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Bol. Hosp. Niños J. M. de los Ríos ; 33(3): 31-5, sept.-dic. 1997. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-212622

ABSTRACT

Se reportan las características clínicas, bioquímicas y anatomopatológicas de dos hermanos de una misma familia, los cuales presentaron ictericia y otros hallazgos sugestivos del síndrome. Sus estudios demostraron la presencia de hipoplasia de vías biliares intrahepáticas asociadas a anormalidades faciales, vertebrales, pero sin evidencia de otros criterios mayores del síndrome en el área cardíaca y ocular. Estos pacientes podrían englobarse dentro de los síndromes incompletos de Alagille. Es el primer estudio reportado en nuestro país con afectación de miembros de una misma familia


Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Cholestasis/pathology , Alagille Syndrome/diagnosis , Alagille Syndrome/therapy
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