Effects of Pilates mat exercises on muscle strength and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis / Efeitos do método Pilates na força muscular e na função pulmonar de pacientes com fibrose cística

OBJECTIVE: To analyze the effects of Pilates mat exercises in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a clinical trial involving 19 CF patients recruited from either the CF Outpatient Clinic of the State University at Campinas Hospital de Clínicas or the Children's Institute of the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas. All of the patients performed Pilates mat exercises for four months (one 60-min session per week). The variables studied (before and after the intervention) were respiratory muscle strength, MIP, MEP, FVC, and FEV1. RESULTS: After the intervention, MIP was significantly higher in the male patients (p = 0.017), as were MIP and MEP in the female patients (p = 0.005 and p = 0.007, respectively). There were no significant differences between the pre- and post-intervention values of FVC or FEV1, neither in the sample as a whole nor among the patients of either gender. CONCLUSIONS: Our results show that Pilates mat exercises have beneficial effects on respiratory muscle strength in CF patients. .

OBJETIVO: Analisar os efeitos do método Pilates em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Foi realizado um ensaio clínico, casuística de 19 pacientes com FC. Os pacientes foram recrutados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a uma sessão semanal de Pilates de 60 min durante quatro meses. As variáveis estudadas, antes e após a intervenção, foram força muscular respiratória, PImáx, PEmáx, CVF e VEF1. RESULTADOS: Houve um aumento significativo na PImáx nos pacientes do sexo masculino (p = 0,017), enquanto houve aumentos significativos na PImáx e PEmáx nos pacientes do sexo feminino (p = 0,005 e p = 0,007, respectivamente) após a intervenção. Não houve diferenças significativas nos valores de CVF e VEF1 antes e após a intervenção no grupo total de participantes, nem nos subgrupos em relação ao gênero. CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostraram os efeitos benéficos da aplicação do método Pilates na força muscular respiratória nos pacientes estudados. (Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos - ReBEC; número de identificação RBR-86vp8x [http://www.ensaiosclinicos.gov.br]) .

A first-year dornase alfa treatment impact on clinical parameters of patients with cystic fibrosis: the Brazilian cystic fibrosis multicenter study / El impacto de primer ano de tratamiento con dornasa alfa en los parametros clinicos de pacientes con fibrosis quistica: resultado de estudio brasileno multicentrico / O impacto de primeiro ano de tratamento com dornase alfa nos parametros clinicos de pacientes com fibrose cistica: estudo multicentrico brasileiro

OBJECTIVE: To describe the clinical impact of the first year treatment with dornase alfa, according to age groups, in a cohort of Brazilian Cystic Fibrosis (CF) patients. METHODS: The data on 152 eligible patients, from 16 CF reference centers, that answered the medical questionnaires and performed laboratory tests at baseline (T0), and at six (T2) and 12 (T4) months after dornase alfa initiation, were analyzed. Three age groups were assessed: six to 11, 12 to 13, and >14 years. Pulmonary tests, airway microbiology, emergency room visits, hospitalizations, emergency and routine treatments were evaluated. Student's t-test, chi-square test and analysis of variance were used when appropriated. RESULTS: Routine treatments were based on respiratory physical therapy, regular exercises, pancreatic enzymes, vitamins, bronchodilators, corticosteroids, and antibiotics. In the six months prior the study (T0 phase), hospitalizations for pulmonary exacerbations occurred in 38.0, 10.0 and 61.4% in the three age groups, respectively. After one year of intervention, there was a significant reduction in the number of emergency room visits in the six to 11 years group. There were no significant changes in forced expiratory volume in one second (VEF1), in forced vital capacity (FVC), in oxygen saturation (SpO2), and in Tiffenau index for all age groups. A significant improvement in Shwachman-Kulczychi score was observed in the older group. In the last six months of therapy, chronic or intermittent colonization by P. aeruginosa was detected in 75.0, 71.4 and 62.5% of the studied groups, respectively, while S. aureus colonization was identified in 68.6, 66.6 and 41.9% of the cases. CONCLUSIONS: The treatment with dornase alfa promoted the maintenance of pulmonary function parameters and was associated with a significant reduction of emergency room visits due to pulmonary exacerbations in the six to 11 years age group, with better clinical ...

