Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and use of Brighton criteria in Peruvian hospitals / Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré y uso de los criterios de Brighton en hospitales Peruanos

ABSTRACT Background: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an autoimmune disease of the peripheral nervous system that caused multiple epidemiological outbreaks in Peru during 2018 and 2019. It is usually diagnosed using the Brighton criteria (BC). Objective: We aimed to determine the performance of Peruvian neurologists in diagnosing GBS based on the BC, along with its associated factors. Methods: This was a retrospective multicenter cohort study. We included patients diagnosed with GBS between 2007 and 2018 in three public hospitals in Lima, Peru. We collected data regarding demographic, clinical and management characteristics. We evaluated the use of the BC for confirmatory diagnosis of GBS and developed a logistic regression model to identify factors associated with its use. Results: Out of 328 cases, we reviewed 201 available charts. The median age was 48 years, with male predominance. Over half of the patients presented an inadequate motor examination according to their Medical Research Council (MRC) score. Additional testing included lumbar puncture and electrophysiological testing, in over 70% of the cases. The BC showed certainty level 1 in 13.4% and levels 2 and 3 in 18.3%. Neither the quality of the motor examination nor the type of institution showed any association with the BC. Conclusions: Level 1 diagnostic certainty of the BC was met in less than one quarter of the cases with a GBS diagnosis in three centers in Lima, Peru, between 2007 and 2018. This level was not significantly associated with being treated in a specialized institute, rather than in a general hospital.

Resumen Antecedentes: El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune del sistema nervioso periférico, causante de brotes epidemiológicos en Perú entre el 2018 y el 2019. El diagnóstico se realiza a través de los Criterios de Brighton (CB). Objetivo: Determinar el desempeño de neurólogos peruanos en diagnosticar SGB basándose en los CB, así como factores asociados. Métodos: Cohorte retrospectiva multicéntrica. Incluimos pacientes diagnosticados con SGB del 2007-2018 en 3 hospitales públicos en Lima, Perú. Recolectamos sus características demográficas, clínicas y de manejo. Evaluamos el uso de los CB para el diagnostico de SGB y empleamos un modelo de regresión logística para identificar los factores asociados con su uso. Resultados: De 328 casos, revisamos 201 historias disponibles. La edad mediana fue 48 años, con predominancia masculina. Mas del 50% de pacientes presento un examen motor inadecuado acorde con el puntaje MRC. Se realizaron exámenes auxiliares como punción lumbar y estudios electrofisiológicos en mas del 70% de pacientes. Se obtuvo un nivel de certeza 1 para los CB en un 13.4% de casos , y un nivel 2 o 3 en un 18.3%. El nivel no estuvo asociado con la calidad del examen motor ni el tipo de institución de atención. Conclusiones: Un diagnostico nivel 1 de certeza acorde con los BC se obtuvó en menos de un cuarto de casos diagnosticados como SGB. Este nivel no estuvo asociado con la atención en una institución especializada, comparado con un hospital general.

Predictores de mortalidad intrahospitalaria y de mal pronóstico funcional en pacientes sometidos a evacuación quirúrgica de hemorragia intracerebral / Predictors of in-hospital mortality and poor functional outcomes in patients who underwent surgical evacuation of intracerebral hemorrhage

RESUMEN Objetivo : Determinar predictores de mortalidad intrahospitalaria y mal pronóstico funcional en pacientes sometidos a cirugía por hemorragia intracerebral. Materiales y métodos : Se analizaron las historias clínicas, reportes operatorios y tomografías cerebrales de pacientes con hemorragia intracerebral desde marzo 2018 hasta marzo de 2020. Se realizó un análisis de regresión logística univariado y multivariado para determinar predictores independientes de mortalidad intrahospitalaria y mal pronóstico funcional al alta. Resultados : La mortalidad intrahospitalaria fue de 33,7 % (n = 31 pacientes). Predictores independientes de mortalidad fueron el sexo femenino (OR = 3.01; p = 0.031) y un Glasgow < 8 puntos al ingreso (OR = 3.19; p = 0.031). Un mal pronóstico funcional luego de la intervención se encontró en 77 pacientes (83,7 %). Predictores independientes de mal pronóstico funcional fueron una Escala de Rankin modificada > 3 (OR = 15.5; p = 0.01) y déficit motor pre-operatorio (OR = 8.95; p = 0.042). Conclusiones : En pacientes con diagnóstico de hemorragia intracerebral tratados con cirugía se encontró una alta mortalidad y morbilidad. El sexo femenino y factores clínicos como el estado de conciencia y el estado funcional al ingreso fueron predictores independientes de mortalidad intrahospitalaria y mal pronóstico funcional.

ABSTRACT Objective : To determine predictors of in-hospital mortality and poor functional prognosis in patients undergoing surgery for intracerebral hemorrhage. Materials and Methods : Clinical records, operative reports, and cerebral CT scans of patients with intracerebral hemorrhage from March 2018 to March 2020 were analyzed. Univariate and multivariate logistic regression analyses were performed for determining independent predictors of in-hospital mortality and poor functional prognosis at discharge. Results : In-hospital mortality was 33.7% (n= 31 patients). Independent predictors for mortality were female sex (OR= 3.01, p= 0.031) and Glasgow score <8 on admission (OR= 3.19, p= 0.031). A poor functional prognosis after the intervention was found in 77 patients (83.7%). Independent risk factors for a poor functional prognosis were score >3 in the modified Rankin scale (OR= 15.5; p= 0.01), and preoperative motor deficit (OR= 8.95; p= 0.042). Conclusions : In patients with intracerebral hemorrhage who were surgically treated, high morbidity and mortality rates were found. Female sex and clinical factors, such as consciousness condition and functional status on admission were independent predictors for in-hospital mortality and poor functional prognosis.

Un caso probable de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob de variante esporádica con larga supervivencia en Perú

La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad por priones más común con una incidencia anual de 1 caso por un millón de habitantes. La ECJ tiene un mal pronóstico y el promedio de vida es de 4-6 meses. Solo se han reportado en la literatura 11 casos de ECJ en Perú. Presentamos el caso de un varón de 66 años con el diagnóstico probable de ECJ esporádico con sobrevida de 25 meses. Identificamos que el tiempo entre el inicio de la enfermedad hasta las mioclonías y hasta el mutismo acinético, la ausencia de hallazgos imagenológicos tempranos, el compromiso tardío de corteza y ganglios basales y la implementación de tratamientos de soporte son factores que podrían explicar a la sobrevida prolongada.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the commonest human prion disease with a reported annual incidence rate of one per million worldwide. CJD has a bad prognosis, and the mean length of survival is 4-6 months. Only 11 cases have been reported in the literature from Peru. Thus, we report a case of a 66-year-old male patient with the diagnosis of probable sporadic CJD in whom the survival duration was of 25 months. We identify that the time from disease onset to myoclonus and to reach the akinetic mutism state, the absence of early imaging findings, the delayed cortical and basal ganglia involvement and the supportive therapies implemented were factors that could contribute for the long survival in this patient.