Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane®. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo.

Tumores cardíacos primarios en pediatría / Primary cardiac tumors in pediatrics

Objetivo: Con el objeto de comunicar la incidencia de tumores cardíacos primarios diagnosticados en el Hospital de Niños de Buenos Aires, durante el período comprendido entre marzo de 1979 y diciembre de 2000 se revisaron 14216 historias clínicas. Resultados: Se realizó el diagnóstico de tumor intracardíaco en 26 pacientes, de los cuales 18 en varones (69 por ciento). En 17/26 (65 por ciento) la edad de presentación fue menor de 1 año. Los motivos de consulta más frecuentes fueron: soplo en 14/26 pacientes (54 por ciento) y arritmia en 5/26 (19,2 por ciento). Sólo 5/26 (19 por ciento) presentaron cardiomegalia en la radiografía de tórax. En 16/26 (61 por ciento) el tumor fue múltiple, alojado en el ventrículo derecho en el 61 por ciento, en el ventrículo izquierdo en el 53 por ciento y en las aurículas en el 19,2 por ciento. De acuerdo con las características ecocardiográficas se diagnosticaron 14 rabdomiomas (53,8 por ciento) (10 asociados con esclerosis tuberosa), 3 fibromas (11,5 por ciento), 4 mixomas, 1 rabdomiosarcoma y 4 no clasificables. En dos pacientes el diagnóstico se realizó por ecocardiografía fetal. La mortalidad global fue de 4 pacientes (15 por ciento): 2 con mixoma, 1 con rabdomioma y 1 con rabdomiosarcoma. En 7 pacientes la confirmación se obtuvo por anatomía patológica (3 fibromas y 1 mixoma intervenidos quirúrgicamente y 1 mixoma; 1 rabdomioma y el rabdomiosarcoma por autopsia). De los rabdomiomas 11/14 pacientes permanecieron en seguimiento entre 1 y 6 años (media: 3,5 años), durante el cual estuvieron asintomáticos y en 3 pacientes se observó regresión espontánea de la masa tumoral. Conclusiones: Los tumores cardíacos primarios en pediatría tienen una incidencia baja, su síntoma de presentación habitual es el soplo inespecífico y la ecocardiografía es el método diagnóstico de elección. En nuestra serie hubo un predominio notorio de varones, con el rabdomioma en primer lugar en frecuencia. Cabe destacar su presentación múltiple como la más frecuente y en más de la mitad de los casos de nuestra serie en asociación con esclerosis tuberosa; su curso es benigno y tiene tendencia a la regresión.

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)

Ergometría en el bypass total versus bypass parcial del ventrículo derecho / Ergometric test in total vs partial right ventricle by-pass

La ergometría con saturometría transcutánea es un método excelente para evaluar la capacidad funcional de pacientes con cardiopatías congénitas tratados con bypass parcial o total del ventrículo derecho. Fueron estudiados con este método 46 pacientes (p): 25 con bypass total y 21 con bypass parcial del ventrículo derecho. Se obtuvieron los siguientes resultados: a) En el bypass total la capacidad funcional se encuentra discretamente disminuída, con leve insaturación y respuesta cronotrópica subnormal. b) En el bypass parcial la capacidad funcional y la saturación arterial de oxígeno están muy disminuídas pero se conserva la respuesta cronotrópica. c) Cuatro p recibieron bypass biventricular parcial y tuvieron ligera insaturación con el esfuerzo máximo. La respuesta cronotrópica fue la esperada y la capacidad funcional variable

Temas de ecocardiografía: V. Tipo de comunicación interventricular en sobrevivientes de insuficiência cardíaca durante el primer año de vida; estudio ecocardiográfico bidimensional / Echocardiography: V. Type of ventricular septal defect in patients who survived heart failure in the first year: a two - dimensional echocardiographic study