OBJETIVO: Relatar el impacto clínico del primer año de tratamiento con dornasa alfa conforme a la franja de edad, en una cohorte de pacientes brasileños con fibrosis quística (FC). MÉTODOS: El presente estudio analizó datos de 152 pacientes elegibles, de 16 centros de referencia para FC, los que contestaron a los cuestionarios clínicos y realizaron pruebas laboratoriales, al inicio del tratamiento con la dornasa alfa (T0) y después de 6 (T2) y 12 (T4) meses de la intervención. Se analizaron 3 grupos etarios: 6-11, 12-13 e >14 años de edad. Se evaluaron las pruebas pulmonares, la microbiología de vías aéreas, las atenciones de emergencia, hospitalizaciones y tratamientos emergenciales y de rutina. Las estadísticas descriptivas, pruebas t y chi-cuadrado y ANOVA fueron usadas cuando pertinentes. RESULTADOS: El tratamiento regular se basó en la fisioterapia respiratoria, ejercicios regulares, encimas pancreáticas, vitaminas, broncodilatadores, corticosteroides y antibióticos. En los 6 meses anteriores al estudio (fase T0), las hospitalizaciones por exacerbación pulmonar ocurrieron en 38, 10 y 61,4%, respectivamente, para las tres franjas de edad analizadas. En el grupo 6-11 años, hubo reducción significativa de atenciones de emergencia después de 1 año de tratamiento. No hubo modificaciones significativas de volumen espiratorio forzado en el 1er segundo (VEF1), capacidad vital forzada (CVF), saturación de oxígeno (SpO)2 e índice de Tiffeneau, en todos grupos. El escore de Schwachman-Kulczychi mejoró significativamente en el grupo de más edad. Los últimos 6 meses de tratamiento, la colonización crónica o intermitente por P. aeruginosa fue detectada en el 75, 71,4 y 62,5%, respectivamente, mientras que por S. aureus ocurrió en 68,6, 66,6 y 41,9% de los casos en cada grupo de ...

OBJETIVO: Relatar o impacto clínico do primeiro ano de tratamento com dornase alfa de acordo com a faixa etária, numa coorte de pacientes brasileiros com fibrose cística (FC). MÉTODOS: O presente estudo analisou dados de 152 pacientes elegíveis, de 16 centros de referência para FC, os quais responderam aos questionários clínicos e realizaram testes laboratoriais, ao início do tratamento com dornase alfa (T0) e após seis (T2) e 12 (T4) meses da intervenção. Analisaram-se três grupos etários: seis a 11, 12 a 13 e >14 anos de idade. Avaliaram-se os testes pulmonares, a microbiologia de vias aéreas, os atendimentos de emergência, as hospitalizações e os tratamentos emergenciais e rotineiros. O teste t de Student, o qui-quadrado e a análise de variância foram usados quando pertinentes. RESULTADOS: O tratamento baseou-se em fisioterapia respiratória, exercícios regulares, enzimas pancreáticas, vitaminas, broncodilatadores, corticosteroides e antibióticos. Nos seis meses anteriores ao estudo (fase T0), as hospitalizações por exacerbação pulmonar ocorreram em 38,0, 10,0 e 61,4%, respectivamente para as três faixas etárias analisadas. No grupo de seis a 11 anos, houve redução significativa de atendimentos de emergência após um ano de tratamento. Não houve modificações significativas de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), capacidade vital forçada (CVF), saturação de oxigênio (SpO)2 e índice de Tiffeneau em todos os grupos. O escore de Shwachman-Kulczychi melhorou significativamente no grupo de mais idade. Nos últimos seis meses de tratamento, a colonização crônica ou intermitente por P.aeruginosa foi detectada em 75,0, 71,4 e 62,5%, respectivamente, enquanto a colonização ...

Linguistic validation of cystic fibrosis quality of life questionnaires

OBJECTIVE: The purpose of this study was to validate the Portuguese translations of four cystic fibrosis quality of life questionnaires (CFQ). The first three were developed for patients with cystic fibrosis aged from 6 to 11 years, from 12 to 13 years and 14 years or more, while the fourth was developed for the parents of patients aged 6 to 13 years.MATERIAL AND METHODS: The four CFQ translations contained from 35 to 50 questions covering nine domains and were validated as follows: translation from English to Portuguese, pilot application, back translation and then approval by the author of the English versions. The four translations were applied to 90 stable patients (30 from each age group) and the parents of patients aged 6-13 years (n = 60), on two occasions with a 13 to 17 day interval. Intraclass Correlation Coefficients (ICC) were used to measure reproducibility. This study was approved by the Commission for Ethics in Research at the institution. RESULTS: Reproducibility was good (ICC = 0.62 to 0.99) for the four translations in all domains, with the exceptions of the Digestion domain for the 6 to 11 and 12 to 13 years age groups with ICC = 0.59 and 0.47, respectively and the Social Role domain for the 14 and over age group (ICC = -0.19 ).CONCLUSION: The translation and cultural adaptation for Brazil resulted in four CFQ versions that are easy to understand and offer good reproducibility.

