ABSTRACT
ABSTRACT Hypohydrotic ectodermal dysplasia (HED) is a genetic disorder that affects the development of ectodermal tissues. This study reports a case of a 5-year-old male patient, with clinical extra and intraoral characteristics of HED. The intraoral clinical examination revealed a generalized absence of teeth, panoramic radiograph revealed the presence of permanent first molars with taurodontism, and confirm the oligodontia. Cephalometric analysis revealed a class III skeletal relationship, due to deficiency in the sagittal development of the maxilla and an anti-clockwise growth tendency. Alterations in craniofacial development require multidisciplinary treatment and long-term follow-up to monitor craniofacial growth.
RESUMEN La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un trastorno genético que afecta el desarrollo de los tejidos ectodérmicos. Se realiza el reporte de caso de un paciente masculino de 5 años, con características clínicas extra e intraorales de DEH. El examen clínico intraoral reveló una ausencia generalizada de dientes, la radiografía panorámica reveló la presencia de primeros molares permanentes con taurodontismo y confirmó la oligodoncia. El análisis cefalométrico reveló una relación esquelética de clase III, debido a la deficiencia en el desarrollo sagital del maxilar y una tendencia de crecimiento en sentido antihorario. Las alteraciones en el desarrollo craneofacial requieren un tratamiento multidisciplinario y un seguimiento a largo plazo para controlar el crecimiento craneofacial.