Acurácia diagnóstica do espessamento ecogênico periportal à ultra-sonografia e da histopatologia no diagnóstico diferencial da atresia biliar / Accuracy of echogenic periportal enlargement image in ultrasonographic exams and histopathology in differential diagnosis of biliary atresia

OBJETIVOS: Definir a sensibilidade, especificidade e a acurácia do espessamento ecogênico periportal à ultra-sonografia e da histopatologia hepática, isolados ou em conjunto, na distinção diagnóstica entre atresia biliar e as colestases intra-hepáticas. MÉTODOS: Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre janeiro de 1990 e dezembro de 2004. Foram analisados 51 casos de atresia biliar e 45 com colestase intra-hepática. A histopatologia foi realizada por uma patologista de forma cega. O espessamento ecogênico periportal foi pesquisado na ultra-sonografia como único sinal diagnóstico de atresia biliar. Foram calculados os índices de sensibilidade, especificidade e acurácia do espessamento ecogênico periportal e da histologia isoladamente ou associados. O padrão-ouro utilizado para o diagnóstico de atresia biliar foi o aspecto da via biliar extra-hepática à laparotomia. RESULTADOS: O espessamento ecogênico periportal revelou sensibilidade de 49 por cento, especificidade de 100 por cento e acurácia de 72,5 por cento. A histopatologia compatível com obstrução biliar extra-hepática conferiu sensibilidade de 90,2 por cento, especificidade de 84,6 por cento e acurácia de 87,8 por cento. O espessamento ecogênico periportal e a histopatologia isolados ou associados proporcionaram sensibilidade de 93,2 por cento, especificidade de 85,7 por cento e acurácia de 90,3 por cento. CONCLUSÕES: A evidência do espessamento ecogênico periportal na ultra-sonografia é indicação de laparotomia. Se o espessamento ecogênico periportal é negativo, está indicada a biopsia hepática; se a histopatologia revelar sinais de atresia biliar, impõe-se a laparotomia exploradora. Nos casos de espessamento ecogênico periportal negativo com histopatologia de hepatite neonatal ou de outras colestases intra-hepáticas, recomenda-se o acompanhamento ou o tratamento clínico conforme o diagnóstico.

OBJECTIVES: To define the sensitivity, specificity and accuracy of the ultrasound triangular cord sign and hepatic histopathology, in isolation or in combination, for diagnostic differentiation between biliary atresia and intrahepatic cholestasis. METHODS: This was a retrospective study carried out between January 1990 and December 2004. Fifty-one cases of biliary atresia and 45 of intrahepatic cholestasis were analyzed. Histopathology was performed blind by a pathologist. The triangular cord sign was identified in ultrasound reports as the only diagnostic sign of biliary atresia. Sensitivity, specificity and accuracy were calculated for the triangular cord sign and histology both in isolation and in combination. The gold standard for diagnosis of biliary atresia was the appearance of the extrahepatic biliary tree via laparotomy. RESULTS: The triangular cord sign alone had sensitivity of 49 percent, specificity of 100 percent and accuracy of 72.5 percent. Histopathology compatible with extrahepatic biliary obstruction alone had 90.2 percent sensitivity, 84.6 percent specificity and 87.8 percent accuracy. The triangular cord sign and histopathology in isolation or combination resulted in sensitivity of 93.2 percent, specificity of 85.7 percent and accuracy of 90.3 percent. CONCLUSIONS: Finding the triangular cord sign on ultrasound is an indication for laparotomy. If the triangular cord sign is negative, liver biopsy is indicated; if histopathology reveals signs of biliary atresia, explorative laparotomy is indicated. In cases where the triangular cord sign is absent and histopathology indicates neonatal hepatitis or other intrahepatic cholestasis, clinical treatment or observation are recommended in accordance with the diagnosis.

Trombose de veia porta em crianças e adolescentes / Portal vein thrombosis in children and adolescents

OBJETIVO: Apresentar uma revisão atualizada de trombose de veia porta na infância e adolescência, enfatizando o diagnóstico, suas complicações e tratamento. FONTE DOS DADOS: Foi realizada revisão da literatura, dos últimos 10 anos, através de pesquisa bibliográfica na Internet nos principais sites de busca médica, como o PubMed e MEDLINE, com enfoque na doença trombose de veia porta e suas repercussões clínicas. As principais palavras-chave e expressões pesquisadas foram: portal vein thrombosis, extra-hepatic portal vein obstruction, prognosis, children, portal hypertension, esophagogastric varices. Além disso, foram consultados os artigos citados nas referências dos trabalhos selecionados na pesquisa inicial e dos livros textos. SíNTESE DOS DADOS: A trombose de veia porta é uma das causas mais comuns de hipertensão porta na infância. A apresentação clínica inicial pode ser através de episódios de hemorragia digestiva ou da presença de esplenomegalia em exame clínico de rotina. As principais complicações são a hemorragia digestiva, hiperesplenismo secundário à esplenomegalia, retardo de crescimento e biliopatia portal. O diagnóstico é realizado através da ultra-sonografia abdominal com Doppler. O tratamento é direcionado para as complicações, incluindo profilaxia primária e secundária de hemorragia digestiva, conseqüente à ruptura de varizes esofágicas, e derivações porto-sistêmicas, em casos selecionados. CONCLUSÕES:A trombose de veia porta é uma das causas mais importantes de hemorragia digestiva em crianças. Esses episódios acarretam impacto importante na qualidade de vida dos pacientes acometidos. Dessa forma, uma abordagem diagnóstica e terapêutica adequada é desejável na tentativa de se reduzir a morbimortalidade.

Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística / Risk factors for cystic fibrosis related liver disease

OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à hepatopatia da fibrose cística. MÉTODOS: Dos 106 pacientes acompanhados regularmente no ano de 1999, 10 preencheram os critérios clínicos, bioquímicos e/ou ultra-sonográficos para hepatopatia (9,4 por cento). Foram obtidos dos pacientes, no protocolo do serviço à admissão, fatores relacionados aos dados demográficos, genótipo, idade e manifestações ao diagnóstico da fibrose cística, estado nutricional e dados laboratoriais. As variáveis associadas à hepatopatia foram inicialmente identificadas pelo método de Kaplan-Meier. Os fatores significativos na análise univariada foram incluídos na análise multivariada, utilizando o modelo de regressão de Cox. RESULTADOS: Os fatores associados à hepatopatia na análise univariada foram: sexo masculino, idade ao diagnóstico da fibrose cística, insuficiência pancreática, escore z de peso à admissão, escore de Shwachman e bioquímica à admissão. Após o ajustamento pelo modelo de Cox, duas variáveis demonstraram estar independentemente associadas ao desenvolvimento de hepatopatia: escore de Shwachman (p = 0,0057) e idade ao diagnóstico da fibrose cística (p = 0,014). CONCLUSÃO:O risco de hepatopatia é maior entre os pacientes que apresentam diagnóstico mais precoce e entre aqueles com pior estado clínico avaliado pelo escore de Shwachman, evidenciando que a hepatopatia parece fazer parte de uma forma mais grave da doença. Esses pacientes merecem mais atenção quanto ao screening para hepatopatia e instituição mais precoce do ácido ursodesoxicólico na ocorrência de alterações.

Validação do escore ultra-sonográfico de Williams para o diagnóstico da hepatopatia da fibrose cística / Validation of the Williams ultrasound scoring system for the diagnosis of liver disease in cystic fibrosis

OBJETIVOS: Descrever as alterações hepáticas observadas ao exame ultra-sonográfico de fibrocísticos do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, comparar os achados ultra-sonográficos com critérios clínicos e bioquímicos e validar o escore de Williams para o diagnóstico de hepatopatia associada à fibrose cística. MÉTODOS: Setenta fibrocísticos foram acompanhados prospectivamente e submetidos a exame clínico, bioquímico e ultra-sonográfico. Os achados ultra-sonográficos foram comparados com os resultados do exame clínico e bioquímico. Para a validação do escore ultra-sonográfico de Williams, os critérios clínicos e bioquímicos foram utilizados como padrão-ouro. Foram calculados sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo do escore de Williams. Para os cálculos, os pacientes foram divididos em dois grupos: normal ao exame ultra-sonográfico (escore = 3) ou alterado (escore > 3). RESULTADOS: Dez pacientes preencheram os critérios clínicos e/ou bioquímicos para hepatopatia (14,3 por cento). Todos os pacientes hepatopatas segundo os critérios clínicos e/ou bioquímicos apresentavam alguma alteração ao exame ultra-sonográfico. As alterações do parênquima hepático, borda hepática e fibrose periportal foram encontradas mais freqüentemente entre os hepatopatas, com diferença estatisticamente significativa. O escore de Williams apresentou alta especificidade (91,7 por cento; IC 80,9-96,9), mas baixa sensibilidade (s = 50 por cento; IC 20,1-79,9) para o diagnóstico da hepatopatia. CONCLUSÕES: O escore de Williams não constituiu um bom exame de triagem quando comparado ao exame clínico e bioquímico. Uma vez que ainda não há nenhum teste que, utilizado isoladamente, apresente sensibilidade adequada, é recomendável a utilização conjunta dos exames clínico, bioquímico e ultra-sonográfico no diagnóstico da hepatopatia associada à fibrose cística, sempre em avaliações seqüenciais.

Tratamento da hepatite auto-imune em crianças e adolescentes / Autoimmune hepatittis treatment in children and adolescents

Esse artigo tem como objetivo uma revisão do tratamento da hepatite auto-imune (HAI) em crianças e adolescentes, sendo utilizadas informações de artigos publicados em revistas científicas nacionais e internacionais, selecionadas das bases de dados Lilacs e Medline. A HAI é uma forma de hepatite crônica, cujo diagnóstico é baseado na presença de achados clínicos, laboratoriais e exclusão de outras causas de doença hepática crônica, sendo o critério mais importante a pronta resposta ao tratamento. A gravidade e a possibilidade remota de remissão espontânea da HAI impõem o seu tratamento imediato que tem como objetivo a redução da mortalidade, a regressão da atividade necro-inflamatória e da fibrose hepática, pre- venindo a progressão para cirrose. A prednisona isolada, ou associada a azatioprina, é a terapia estabelecida para HAI. É indispensável que, na vigência do tratamento, sejam efetuadas avaliações periódicas com o propósito de documentar a melhora da doença hepática e a tolerância aos medicamentos. Desta forma, o sucesso do tratamento da HAI requer precisão no diagnóstico, instituição de regime terapêutico apropriado, adesão, e individualização da dose dos imunossupressores de acordo com a resposta.