Cien pacientes consecutivos de 12 a 24 meses portadores de una comunicaión interventricular (CIV) y que habían presentado insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida fueron estudiados con ecocardiograma bidimensional (eco 2D). La localización anatómica del defecto fue diferente en los 42 pacientes que ulteriormente requirieron cirugía, de aquella encontrada en los 58 sobrevivientes asintomáticos en quienes la CIV redujo espontáneamente su tamaño. Todos los defectos subaórticos (16), subarteriales (5) y del inlet (5) que excavaban profundamente el componente muscular del septum auriculoventricular (AV) necesitaron tratamiento quirúrgico. Contrariamente, la mayoría de las CIV encontradas en los pacientes asintomáticos fueron localizados por debajo de la hoja septal de la válvula tricúspide (subtricuspídeos: 46), observándose ésta como "pegoteada" alrededor del defecto. Los defectos musculares grandes se encontraron predominantemente en la porción inferior del septum infundibular, evidenciando un obvio malalineamiento entre ambos componentes musculares. Los defectos musculares que redujeron su tamaño, en cambio, estaban ubicados en el septum muscular posterior y en la porción central del mismo, por debajo de la trabécula septomarginalis, la que obstruía el agujero septal como si fueron un "parche muscular". El reconocimiento ecocardiográfico de una CIV ubicada en una posición anatómica que presagia su reducción espontánea permite postergar racionalmente una indicación quirúrgica temprana y en muchos casos hacerla innecesaria

Agenesia angiográfica de rama pulmonar: etiopatogenia y recuperación de la rama por tromboendarterectomía y anastomosis de Blalock-Taussig modificada / Angiographic absence of pulmonary artery pathogenesis and recovery of the branch by tromboendartectomy and modified Blalock-Taussig anastomosis

La ausencia de una rama pulmonar puede ser real o aparente. Esta última puede ser debida a la imposibilidad de obtener la opacificación angiográfica de la misma por hallarse su luz ocupada por un trombo. La ausencia real de una rama pulmonar central generalmente va acompañada de hipoplasia extrema del pulmón o agenesia del pulmón homolateral. En algunos casos de atresia pulmonar con grandes colaterales aortopulmonares, la rama central puede estar ausente, teniendo el paciente pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal. Se describe una forma de ausencia angiográfica de rama de arteria pulmonar, que está caracterizada por: pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal, ausencia de colaterales aortopulmonares, e imposibilidad de demostrar arteriográficamente la rama pulmonar, por hallarse la luz de la misma ocupada por un trombo. La etiología de esta trombosis es el cierre del ductus en presencia de una estenosis crítica de rama o en presencia de una rama aberrante (naciendo del extremo del ductus). Cuatro pacientes con este tipo de ausencia de rama pulmonar fueron operados, efectuándose la tromboendarterectomía de la rama "ausente" y recuperación de la misma para la hematosis mediante una anastomosis de Blalock-Taussig modificada (BTM). La conducta ante este tipo de agenesia de rama por trombosis (ARP) debe ser: a) toracotomía exploradora del lado afectado; b) trombectomía y anastomosis; c) cirugía correctora de la malformación de base incorporando la rama desconectada

Aneurisma congénito de aorta ascendente: a propósito de dos casos operados en edad pediatrica / Congenital aneurysm of the ascending aorta: apropos of 2 cases operated in pediatric year

Dos pacientes con diagnóstico de aneurisma congénito de aorta ascendente (AnCoAAs) de 5 y 7 años de edad fueron intervenidos quirúrgicamente. En el caso 1 se procedió a la resección del aneurisma, reemplazándolo por un tubo de dacrón de 20 mm. En el caso 2 se realizó una plástica terminoterminal sin interposición de material protésico alguno. Ambos presentaron en el seguimiento alejado (cinco y tres años respectivamente) un excelente resultado, encontrándose asintomáticos y sin medicación. Se concluye que el AnCoAAs es una patología quirúrgica en la infancia, siendo la técnica utilizada en el caso 2, de anastomosis terminoterminal sin interposición de material protésico alguno, la menor solución para este tipo de pacientes