ABSTRACT
RESUMEN Las mastocitosis e histiocitosis, son enfermedades que se caracterizan por la proliferación o activación descontrolada y posterior acumulación anormal de mastocitos e histiocitos respectivamente. De incidencia desconocida, talvez porque son subdiagnosticadas. Su patogenia aún es desconocida, si bien está relacionada con mutaciones en la vía del C-KIT para las mastocitosis y de origen viral o neoplásico en el caso de las histiocitosis. Ambas patologías suelen ser frecuentes en la infancia, incluso algunas son congénitas. El mastocitoma cutáneo único sería una forma benigna de mastocitosis y la histiocitosis de células de Langerhans es una forma de histiocitosis que en nuestro caso al afectar un solo órgano (la piel) tendría un buen pronóstico.
SUMMARY Mastocytosis and histiocytosis are diseases that are characterice by uncontrolled proliferation or activation and subsequent abnormal activation of mast cells and histiocytes respectively. Of unknown incidence, perhaps because they are underdiagnosed, their pathogenesis is still unknown although it is related to mutations in the C-KIT pathway for mastocytosis and of viral or neoplastic origin in the case of histiocytosis. Both pathologies are usually frequent in childhood, even some are congenital. The single cutaneous mastocytoma would be a benign form of mastocytosis and the histiocytosis of Langerhans cells is a form of histiocytosis that in our case affecting a single organ (the skin) will have a good prognosis.
ABSTRACT
Resumen 22. Las enfermedades ampollares de tipo penfigoide,se caracterizan por la presencia de ampollas de origen autoinmune.El Penfigoide gestacional(PG), es parte de este grupo de enfermedades y se define por la presencia de una erupción ampollar,intensamente pruriginosa de comienzo agudo, generalmente en el segundo trimestre del embarazo o posparto inmediato, en ocasiones puede haber compromiso fetal y asociarse con otras enfermedades de origen autoinmune.
Abstract 26. Pemphigoid-type bullous diseases are characterized by the presence of blisters of autoimmune origin.Gestational Pemphigoid (PG) is part of this group of diseases and is defined by the presence of an intensely pruritic bullous eruption of acute onset, usually in the second trimester of pregnancy or immediate postpartum period, there may be fetal compromise and associated with other diseases of autoimmune origin.
ABSTRACT
RESUMEN Presentamos un caso de neurofibromatosis segmentaria, en un paciente de sexo masculino de 60 años de edad. Los neurofibromas se localizaban en región cervical, los mismos eran asintomáticos, de 8 años de evolución.
ABSTRACT A case of segmental neurofibromatosis in a 60 years old male patient is presented along with a brief review of the literature. The patient had 8 years old neurofibromas, located in the cervical region; they were asymptomatic. No other alteration of type 1 neurofibromatosis was found.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Neurofibromatosis 1/diagnosis , Neurofibromatosis 1/pathology , Neurofibromatosis 1/therapy , Neurofibroma/epidemiologyABSTRACT
Las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo (PPUPE) constituyen una afección benigna de la segunda mitad de la gestación, que es necesario diferenciar de las formas iniciales del herpes gestationis, de muy distinto pronóstico. Es imprescindible para ello el empleo de métodos inmunohistológicos, en que la ausencia o presencia de C3 en la membrana basal epidérmica confirma o excluye respectivamente, la PPUPE. Se presenta el caso de una paciente primigrávida de 19 años, que refiere prurito severo, con lesiones típicas de PPUPE, que remiten con corticoterapia local; el laboratorio de rutina era normal y la histología de las lesiones inespecifica. Se confirmó el diagnóstico de PPUPE por ausencia de C3 en inmunomarcación. La tinción con C3 de algunos vasos dérmicos nos permite excluir un falso negativo
Subject(s)
Pregnancy , Adult , Humans , Female , Pregnancy Complications , Pruritus/diagnosis , Urticaria/diagnosis , Diagnosis, Differential , Pruritus/drug therapy , Urticaria/drug therapyABSTRACT
Se presenta el caso de una I.P. asociada a S. de K.F. en una niña de 16 años. Se señalan todas las anomalías que tienen en común ambas entidades y la posibilidad de que algunos casos de la literatura tengan este tipo de asociación no detectado a causa de la corta edad de los pacientes que hace difícil la identificación del cuello corto o del pterigium colli característico del síndrome de K.F.
Subject(s)
Adolescent , Humans , Female , Klippel-Feil Syndrome/complications , Pigmentation Disorders/complicationsABSTRACT
El osteocondroma, bien estudiado en ambiente traumatológico, es poco conocido para los dermatólogos. La localización subungueal de esta afección es la menos frecuente. Por ello nos parece de interés presentar este caso que puede prestarse a diversos diagnóstico diferenciales: encondroma, quiste epidérmico, glomangioma, lipoma, botriomicoma, timor de Koenen, carcinoma espinocelular, melanoma melanótico, condrosarcoma, verruga subungueal, lesioens quísticas y seudotumorales
Subject(s)
Adolescent , Humans , Female , Chondroma/pathology , Fingers , Bone Neoplasms/pathology , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Presentamos un caso de angiosarcoma con las características clínicas e histopatológicas del descripto por Stewart y Treves, pero localizando en pierna portadora de edema crónico. Se subraya a la importancia del diagnóstico precoz en lesiones ulcerosas que aparecen sobre miembros crónicamente edematosos
Subject(s)
Middle Aged , Humans , Male , Hemangiosarcoma/pathology , Lymphedema/congenital , Perna/pathologyABSTRACT
Se presenta un caso de queratodermia punteada no familiar que por su clínica o su histopatología no se ajusta a ninguno de los casos descriptos en la literatura