Eritropoyetina en el tratamiento de la anemia en niños en hemodiálisis / Erythropoietin in the treatment of anemic children in hemodialysis

La anemia de la insuficiencia renal tiene origen multifactorial; el más importane es la disminución de la producción de eritropoyetina por las células renales peritubulares. La administración de esta hormona permite corregir la anemia. Se trató la anemia de siete niños en hemodiálisis con eritropoyetina recombinante humana. La dosis inicial fue de 150-250 U/kg/semana y la dosis de mantenimiento 100-200 U/kg/semana. La hemoglobina se elevó de 5.8 g/dL a 10 g/dL en promedio; tres pacientes presentaron ferropenia y falta de respuesta transitoria a la hormona a pesar del uso profiláctico de hierro. Mejoró la calidad de vida al corregirse la anemia y los pacientes no requirieron transfusiones después de 20 semanas. Tres pacientes desarrollaron trombosis en el sitio del acceso vascular; no hubo otros efectos colaterales. La eritropoyetina es útil en el tratamiento de la anemia de la insuficiencia renal con pocos efectos colaterales en niños

Púrpura fulminante idiopática / Purpura fulminans idiopatic

Introducción. La púrpura fulminante (PF) es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición súbita de hemorragia cutánea, formación de bulas y flictenas, necrosis de la piel y tejido subcutáneo. La evolución espectacular, rápidamente progresiva y la propagación por oleadas orientan acerca de la índole grave de la enfermedad. Material y métodos. Se analizan las características clínicas y hematológicas, y la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de PF admitidos al Servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría en el período 1979-1993. Resultados. Se observó una distribución similar de acuerdo al sexo. La edad de presentación más frecuente fue la preescolar (60 por ciento), con una frecuencia similar en la lactancia y en la edad escolar. La mayor frecuencia de la enfermedad se observó en primavera y verano. Sólo 3 pacientes presentaron alteraciones hemostáticas compatibles con coagulopatía por consumo en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes recibieron heparina, esteroides y antibióticos y algunas otras medidas adicionales por un período promedio de 7 días, con variaciones de 5 a 14 días. La evolución fue excelente en el 60 por ciento de los pacientes que no presentaron ningún tipo de secuelas. Se practicó amputación en 4 de los pacientes. En uno de los pacientes amputados se observó colonización e infección sistémica subcecuente a Aeromonas shigelloides y Pseudomonas sp, sucumbiendo a la infección. Un diagnóstico erróneo en otras instituciones y la institución de un tratamiento anticoagulante tardío fue el responsable de las secuelas irreversibles observadas en 2 pacientes. Conclusiones. La PF es una enfermedad de la niñez de curso clínico agresivo, que hacen de ella una verdadera urgencia hematológica. La incapacidad para sospechar el diagnóstico tiene una influencia pronóstica desfavorable y contribuye a una morbimortalidad elevada