Displasia broncopulmonar / Bronchopulmonary dysplasia

OBJETIVO: Apresentar uma ampla revisão da literatura sobre displasia broncopulmonar, abordando novas definições, fisiopatologia, prevenção, tratamento, prognóstico e evolução. FONTE DOS DADOS: Foram selecionados os artigos mais relevantes sobre o tema, desde a sua descrição inicial, em 1967, pesquisados na MEDLINE. SíNTESE DOS DADOS: A displasia broncopulmonar é considerada uma das principais causas de doença pulmonar crônica em lactentes. Está associada a hospitalizações freqüentes e prolongadas, especialmente por doenças pulmonares, altos índices de mortalidade e alterações no desenvolvimento neuropsicomotor e no crescimento pôndero-estatural. A patogênese é complexa e influenciada principalmente por prematuridade, infecção, oxigênio suplementar e ventilação mecânica. A prevenção envolve o acompanhamento pré-natal adequado, a prevenção do parto prematuro, o uso pré-natal do corticosteróide, a terapia de reposição de surfactante e o uso de estratégias ventilatórias "protetoras". O tratamento do paciente com displasia broncopulmonar demanda uma equipe multidisciplinar. Quando indicada, a suplementação de oxigênio é de extrema importância. Apesar de maior risco de morbimortalidade nos primeiros anos de vida, a evolução em longo prazo é favorável na maioria das vezes. CONCLUSÕES: A displasia broncopulmonar vem sendo profundamente estudada na tentativa de identificação das suas causas e possibilidades de prevenção e de tratamento. Ainda existem controvérsias quanto a esses assuntos e também em relação ao prognóstico desses pacientes, especialmente quando se trata da evolução tardia da "nova" displasia broncopulmonar.

Hábito de fumar das gestantes e parturientes de um hospital universitário e seus conhecimentos sobre os efeitos do fumo em fetos e lactentes / Smoking habits in pregnant and postpartum womwn at universitary hospital and their knowledge about the effects of tabaco smoke on fetus and children

Por meio de um questionário específico foram entrevistadas 255 parturientes com os seguintes objetivos: 1) Avaliar seus conhecimentos a respeito das repercussões do fumo sobre a gestante, o feto e o lactente. 2) Investigar as atitudes que seriam adotadas no domicílio, para evitar os danos do cigarro sobre o lactente. 3) Investigar a prevalência de fumantes numa maternidade. 4) Quantificar o peso e a estatura do recém nascido de mães fumantes versus mães não-fumantes. A maioria das parturientes não era casada, com idade média de 26,3 anos, raça branca (53,1%), grau de escolaridade e nível socioeconômico baixos. Verificou-se que 33,3% eram fumantes em gestações anteriores e 20,6% fumaram na gestação atual. As médias de peso e estatura ao nascimento foram significativamente menores nas crianças de mães fumantes. No domicílio, em 33,3% dos casos o marido era fumante e em 5,9% havia outros fumantes. A análise combinada dos fumantes, no domicílio, revelou que 61% dos RN estavam no risco de se tornarem fumantes passivos. Em relação à proteção do RN, 50% das mães fumantes tinham a intenção de adotar a atitude de fumar fora de casa e 73,8% pediriam para outros fumantes saírem de casa para fumar. Apesar de aparentemente bem informadas a respeito dos malefícios do cigarro, faltou às parturientes deste estudo uma conscientização maior e uma atitude adequada para que o índice de tabagistas fosse menor. Os autores ressaltam a importância das orientações quanto ao hábito de fumar a todas as gestantes e puérperas por parte dos profissionais de saúde.

