PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management

Abstract: Infantile hemangioma can be linked to other organ malformations. In 1996, PHACE syndrome was first defined as the association of large and segmental infantile hemangioma, usually on the face, head, or cervical region, with malformations of the posterior fossa of the brain, arterial anomalies of the central nervous system, coarctation of the aorta, cardiac defects, and ocular abnormalities. Over 300 cases of PHACE syndrome have been reported, and it is cconsidered one of the most common neurocutaneous vascular disorders in childhood. Knowledge of the features and locations of lesions that imply a greater risk of systemic involvement is crucial for the diagnosis and proper management of PHACE syndrome patients. This review highlights the diagnostic criteria for PHACE syndrome, the imaging workup for extracutaneous involvement, the treatment of infantile hemangioma, and the importance of a multidisciplinary approach in the management of these patients.

Estudo clínico para avaliar a eficácia e segurança de um hidratante ativo reparador de barreira como auxiliar no tratamento de dermatite atópica em crianças / Clinical evaluation of the efficacy and safety of an active moisturizer-barrier repairer as an adjuvant treatment in atopic dermatitis in children

Introdução: O uso de hidratantes melhora a função de barreira cutânea e pode ser útil na dermatite atópica. Objetivos: Avaliar eficácia e segurança de hidratante ativo reparador de barreira à base de glicerina, erythritol, Imperata cilindrica e homarine como tratamento auxiliar da dermatite atópica. Métodos: Aplicação de hidratante em crianças com dermatite atópica de leve a moderada durante um mês, com avaliações subjetivas e objetivas após 15 e 30 dias. Resultados: Foram analisados os dados de 35 crianças, de um a dez anos, quanto a: alterações do sono, ressecamento, descamação, prurido e maciez da pele, que tiveram redução significativa da visita inicial em relação à final. A avaliação objetiva do índice de gravidade Scorad (score on atopic dermatitis) revelou redução de 25.27 para 9.30 (p < 0.0001). Houve redução no uso de dexclorfeniramina de 25.71% no 15o dia para 5.72% no 30o dia (p = 0.0233) e de 34.29% no 15o dia para 5.72% no 30o dia com hidrocortisona (p = 0.0075). Conclusões: O uso do hidratante durante 30 dias melhorou os sintomas analisados, com significativa diminuição do índice de gravidade e menor necessidade de anti-histamínicos e corticosteroides tópicos. A utilização de hidratante adequado foi eficaz e segura como auxiliar para crianças com dermatite atópica.

Introduction: The use of moisturizers improves the skin barrier's function and might be useful in atopic dermatitis. Objectives: To assess the efficacy and safety of an active moisturizer-barrier repairer based on glycerin, erythritol, Imperata cylindrica and homarine as an adjuvant treatment in atopic dermatitis. Methods: Application of the moisturizer in children with mild to moderate atopic dermatitis for 1 month, with subjective and objective evaluations after 15 and 30 days. Results: Data from 35 children ­ 20 girls (57.15%), 15 boys (42.86%) / 26 Caucasians (74.29%), 6 mulattos (17.14%), 3 dark skinned (8.57%) ­ aged 1 to 10 years (mean age = 5.6) were analyzed. The values of the variables sleeping disorders, dryness, desquamation, pruritus and softness of the skin had significantly decreased on the 30th day of treatment as compared to the baseline. The objective evaluation of the severity using the Scoring Atopic Dermatitis severity index revealed a decrease to 9.30 from 25.27 (p <0.0001). There was a reduction in the use of dexchlorpheniramine and hydrocortisone to 5.72% each on the 30th day, from 25.71% (p = 0.0233) and 34.29% (p = 0.0075) on the 15th day, respectively. Conclusions: The use of the moisturizer for 30 days improved the analyzed symptoms with a significant reduction in the Scoring Atopic Dermatitis severity index with decreased need for antihistamines and topical corticosteroids. The use of a suitable moisturizer was effective and safe as an adjuvant treatment for children with atopic dermatitis.

Propranolol for treatment of infantile hemangiomas / Tratamento de hemangiomas infantis com propranolol

Infantile hemangioma is the most common vascular tumor in early childhood. Propranolol has been successfully used recently in a limited number of children with Infantile hemangioma. We present 6 cases of Infantile hemangioma, at a single dermatological center, which responded to oral propranolol with good results.

O hemangioma da infância é o tumor vascular mais comum nessa faixa etária. Mais recentemente, propranolol oral tem sido usado com sucesso em um número limitado de crianças com hemangioma da infância. Nós apresentamos 6 casos de hemangioma da infância, provenientes de um único centro dermatológico, que apresentaram boa resposta ao tratamento com propranolol oral.

