentan unusual case. Analysis of case report and literature review. We view and examined a patient womens of 47 years, who presented increased abdominal volume concomitant pelvic pain, physical examination presents abdomen globosely, ascites, a space occupying lesion palpable in the hypogastrium extending to the mesogastrium, the gynecologic examination shows that space occupying for tumor lesion in the fornix, the rectal touch space occupying for tumor and extrinsic compression exerted on the rectum. Both the ultrasound and tomography is evidence of parauterine left space occupying lesion and ascites without other alterations. Colonoscopy confirmed extrinsic compression on anterior rectum without infiltration. Operative finding as ascites fluid findings, tumor side 30 cm x 20 cm, appears to originate from the back of the uterine body and left parietocolic peritoneal implant. Total abdominal hysterectomy is performed more oophorectomy bilateral, pelvic lymph node and peritoneal sampling. The atypical leiomyomas are a group of neoplasms whose diagnosis and treatment represent a challenge because of their behavior and that there is little published information.