Trough a specific questionnaire we have interviewed 255 post partum women. The objectives of this study were: 1) Estimate their knowledge about the result of the smoking habit of pregnant women on fetus and child; 2) Investigate positive behaviors that mothers could have at home to avoid damage caused by tabacco in their infants and children; 3) Investigatethe prevalence of smokers; 4) Quantify the newborn’s weight and height in smoking and no smoking mothers. Most of them weren’t married and their average age was 26.3 years. About 53% of the interviewed mothers were white and had low education and social economic level. We have observedthat 33.3% of these women used to smoke at previous pregnancies and 20.6% smoked at actual pregnancy. Theaverage birth height and weight of the newborns were significantly lower in the group of mothers who smoke. Athome, in 33.3%, the husband had smoked and in 5.9% there were others smokers. The statistical analysis of all smokers have showed that 61% of the newborns were at risk to become passive smokers. About 50% of smoking mothers have an intention to smoke out of the house and 73.8% will ask thesmoking persons to go out to smoke. Despite of being well informed about the risks, the post partum women had noconscient attitude and positive behavior to reduce their smoking habit. It is important to emphasize that healthprofessionals should provide all the pregnant and post partum women with proper information and orientation about the smoking habit and it’s consequences.

Infeccoes virais em criancas portadoras de doenca respiratoria aguda, atendidas em um Centro de Saude Escola, em Belem, Para, Brasil / Viral etiology in children with acute respiratory disease treated at a University Primary Care Center, in Belem, Para, Brazil

Avaliar a clinica e a etiologia viral em criancas abaixo de 2 anos de idade, portadoras de doenca respiratoria aguda...

Fibrose cística (Mucoviscidose) / Cystic fibrosis

A fibrose cística é a mais frequente doença genética letal da população caucasiana. A doença, descrita em 1938, compromete diferentes sistemas do organismo e evolui de forma crônica e progressiva. Há um transporte anormal de íons através da membrana apical das células epiteliais exócrinas. A apresentação clínica compreende a tríade clássica de: doença pulmonar crônica, insufiência pancreática exócrina e níveis elevados de eletrólitos no suor. Desde a identificação da gen de FC em 1989, avanços têm sido feitos não só na patogênese como no diagnóstico e na terapêutica. Os autores discutem o diagnóstico genético, as formas de apresentação clínica e terapêutica atualizada desta patologia fatal, cuja sobrevida tem aumentado significativamente nos últimos 30 anos.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequently seen lethal genetic disease of Caucasian populations. It was first described in 1938. The disease involves different systems with a chronic and progressive outcome. There is an abnormal transporte of ions trough the apical membrane of exocrine epithelial cells. The common clinical presentation is characterized by the classical triad of chronic obstructive pulmonary disease tippically associated withStaphylococcus aureus and/or Pseudomonas aeruginosa infections; exocrine pancreatic insufficiency and its nutritional consequences; and abnormal sweat chloride level. Diagnosis confirmation requires a positive sweat teste (CI > 60,0mEq/l). Since identification of the gene and cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) in 1989, research has made advances and changed on the pathogenesis, diagnosis and therapeutic approaches. DNA analyses, with demonstration of two mutations known to be associated with CF, is another diagnostic criterion (genetic diagnosis). With this new diagnostic criterion it is possible to found out CF cases with sweat test bordeline or normal results and patients lacking some diagnostic critera. CF remains a fatal disease, however, the prognosis for survival has improved dramatically over the past 30 years, with a progressively better life quality. Full recovery is the goal of genetic therapy to be achieved in the future.

Tuberculose de coluna cervical baixa em crianca: relato de caso / Tuberculosis of the lower cervical spine in a child: a case report

Os autores apresentam um caso de crianca de oito anos com queixa de dor e deformidade em regiao cervical com duracao de tres meses, alem de sinais de compressao medular...

O laboratótio nas doenças pulmonares / Laboratorial tests in pulmonary diseases

Objetivo: Os autores apresentam uma revisäo a respeito do diagnóstico das doenças pulmonares com ênfase especial nos métodos laboratoriais. Métodos: Foi realizado levantamento bibliográfico, através de Medline, e selecionados os artigos de maior relevância sobre o tema proposto. Resultados: O diagnóstico das doenças pulmonares requer avaliaçäo de história clínica, exames laboratoriais, várias técnicas radiológicas, broncoscopia, toracocentes e biópsia pulmonar, dentre outros. Apresentamos os principais exames laboratoriais que incluem o laboratório clínico e o laboratório de funçäo pulmonar para diagnóstico dessas patologias. Conclusäo: Os exames laboratoriais constituem parte do diagnóstico das doenças pulmonares. Os resultados obtidos devem ser relacionados com a história clínica d com outros métodos diagnóticos.

