Definición de displasia broncopulmonar propuesta por la Comisión Neo SOCHINEP / Definition of bronchopulmonary dysplasia proposed by the Neo SOCHINEP Commission

La displasia broncopulmonar (DBP) es la enfermedad crónica más frecuente del recién nacido prematuro. Los avances en su prevención y tratamiento han permitido una mayor sobrevida de prematuros más pequeños, pero su incidencia se ha mantenido estable en el tiempo, con una fisiopatología y presentación clínica que abarca un amplio espectro y que difiere de la DBP descrita originalmente hace más de 50 años. Aún existen controversias en su definición, la que se ha establecido en base al tratamiento, específicamente al requerimiento de soporte respiratorio. Las definiciones más utilizadas son el requerimiento de oxígeno por 28 días y a las 36 semanas de edad gestacional corregida (EGC). Recientemente se ha propuesto definirla en base al requerimiento de ventilación mecánica a las 36 semanas de EGC, lo que identificaría a los prematuros con DBP más grave y mayor probabilidad de complicaciones respiratorias y neurológicas en los 2 primeros años de vida. Nuestro objetivo en la comisión de Neo-SOCHINEP es el de recomendar la definición y clasificación que nos parece más adecuada para identificar a los prematuros portadores de DBP, considerando los aspectos fisiopatológicos, del compromiso de la función pulmonar y consecuencias prácticas de la definición en nuestro medio. También proponemos la definición del requerimiento de oxígeno en el prematuro cuando esta en neonatología, las condiciones e interpretación de la saturometría contínua cuando está pronto al alta y el seguimiento de la oxigenoterapia posterior al alta.

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is the most frequent chronic disease of the premature newborn. Advances in its prevention and treatment have allowed a greater survival of smaller preterm infants, but its incidence has remained stable over time, with a pathophysiology and clinical presentation that covers a wide spectrum and differs from the BPD originally described more than 50 years ago. There are still controversies in its definition, which has been established based on the treatment, specifically the requirement of respiratory support. The most used definitions are the oxygen requirement for 28 days and at 36 weeks of postmenstrual age (PMA). It has recently been proposed a definition based on the requirement of mechanical ventilation at 36 weeks of PMA, which would identify premature infants with more severe BPD and a greater probability of respiratory and neurological complications in the first 2 years of life. Our objective in the Neo-SOCHINEP commission is to recommend the definition and classification that we believe is most appropriate to identify premature infants with BPD, considering the pathophysiological aspects, the compromised lung function, and practical consequences of the definition in our medium. We also propose the definition of the oxygen requirement in premature infants when they are in neonatology, the conditions and interpretation of continuous saturation when they are soon discharged, and the follow-up of post-discharge oxygen therapy.

Eventración diafragmática en pediatría: revisión de un caso y revisión de la literatura / Diaphagmatic eventration in children: a case report and review of the literature

Diaphragmatic eventration is an abnormal elevation of one of the hemidiaphragms, with deviation of the mediastinum to the contralateral side. It is usually asymptomatic. It can be either congenital or acquired. If it is asymptomatic, the patient should be kept under observation. The resolution must be surgical if the ascent of the diaphragm is pointed, if there is any symptom or recurrent pneumonia. This article describes the case of a patient with congenital diaphragmatic eventration. The difficulties the patient presented in the diagnosis are reviewed.

La eventración diafragmática es la elevación anormal de uno de los hemidiafragmas, con desviación del mediastino hacia el lado contralateral, generalmente asintomática. Se clasifica en congénita y adquirida, si es asintomática el paciente se debe mantener en observación, la resolución debe ser quirúrgica si el ascenso diafragmático es acentuado, presenta síntomas o neumonía recurrente. En este artículo se revisa el caso de un paciente con eventración diafragmática congénita, que presentó dificultades en el diagnóstico.

