Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: II. Origen ectópico de las arterias coronarias / Morpho-functional correlation of coronary arteries in congenital anomalies. II. Ectopic origin of the coronary arteries

Los autores describen la morfogénesis de la red arterial coronaria en las ectopias arteriales coronarias y sus alteraciones funcionales: a) con origen en la aorta o sus ramas y b) con origen la arteria pulmonar. Las arterias coronarias se desarrollan a partir de : 1) yemas endoteliales localizadas en las paredes de las grandes arterias a la altura de las sigmoideas, 2) redes vasculares subepicárdicas derecha e izquierda y 3) sinusoides intramiocárdicos. La mayoría de las ectopias coronarias resultan de las alteraciones entre las conexiones de estos tres elementos embrionarios. La desviación de una de las redes vasculares subepicárdicas en sentido equivocado (en dirección de la arteria pulmonar o del seno de Valsalva opuesto) estimulará el desarrollo de las yemas endoteliales con las que se ponga en contacto dicha red donde posteriormente surgirán conexiones y orígenes anómalos. El nacimiento de ambas coronarias en la arteria pulmonar es incompatible con la vida. Está ausente la isquemia del miocardio en los enfermos con los tipos I (infantil) o II (adulto) de origen anómalo de una arteria coronaria en la arteria pulmonar. Sólo en la fase de transición entre los tipos I y II existen isquemia del miocardio en el momento previo a la formación de cirulación coronaria colateral. Las coronarias ectópicas, que se originan en los senos de Valsalva aórticos, tienen escasa repercusión hemodinámica en el paciente, si bien hay casos de muerte súbita postesfuerzo. Estas anomalías asociadas a las estenosis coronarias aterosclerosas hacen variar la evolución y el pronóstico de la cardiopatía isquémica.

En torno a la agenesia aislada de la válvula pulmonar en el adulto: ¿cuál es el momento quirúrgico? / Pulmonary valve absence

La agenesia congénita de las valvas pulmonares es una cardiopatía rara que, asociada a otras malformaciones cardíacas, afecta principalmente a los niños y raramente al adulto. La cirugía, electiva o de urgencia, está indicada en el niño sintomático; por otro lado, es discutible la cirugía del adulto asintomático o moderadamente sintomático con agenesia aislada de la válvula pulmonar. Los autores, con base en la experiencia comunicada en la literatura médica, discuten la conducta terapéutica del caso de un joven de 22 años de edad, con agenesia valvular pulmonar y escasa repercusión hemodinámica, que se describe en el presente artículo. A pesar de los escasos reportes sobre agenesia valvular aislada, los autores han llegado a la conclusión de que no es la cirugía una solución satisfactoria. Esta puede ser retardada en tanto el paciente no muestre cambios hemodinámicos importantes de insuficiencia cardíaca o respiratoria que indiquen un tratamiento menos conservador, para cuyo descubrimiento oportuno recomendamos la vigilancia periódica del paciente mediante estudios ecocardiográficos