Estudo comparativo entre o escore clinico e os testes de funçäo pulmonar na classificaçäo da gravidade da asma / A comparative study between the clinical score and the lung function tests in the classification of asthma by severity of disease

Foram estudados 59 asmaticos estaveis de 6 a 15 anos de idade, no Ambulatório do Instituto da Criança do Hospital das Clinicas da FMUSP, entre setembro e novembro de 1994. Os pacientes foram avaliados segundo o escore clinico do Conselho Internacional de Diagnóstico e Manejo da Asma (C.I.D.M.A.), realizaram espirometria e pico de fluxo expiratório (PFE), pré e pós-broncodilatador no Laboratório de Funçäo Pulmonar e mediram o PFE no domicilio, tres vezes por dia (as 18 h, ao deitar e ao acordar) durante 24 h. Foram realizadas cinco medidas do PFE em cada periodo e anotadas serialmente; considerou-se o valor maximo de cada periodo como o mais representativo. Foi calculada a variabilidade do PFE em 24 horas, como amplitude percentual maxima. Compararam-se os resultados do PFE e da sua variabilidade em 24 horas com o escore laboratorial (VEF : volume expiratorio forcado no primeiro segundo) e como o escore clinico do C.I.D.M.A. Quando houve discordancia entre os itens do escore clinico (sintomatologia e tratamento), optou-se pelo de maior gravidade : 20,3 por cento dos pacientes foram considerados de gravidade clinica leve, 49,2 por cento moderada e 30,5 por cento grave. Pelo VEF, foram classificados como normais 58 por cento dos pacientes, enquanto o PFE e a sua variabilidade em 24 horas classificaram 76 por cento e 71 por cento, respectivamente. O PFE e a sua variabilidade em 24 horas quando confrontados ao VEF, mostraram boa especificidade, 91 por cento e 76 por cento respectivamente, baixa sensibilidade, 44 por cento e 32 por cento. Na classificaçäo da gravidade clinica, houve baixa concordância entre o VEF, o PFE e a sua variabilidade em 24 horas e quando correlacionados ao escore clinico do Consenso Internacional, apresentaram baixa sensibilidade

Suplementaçäo dietetica em pacientes com fibrose cistica / Nutritional supplementation in patients with cystic fibrosis

Objetivo: Avaliar o efeito do uso de um suplemento alimentar a curto prazo sobre o estado nutricional de pacientes com fibrose cística durante 14 dias de internaçäo hospitalar. Métodos: Foram estudados 14 pacientes, submetidos a 19 internaçöes hospitalares, divididos em 2 grupos (GI e GII). Recebiam o mesmo tratamento de base, exceto a oferta de um suplemento oral hipercalórico, prescrito somente ao grupo I (GI). Foram realizados no início e final da internaçäo medidas antropométricas, avaliaçäo quantitativa da ingestäo alimentar e análises bioquímicas séricas. Resultados: O ganho de peso observado foi semelhante entre os grupos (mediana:GI = + 1000g; GII = + 550g), assim como as variaçöes na estatura, pregas cutâneas e gordura corpórea. Os escores Z para Peso/Idade (média+-DP:GI=2,19+-1,0; GII=...

Proposta de uma normatizaçäo para o tratamento hospitalar do paciente com bronquiolite aguda / Proposals of a normatization for the hospitalar treatment of patient with acute bronchiolitis

O tratamento hospitalar da criança com bronquiolite aguda permanece muito controverso em relaçäo a vários aspectos: qual o melhor meio de se avaliar a gravidade da bronquiolite e indicar a internaçäo hospitalar? qual o tipo de broncodilatador e a vida (inalatória, subcutânea, oral) a ser utilizada? quais as indicaçöes da utilizaçäo da ribavirina? qual o papel de outras terapêuticas (imunoglobulinas específica contra o vírus sincicial respiratório, corticoterapia, sedaçäo, teofilina e fisioterapia)? quais as indicaçöes para o suporte ventilatório invasivo e näo invasivo? quais as medidas de prevençäo que podem reduzir as infecçöes intra-hospitalares pelo vírus sincicial respiratório? Este artigo discute v rias destas controvérsias e sugere algumas orientaçöes em relaçäo aos cuidados da criança com bronquiolite aguda que necessite internaçäo hospitalar.