Enfermedad pulmonar intersticial del lactante / Interstitial lung disease in infants

Interstitial lung disease is an heterogeneous group of illnesses. Some of them only affect children under two years old and new classifications have been proposed for this age group. Proper clinical awareness, X-ray studies like thorax high-resolution computed tomography, and lung biopsy are required for diagnosis. Clinically, there is tachipnea, intercostal retractions, rales, interstitial images at X-ray, hypoxemia and restrictive lung disease. Steroids are the most used treatment; in severe cases lung transplantation might be the sole option. Some of them presents a good prognosis; for others it is often fatal when it appears in the neonatal period.

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) constituye un grupo heterogéneo de patologías. Algunas son exclusivas de niños menores de 2 años, para los cuales se ha propuesto un nuevo esquema de clasificación. El diagnóstico requiere de sospecha clínica, estudio radiológico, y en general biopsia pulmonar. Hay presencia de taquipnea, retracciones, crepitaciones, hipoxemia, infiltrados intersticiales y enfermedad restrictiva. El tratamiento de elección son los corticoides, en casos severos el trasplante. Algunas presentan buen pronóstico, otras iniciadas en período neonatal tienen a menudo una evolución fatal.

Síndrome hepatopulmonar en pediatría: presentación de un caso y revisión de la literatura / Hepatopulmonary syndrome in children: a case report and literature review

Hepatopulmonary syndrome is a rare disease that affects patients of any age with acute or chronic liver disease. The prevalence and its outcome in children are unknown. Clinically are common shortness of breath, orthodeoxia and platypnoea, together with cyanosis, digital clubbing and spider naevi. Its diagnosis is based in a clinical triad characterized by liver disease with or whithout portal hypertension, hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatation leading to right and left shunts, demonstrated by echocardiography with contrast, the perfusion lung scanning using technetium-labelled macro-aggregates albumin estimate the shunt fraction. Pulmonary angiography is useful to demonstrate macroscopic arteriovenous communications. The orthotopic liver transplantation is the only efficacy treatment in patients without several gas exchange abnormality.

El síndrome hepatopulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta a pacientes de cualquier edad con enfermedad hepática aguda o crónica. La prevalencia y la evolución en pediatría son desconocidas. Clínicamente es común encontrar disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, además de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes. El diagnóstico está basado en una tríada clínica caracterizada por una enfermedad hepática con o sin hipertensión portal, hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar que conduce a un shunt de derecha a izquierda, demostrado mediante ecocardiografía con contraste y cintigrafía de perfusión pulmonar con albúmina macroagregada marcada contecnesio-99m que permite la estimación de la fracción del shunt. La angiografía pulmonar es útil para demostrar comunicaciones arteriovenosas macroscópicas. El trasplante hepático es el único tratamiento demostradamente eficaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio grave, por su mayor morbimortalidad.

Seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura / Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of theliterature

Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic disease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present coincidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common, this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. Often, the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with inflammatory pseudotumour and literature review.

Los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones metátasicas. La mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. Los tumores pulmonares primarios malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar. Los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de células plasmáticas y el hamartoma. Se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. El objetivo de este artículo es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.

Síndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia / Pulmonary infiltrates with eosinophilia syndrome

Los síndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia (síndromes PIE) constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes poco frecuentes, de diferente etiopatogenia y presentación clínica variable. Estos cuadros tienen en común la presencia de infiltrados pulmonares y eosinofilia periférica, en el lavado broncoalveolar y en el intersticio pulmonar; aunque además pueden existir síntomas sistémicos. Actualmente se recomienda clasificar a los síndromes PIE según la etiología en idiopáticos y secundarios. Dentro de los primeros se encuentran la eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático, granulomatosis alérgica o síndrome de Churg- Strauss y granulomatosis broncocéntrica. Los secundarios incluyen la aspergilosis broncopulmonar alérgica, eosinofilia inducida por parásitos (forma más frecuente en pediatría) y por drogas. Los corticoides constituyen el tratamiento de elección, en cambio cuando la etiología son parásitos la terapia debe ser hecha con fármacos antiparasitarios. Se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico, debido a la escasa frecuencia que presentan estos síndromes y a la significativa morbilidad y en ocasiones mortalidad, especialmente la neumonía eosinofílica aguda, que se manifiesta frecuentemente con insuficiencia respiratoria severa de etiología desconocida.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica en pediatría / Allergic bronchopulmonary aspergillosis in childhood

