ABSTRACT
Se presenta el caso de un preescolar masculino de dos años seis meses de edad, que ingresó al hospital con un padecimiento de dos meses y medio de evolución caracterizado por colestasis e hipertensión porta con hemorragia de tubo digestivo. El resultado de los estudios mostró un teratoma primario de hígado, de elementos inmaduros, con metástasis a ganglios pariaórticos, con zonas carcinoides productoras de gastrina, serotonina y somatostatina. La revisión de la literatura reveló que existen 12 casos documentados de teratomas primarios de hígado en niños, uno de ellos probablemente maligno. El caso descrito difiere de los informados por las características clínicas que se explican por la localización del tumor y su producción de aminas en el componente carcinoide. Es necesario tener presente a esta rara neoplasia e informar los casos para conocer la conducta biológica.