Granuloma actínico de O'Brien: apresentação clínica exuberante / O'Brien's actinic granuloma: an unusually extensive presentation

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

O'Brien's actinic granuloma is a rare skin disease. Controversy continues over whether it should be considered a specific condition or a form of granuloma annulare located in sun-exposed areas. Its pathogenesis is unknown; however, the most widely accepted hypothesis suggests that solar radiation is the triggering factor. This paper describes the case of a 78-year old, fair-skinned male, who presented with a 10-year history of an infiltrate of annular erythematous papules on his forehead and left malar region. The diagnosis of O'Brien actinic granuloma was established from histopathology, since the clinical condition of the patient was extensive, unlike cases reported in the literature.

Frequência da dermatite de contato ocupacional em ambulatório de alergia dermatológica / Frequency of occupational contact dermatitis in an ambulatory of dermatologic allergy

FUNDAMENTOS: A dermatite de contato ocupacional (DCO) corresponde a 80 por cento dos casos de dermatoses relacionadas ao trabalho. OBJETIVOS: Determinar: a frequência de DCO em pacientes atendidos em ambulatório de alergia, não específico de dermatose ocupacional; o perfil dos pacientes de acordo com idade, sexo, cor, profissão, antecedentes atópicos, duração e localização da dermatose; os tipos de dermatite de contato; os principais alérgenos; e comparar as frequências dos principais sensibilizantes com os resultados obtidos em pacientes atendidos no mesmo período, sem DCO. MÉTODOS: Durante o período 2003-2006, 630 pacientes foram atendidos e submetidos à bateria padrão de testes de contato. Selecionaram-se aqueles com DCO. RESULTADOS: Sessenta e nove (10,9 por cento) pacientes apresentaram DCO. A média de idade foi de 44,5 anos. As mãos foram acometidas em 48 (70 por cento) casos. As profissões prevalentes foram do lar (27,39 por cento) e construção civil (23; 33,5 por cento). Dermatite alérgica de contato (DAC) ocorreu em 48 (70 por cento) casos, e dermatite irritativa de contato (DIC), em 21 (30 por cento). Os principais sensibilizantes foram o bicromato de potássio (28; 41 por cento), sulfato de níquel (16; 23 por cento) e carba-mix (16; 23 por cento). CONCLUSÕES: A DCO foi diagnosticada em 10,9 por cento dos pacientes, sendo mais comum na faixa etária produtiva da população. DAC esteve presente em 48 casos, provavelmente influenciada pelo longo tempo de evolução da dermatose. Os metais e os componentes da borracha foram os principais sensibilizantes.

BACKGROUND: Occupational contact dermatitis (OCD) corresponds to 80 percent of the cases of skin diseases related to work. OBJECTIVES: To determine: the frequency of OCD in an ambulatory of allergy not specific for occupational dermatosis; the profile of these patients according to age, gender, color, profession, atopic history, duration and localization of the dermatosis; the diagnosed types of contact dermatitis; the main allergens and to compare the frequency of the main antigens with the results obtained from patients examined in the same period of time, without DCO. METHODS: During the three-year period from 2003 to 2006, 630 patients were examined and submitted to a battery of standardized contact patch tests and those who were diagnosed with OCD were selected. RESULTS: Sixty-nine out of the 630 patients were diagnosed with OCD. The average age was 44.5 years. Forty-eight patients (70 percentof the cases) presented the disease on the hands. The most prevalent activities of patients suffering from the disease were household tasks (39 percent) and building construction (33 percent). The allergic contact dermatitis (ACD) occurred in 48 cases which represent 70 percent of the total number of cases and irritant contact dermatitis in 21 cases corresponding to 30 percent of the total number of cases. The main allergens were potassium dichromate 28 (41 percent), nickel sulfate 16 (23 percent) and carba-mix 16 (23 percent). CONCLUSION: OCD was present in 10.9 percent of the patients. Concerning age the group in which the disease was more commonly found corresponded to the most productive group of the population. ACD corresponded to 48 cases, probably influenced by the long period of evolution of the dermatosis. Metal and rubber chemicals were the commonest allergens.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A osteodistrofia hereditária de Albright é caracterizada por calcificações cutâneas, obesidade, baixa estatura, braquidactilia associada ao pseudo-hipoparatireoidismo do tipo IA entre outras alterações hormonais como hipotireoidismo e hipogonadismo. O diagnóstico é baseado no quadro clínico associado aos achados de hipocalcemia e níveis elevados de hormônio da paratireóide. Os autores relatam caso em que a avaliação dermatológica foi de grande contribuição para o diagnóstico.

Albright hereditary osteodystrophy is characterized by subcutaneous calcification, obesity, short stature, brachydactyly and pseudohypoparathyroidism type IA. Hypothyroidism and hypogonadism may be present. The diagnosis is based on clinical characteristics associated with hypocalcemia and high levels of parathyroid hormone. The authors report a case in which the dermatological evaluation contributed to diagnosis.