Onicomatricoma: puntos clínicos claves de una enfermedad infrecuente / Onychomatricoma: Key clinical points of an unfrequented disease

Resumen Introducción: el onicomatricoma es un tumor fibroepitelial originado en la matriz ungular, es infrecuente y suele presentarse alrededor de la quinta y sexta década de la vida. Métodos: se presenta el caso de un paciente masculino de 57 años, sin antecedentes patológicos, quien consultó por una lesión no dolorosa en la uña del tercer dedo de la mano derecha. Al examen físico presentaba cromoniquia amarilla longitudinal, estrías blanquecinas y hemorragias en astilla. Se realizó onicectomía y matricectomía proximal y se envió el especimen resecado a estudio histopatológico. Resultados: el examen histopatológico reportó una lesión fibroepitelial, con invaginaciones del epitelio y ausencia de la capa granulosa. En el estroma se observaban células ondulantes y fusocelulares acompañadas de mastocitos. Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica, confirmando el diagnóstico de onicomatricoma, variante micropapilifera. Conclusiones: debido a los múltiples diagnósticos diferenciales de esta condición, es importante para el dermatólogo familiarizarse con la clínica, hallazgos dermatoscópicos y manejo de esta entidad.

Abstract Introduction: onychomatricoma is a fibroepithelial tumor originating in the nail matrix, it is infrequent and usually presents around the fifth and sixth decades of life. Methods: we present the case of a 57-year-old male patient, without relevant past medical history, who complained of a non-painful lesion in the nail of the third finger of the right hand. Physical exam revealed longitudinal yellow chromonychia, whitish striae, and splinter hemorrhages. Onychectomy and proximal matricectomy were performed and the resected specimen was sent for histopathological study. Results: the histopathological study reported a fibroepithelial lesion, with invaginations of the epithelium and absence of the granular layer. Undulating and spindle cell cells accompanied by mast cells were observed in the stroma. Immunohistochemical staining was performed, confirming the diagnosis of onychomatricoma, micropapiliferum variant. Conclusions: due to the multiple differential diagnoses of this condition, it´s important for the dermatologist to become familiar with the clinic, dermoscopic findings and management of this entity.

Exantema intertriginosoflexural y simétrico (SDRIFE) por piroxicam: a propósito de un caso clínico / Symmetrical drug related intertriginous and flexural exanthema secondary to piroxicam: a case report

Resumen El exantema intertriginoso y flexural simétrico por fármacos (SDRIFE) es una toxicodermia que se presenta con exantema limitado a pliegues, sobretodo en región glútea y genital, y representa una reacción a la exposición sistémica a un medicamento sin sensibilización previa. Presentamos el caso de una paciente mujer adulta previamente sana, que consulta por este tipo de reacción medicamentosa asociada al uso de piroxicam intramuscular, manejada de forma exitosa con antihistamínicos, esteroides tópicos y sistémicos.

Abstract Symmetrical drug related intertriginous and flexural exanthema is a cutaneous drug eruption that is characterized by exanthema limited to creases, buttocks and the upper inner thighs. It represents a reaction to systemic exposure to a drug, without previous sensitization. We present the case of a woman, previously healthy, who consulted due to this drug reaction after being injected with piroxicam, who was successfully treated with antihistamines, topical and systemic corticosteroids.

Papulonodular mucinosis in the primary onset of juvenile systemic lupus erythematosus: An unusual association / Mucinosis papulonodular en el inicio de lupus eritematoso sistêmico juvenil: asociación inusual

ABSTRACT Cutaneous mucinosis is a group of conditions characterized by the abnormal deposition of mucin in the skin. They can be primary, which in turn can be inflammatory-degenerative, and hamartomatous-neoplastic; or secondary. Papulonodular mucinosis is part of the group of dermal inflammatory-degenerative primary mucinosis. Its association with autoimmune connective tissue diseases has been described, especially with systemic lupus erythematosus, but it is considered an unusual manifestation of this disease. The clinical case is presented of an 11 year-old girl who, at the onset of systemic lupus erythematosus, presented with skin lesions for which the histopathological diagnosis corresponded to mucinosis.

RESUMEN Las mucinosis cutáneas son un grupo de condiciones caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel. Pueden ser primarias, que a su vez pueden ser inflamatorias-degenerativas (dérmicas o foliculares) y hamartomatosas-neoplásicas; o secundarias. La mucinosis papulonodular forma parte de las mucinosis primarias inflamatorias-degenerativas dérmicas. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, especialmente con el lupus eritematoso sistémico, pero se considera una manifestación inusual de esta enfermedad. Se presenta el caso clínico de una niña de 11 años, quien al inicio del lupus eritematoso sistémico presentaba lesiones en la piel cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a mucinosis.