The aim of this article is to revise autoimmune hepatitis (AIH) treatment in children and adolescents, using informations from national and international published articles selected from Lilacs and Medline data. The AIH is a chronic hepatitis type diagnosed by clinical and laboratorial findings besides the exclusion of other chronic hepatic diseases. The most important criteria is the immediate response to treatment. The severity and remate spontaneous remission of AIH leads us to immediate treatment, wich aims to reduce the mortality rates, necro-inflamatory acti- vity remission, and hepatic fibrosis, them preventing cirrhosis progression. The use of prednisone alone ar associated with azathioprine is well stabilished for AIH treatment. It is essential that during treatment periodic evaluation are dane to check improvement of hepatic disease and drugs tolerance. Tnus, the success of AIH treatment requires precise diagnosis, appropriate therapy, patients adhesion and individualized doses of immunossupressor treatment according to therapy response.

Triagem diagnóstica da hepatopatia da fibrose cística / Diagnostic screening of liver disease in cystic fibrosis

Objetivo: determinar a prevalência de alterações clínicas e bioquímicas sugestivas de hepatopatia na população de fibrocísticos atendidos no ambulatório de fibrose cística do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, descrever o grupo de hepatopatas e compará-lo com o de não-hepatopatas, em relação a diversas variáveis clínicas e laboratoriais.Métodos: estudo descritivo, resultante da avaliação prospectiva e, parcialmente, retrospectiva de 106 fibrocísticos. A doença hepática foi definida pela presença de hepatomegalia (>2,5cm da rebordacostal direita) firme, e/ou esplenomegalia, e/ou aumento persistente e significativo (> 1 ,5 vezes o limite superior da normalidade, por pelo menos seis meses) de pelo menos duas das enzimas hepáticas (AST , ALT, GGT e FA).Resultados: hepatomegalia foi verificada em sete pacientes (6,6por cento), e esplenomegalia em cinco (4,7por cento). A atividade da AST mostrou-se alterada em 18,9por cento dos pacientes, AL T em 9,4por cento, GGTem II ,3por cento e F A em 46,2por cento. Elevações significativas e persistentes das enzimas hepáticas ocorreram em nove pacientes (8,5por cento). Dezfibrocísticos (9,4por cento) preencheram os critérios de hepatopatia. Foram excluídas outras causas de doença hepática. A média de idade dos pacientes com alterações sugestivas de hepatopatia foi de 7,7 anos.Houve predominância absoluta do sexo masculino. Todos os pacien-tes permanecem assintomáticos.Conclusões: a prevalência da hepatopatia associada à fibrose cística foi de 9,4por cento. A maior freqüência de elevações transitórias epouco significativas das enzimas hepáticas...

Hepatite auto-imune em crianças e adolescentes: estudo clínico, diagnóstico e resposta terapêutica / Autoimmune heptitis in children and adolescents: clinical study, diagnosis and therapeutic response

Objetivo: avaliar o quadro clínico,laboratorial, histopatológico e a resposta ao tratamento imunossupréssor em crianças e adolescentes com hepatite auto-imune.Métodos: estudo descritivo de trinta e nove crianças e adolescentes, atendidos no setor de gastroenterologia pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1986 a 1998.Resultados: a idade variou de 1,6 a 17 anos (média 8,7Ý3,49), com predomínio do sexo feminino (87,2por cento).Ocorreram três formas de apresentação clínica: crônica (53,9por cento), aguda (41por cento ) e falênciahepática grave (5,1por cento). A alteração laboratorial mais relevante foi a elevação das aminotransferases e gama-globulina. O fator antinuclear foi positivo em 66,7por cento dos pacientes, antimúsculo liso em 52,8por cento, e o antimicrossomal de fígado e rim em 3por cento. Na histopatologia, destacaram-se a necrose em saca-bocados (93,por cento), inflamação portal moderada a acentuada (78,1por cento), cirrose definitiva e/ou incompleta (76,9por cento ), ausência de lesões dos ductos biliares (93,7por cento) e presença de rosetas (90,6por cento). No tratamento, 77,8por cento obtiveram resposta completa, com efeitos colaterais em 27,8por cento dos pacientes. Ocorreram sete (17,9por cento) óbitos. No decurso do tratamento, ocorreu redução com significância estatítica do escore z para estatura/idade. Conclusões: a hepatite auto-imune predomina no sexo feminino, com formas de apresentação clínica variada, presença de auto-anticorpos, elevação das aminotransferases e hipergamaglobulinemia