Teste de sacarina em crianças / The saccharin test (ST) in children

O teste de sacarina é um método simples, reprodutível e de baixo custo que avalia o transporte mucociliar nasal. É usado como triagem diagnóstica na discinesia ciliar primária. Objetivo do estudo - Estabelecer valores médios para o teste de sacarina em populaçäo de crianças brasileiras aparentemente normais e compará-los com os citados na literatura. Local - A pesquisa foi realizada em duas escolas de Säo Paulo, SP. Participantes - Duzentos e trinta e oito crianças (134 M/104f), entre 10,8 e 16,8 anos, foram estudadas após autorizaçäo familiar e após preenchimento de questionário sobre antecendentes alérgicos, doenças respiratórias e tabagismo passivo. Resultados - Após análise dos questionários a populaçäo...

Pneumatoceles gigantes: relato de caso / Giant pneumatoceles: report of a case

As pneumatoceles geralmente apresentam evoluçäo benigna. Relatamos um caso incomum de menino que apresentou pneumonia e derrame pleural esquerdo aos três meses de idade. Aos dois anos, teve episódio semelhante com o aparecimento de pneumatoceles. Evoluiu com sibilância e aumento das pneumatoceles, além de varicela, infecçäo urinária, abcessos hepáticos e toxocaríase. Aos três anos, foi internado com pneumonia, pneumoceles gigantes bilaterais, mal asmático e suspeita de imunodeficiência. Foi realizada a drenagem de uma das pneumatoceles na tentativa de melhorar a expansibilidade pulmonar, mas näo houve melhora do quadro restritivo. Evoluiu com septicemia e insuficiência ventilatória, necessitando de ventilaçäo mecânica...

Hemangioma pulmonar de evoluçäo incomum / Unusual presentation of pulmonary hemangioma: case report

O hemangioma cavernoso pulmonar é uma lesäo vascular benigna e rara na faixa etária pediátrica. Apresentamos caso de criança que iniciou episódios de hemoptiseaos 5 anos de idade, sendo diagnosticado um hemangioma em LID. Foi submetido a lobectomia e após 2 anos, teve recorrência das hemoptises. Houve a identificaçäo de lesäo compatível com hemangioma em LSD näo detectada anteriormente. Foi realizada a embolizaçäo da lesäo e o paciente tem evoluído bem. Este foi um caso de evoluçäo incomum, em que houve o aparecimento de um hemangioma em LSD, provavelmente devido ao aumento do fluxo sangüíneo no local, após a exérese de uma lesäo semelhante em LID.

Estudo duplo-cego, randomizado, comparativo entre a eficacia e a tolerabilidade de terbutalina e fenoterol em nebulizacao, em pacientes pediatricos com asma / Double-blind, randomized, comparative study on the efficacy and tolerability of terbutaline versus fenoterol in nebulization, in pediatric asthmatic patients

Num estudo duplo-cego randomizado comparativo entre a terbutalina e fenoterol em nebulizacao, foram avaliados 52 pacientes asmaticos estaveis atraves de testes de espirometria (CV,VEF1,FEF 25-75 por cento e PFE), pre e pos-brocodilatador. Nao se demosntraram diferencas significativas no efeito broncoldilatador, nas doses utilizadas, e nao houve efeitos colaterais de significancia clinica.

Derrame pericárdio devido à linfangectasia pulmonar / Pericardial effusion due to pulmonary lymphangectasia

Descreve-se um caso de linfangectasia pulmonar congênita, cuja primeira manifestaçäo clínica foi um derrame pericárdico em um menino de quatro anos e meio de idade, näo associada à cardiopatia congênita. Edema intersticial pulmonar difuso associado a quadros repetitivos de volumosos derrames levando a tamponamento cardíaco e insuficiência respiratória aguda, constituíram a clínica básica desta anomalia rara do sistema linfático pulmonar. Os procedimentos clínico-cirúrgicos realizados como o emprego de diuréticos, dieta com triglicérides de cadeia média, pericardiocenteses, pericardectomia, pleurodese com talco bilateral e ligadura do duto toráxico, foram apenas paliativos. Entretanto, houve resposta ao tratamento hormonal com testosterona, tendo sido interrompido pelo aparecimento de sinais de virilizaçäo. Executou-se posteriormente cerclagem de artéria pulmonar direita, porém sem sucesso, devido provavelmente a pequena magnitude da mesma a ao severo comprometimento da funçäo pulmonar do paciente. Os autores propöem uma nova classificaçäo da doença e salientam a raridade do caso, após revisäo extensa da literatura mundial