Neurofibromatose vascular. Relato de caso. / Vascular neurofibromatosis. Report of a casa

A neurofibromatose e uma facomatose que acomete todos os folhetos embrionarios, acompanhando-se frequentemente de lesoes em qualquer local do organismo. Essa doenca esta associada a hipertensao arterial sistemica e ate 1% dos pacientes apresentam feocromocitoma. Menos divulgada e a associacao com doenca vascular renal, encontrada em 75 pacientes numa revisao ampla da literatura ocidental, e que pode ser concomitante a coartacao da aorta abdominal. Relatamos aqui um caso apresentando doenca vascular renal e coartacao da aorta abdominal, com evolucao documentada de 2 anos. Comentam-se aspectos clinicos, radiologicos e patologicos desta lesao,com revisao atualizada da literatura