ABSTRACT
Se presentan los hallazgos clinocopatológicos de 18 niños con fibrosis hepática congénita estudiados en un perído de nueve años en el Hospital Infantil "Federico Gómez" de la Ciudad de México. La mayoría de los pacientes fueron menores de seis años; siete fueron del sexo masculino y 11 del femenino. Aunque FHC se hereda en forma autosómica recesiva, en ninguno de nuestros casos se encontró antecedente familiar de la enfermedad. Sólo dos de los pacientes tuvieron alteración renal. Llama la atención que diez de los casos cursaron con colangitis; dos de estos últimos fallecieron por septisemia secundaria a la colangitis. Las manifestaciones clínicas más relevantes fueron: distensión abdominal, hepatomegalia, esplenomegalia y colestasis. El pronóstico de FHC depende de varios factores, pero en nuestra serie la colangitis fue determinante.
Subject(s)
Humans , Child , Male , Female , Fibrosis/congenital , Cholelithiasis , Cholangitis , Hepatomegaly , Liver/pathology , Biopsy , Hypertension, PortalABSTRACT
La hepatitis fulminante (HF) es una enfermedad relativamente poco común y su mortalidad es muy alta. Se presenta una serie de 14 niños con este diagnóstico estudiados en un periodo de dos años en el Hospital Infantil "Federico Gómez". La edad promedio de los pacientes fue de 18 meses. Los catorce tuvieron ictericia desarrollada, en promedio de 23 días antes de iniciar los síntomas de la encefalopetía; esta última tuvo una duración de 10 días; trece pacientes acudieron en estadios avanzados, con deterioro rápido y muerte 40 h después de su ingreso. Doce niños presentaron hemorragia de tubo digestivo grave y ocho cursaron con infección agregada grave. Hubo hipoglucemia y alargamiento del tiempo de protrombina persistente y resistente al control, lo que constituyó un signo de mal pronóstico. En la necropsia, todos presentaron necrosis hepática, masiva en nueve y submasiva en cinco. Se observó edema cerebral en todos ellos, ocho mostraron infección pulmonar grave. La causa de la relativamente alta frecuencia de HF en nuestro estudio no es clara. La atención tardía y la desnutrición fueron probablemente la causa del deterioro rápido.