Carcinoma de células de Merkel: reporte de caso / Merkel cell carcinoma: a case report

El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo inusual de características agresivas, clasificado dentro de los carcinomas neuroendocrinos; clínicamente polimorfos y su forma histológica es muy similar a otros tumores cutáneos, lo que dificulta su diagnóstico precoz. Dada su baja incidencia, la etiopatogenia de este tumor, la reciente descripción de una asociación viral y su tratamiento, son todavía motivo de investigación; por esta razón es importante conocer su fisiopatología y sus manifestaciones clínicas para hacer un diagnóstico claro, en estadios tempranos, y un tratamiento de acuerdo con la condición del paciente. Se describe el caso de un paciente inmunosuprimido con un carcinoma de células de Merkel en cara y cuero cabelludo, recidivante y metastásico, con un comportamiento conforme a lo descrito en la literatura.

Merkel cell carcinoma is an unusual cutaneous neoplasm of aggressive characteristics, classified within neuroendocrine carcinomas; clinically polymorphic and histologically similar to other skin tumors making it difficult for early diagnosis. Given its low incidence; the pathogenesis of this tumor, the recent description of a viral association and its treatment, are still matter of research; for this reason it is important to know its pathophysiology and clinical manifestations in order to perform a clear diagnostic approach in early stages, and treatment in accordance with the patient's condition. We describe the case of an inmunosupressed patient with a Merkel cell carcinoma on face and scalp, recurrent and metastatic, with an evolution consistent to reports in the literature.

Evaluación de los criterios diagnósticos-clínicos y anatomo patológicos en pacientes con micosis / Fungoides diagnostic criteria evaluation of the clinic anda anatomo pathology in patients with mycosis fungoides

Se realizó un estudio retrospectivo para evaluar cuáles eran las características clínicas y anatomo patológicas para el diagnóstico de los pacientes con micosis fungoides (MF) tratados en el servicio de dermatología del CES Sabaneta entre abril de 1997 y mayo de 2004. Además se buscaba describir las características sociodemográficas locales y contrastarlas con el perfil epidemiológico descrito en la literatura. Materiales y métodos: la muestra estuvo conformada por 43 casos con diagnóstico de MF a los que se les revisó la historia clínica y las placas histológicas fueron evaluadas por dos patólogos separadamente. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 57,7 años, la mayoría fueron mujeres de fototipo II. El 58,1% presentó compromiso de la superficie corporal mayor al 11% y la lesión semiológica mas frecuente fue la placa. Las áreas mas afectadas fueron las extremidades inferiores luego la espalda, extremidades superiores y por último abdomen. Sólo 12 pacientes tenían un diagnóstico previo, el más frecuente fue la parapsoriasis de grandes placas. El 71% de los casos se diagnosticó en la primera biopsia. Los hallazgos histológicos más frecuentes entre los dos patólogos fueron: la presencia de infiltrado inflamatorio a nivel papilar y perivascular; epidermotropismo lineal y pagetoide; las microabscesos de Pautrier y la fibrosis de la dermis papilar. Al comparar los diagnósticos entre los dos patólogos, sólo los microabscesos de Pautrier mostraron concordancia.

A retrospective study was made to evaluate clinical characteristics and anatomic pathological for the diagnosis of patients with mycosis fungoides (MF) treated in the dermatology service of the CES Sabaneta from April 1997 until May 2004. In addition, a description of the local socio demographics characteristics were looked for and contrast them with the epidemiologist profile described in literature. Materials and methods: The sample was conformed by 43 cases with diagnose of MF, in which were review their clinical history and the histological plates were evaluated by two pathologists separately. Results: The average age of the patients was of 57, 7 years; the majority was women of phototype II. 58,1% had affected a greater corporal surface above 11% and the frequents semiologic injury was the plate. The more affected areas were the inferior extremities then the back, superior extremities and finally the abdomen. Just 12 patients had previous diagnosis; the most frequent was the parapsoriasis of great plates. In this study 71% of the cases were diagnosed in the first biopsy, the most frequent histologists findings made by the two pathologists were: the presence of infiltrated inflammatory at papillary level and perivascular, linear and pagetoid epidermotropism, the microabscesses of Pautrier and the fibrosis of the papillar dermis. When those findings were compared by the two pathologists through the index of Kappa with a confidence level of 95%, just the microabscesses of Pautrier showed agreement.