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una complicación importante en niños portadores de asma atópica, fibrosis quística (FQ) y otras enfermedades pulmonares crónicas asociadas a bronquiectasias. Esta afección es el resultado de la colonización de la vía aérea por Aspergilus, habitualmente fumigatus, produce una reacción de hipersensibilidad tipo Th2CD4 con la producción de IgE total y específica. El diagnóstico debe sospecharse en pacientes que presenten secreciones bronquiales en moldes café, aparición o aumento de sibilancias, infiltrados pulmonares y reducción de la función pulmonar. Si esta afección no es tratada precozmente puede conducir a un severo deterioro de la función pulmonar y a largo plazo llegar a la fibrosis. El diagnóstico es difícil debido a la sobreposición de las manifestaciones clínicas y radiológicas de la ABPA con exacerbaciones pulmonares producidas por bacterias o virus. Se han sugerido criterios para establecer el diagnóstico; en este sentido la IgE total y específica son los más importantes. Últimamente han sido desarrollados nuevos test serológicos con el objeto de mejorar la detección precoz y monitorización de la ABPA, presentando gran sensibilidad y especificidad. El tratamiento consiste en el uso de corticoides sistémicos. El itraconazol parece mejorar el control de la enfermedad y reducir la dosis de corticoides.

Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatría / Pulmonary hemorrhage/hemoptysis in children

La hemoptisis es la presencia de sangre en el esputo originada en los bronquios o pulmones. La historia clínica puede dar información de la cuantía del sangrado y diferenciar la hemoptisis de la hematemesis. La hemoptisis en niños es poco frecuente, las diferentes casuísticas dependen del interés del centro donde estos pacientes son referidos. Las causas más frecuentes de hemoptisis son las infecciones respiratorias bajas, aspiración de cuerpo extraño, traumatismos, fibrosis quística, cardiopatías congénitas. Otras causas son mucho menos frecuentes, como el síndrome de hemorragia alveolar difusa, con capilaritis pulmonar, como parte de una enfermedad sistémica (síndrome pulmonarrenal) y sin capilaritis pulmonar, con y sin causa cardiovascular. La radiografía de tórax es mandatoria pero una radiografía normal no descarta una hemorragia pulmonar. La tomografía computada es necesaria para la detección de lesiones pulmonares. La broncoscopía es fundamental para estudiar la vía aérea, toma de muestras mediante lavado broncoalveolar (LBA) y durante un sangrado activo poder localizar su origen. La hemosiderosis pulmonar idiopática es un diagnóstico de exclusión, el hallazgo de hemosiderófagos en el LBA confirma el diagnóstico. El manejo va dirigido a tratar la hipoxemia, la inestabilidad hemodinámica, el cese de la hemorragia y el tratamiento de la enfermedad de base. Esta revisión discute las etiologías de la hemoptisis y hemorragia pulmonar, proponiendo un algoritmo diagnóstico. La hemosiderosis pulmonar idiopática es tratada más detalladamente.

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un desorden raro caracterizado por hemorragia alveolar difusa. La etiología es aún desconocida y el pronóstico impredecible. Esta revisión describe las características clínicas y la respuesta al tratamiento en niños con HPI luego de 5 años de seguimiento.El uso de un protocolo terapéutico ordenado permitió una sobrevida adecuada. El uso de corticoidesinhalatorios puede permitir reducir los efectos secundarios de los esteroides sistémicos.