Fatores associados a um maior número de dilatações esofágicas em crianças com história de ingestão alcalina / Factors associated with a higher number of esophageal dilations in children with a history of alkaline ingestion

ABSTRACT Background: Children who experience alkaline injury are at risk for the development of esophageal strictures and the need for esophageal dilations. Objective: We aimed to assess predictors for a higher number of esophageal dilatations in children following alkali ingestion. Methods: Single-center retrospective cohort study including children who underwent esophagogastroduodenoscopy (EGD) after alkali ingestion. Possible predictive factors for the need for esophageal dilatations were evaluated. Results: A total of 34 patients were included, and 19 were female (55.9%). The median age at the time of the accidents was 20.6 months (IQR 15-30.7). All alkali ingestions were accidental, in all cases involving liquid products, and most (24/34; 70%) occurred at the child's home. Homemade liquid soap was the agent in half of the cases. The most frequently reported symptom at presentation was vomiting (22/34, 64.7%). The median follow-up time was 3.2 years (IQR 1.1-7.4). On follow-up, the median number of esophageal dilatations required for these patients was 12.5 (IQR 0-34). Among demographic factors, male gender (P=0.04), ingestion of homemade products (P<0.01), and accidents happening outside of the household environment (P=0.02) were associated with a greater number of esophageal dilations on follow-up. An endoscopic classification Zargar of 2B or higher (P=0.03), the presence of stricture at the time of the second EGD (P=0.01), and gastroesophageal reflux disease (GERD) as a late complication (P=0.01) were also associated with a greater number of esophageal dilations on long term follow-up. Conclusion: Beyond the endoscopic classification severity - a well-known risk factor for the strictures after alkali ingestions, we found that male gender, accidents with homemade products, and accidents occurring outside the household environment were significantly associated with a greater number of esophageal dilatations in the long-term follow-up of children following alkali ingestion.

RESUMO Contexto: Crianças que sofrem lesões cáusticas correm alto risco de desenvolver estenose esofágica e necessidade de dilatações esofágicas. Objetivo: Objetivamos avaliar preditores de necessidade de maior número de dilatações esofágicas em crianças, após uma ingestão cáustica. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo de centro único incluindo crianças submetidas a esofagogastroduodenoscopia (EGD) após ingestão cáustica. Foram avaliados possíveis fatores preditivos para a necessidade de dilatações esofágicas. Resultados: Foram incluídos 34 pacientes, 19 do sexo feminino (55,9%). A idade mediana no momento dos acidentes foi de 20,6 meses (IQR 15-30,7). Todas as ingestões cáusticas foram incidentais, de substâncias líquidas, e a maioria dos acidentes (24/34; 70%) ocorreu no domicílio da criança. Em metade dos casos, a substância ingerida foi um sabão caseiro. O sintoma mais reportado na apresentação foi vômito (22/34 -64,7%). O tempo médio de acompanhamento foi de 3,2 anos (IQR 1,1- 7,4). No seguimento, o número médio de dilatações esofágicas necessárias foi de 12,5 (IQR 0-34). Entre os fatores demográficos, o sexo masculino (P=0,04), acidentes com produtos caseiros (P=<0,01) e a localização do acidente fora do ambiente domiciliar (P=0,02) foram associados a um maior número de dilatações esofágicas no seguimento. A classificação endoscópica Zargar 2B ou mais (P=0,03), a presença de estenose na segunda EGD (P=0,01) e a DRGE como complicação tardia (P=0,01) também se associaram a maior número de dilatações esofágicas no acompanhamento a longo prazo. Conclusão: Além da gravidade da classificação endoscópica - fator de risco bem conhecido para as estenoses após ingestão de cáusticos, observamos que o sexo masculino, os acidentes com produtos caseiros e os acidentes ocorridos fora do ambiente doméstico foram fatores significativamente associados a um maior número de dilatações esofágicas em acompanhamento em longo prazo de crianças após ingestão de soda cáustica.

Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis / Síndrome da obstruc¸ão intestinal distal: um desafio diagnóstico e terapêutico na fibrose cística

Abstract Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow-up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout time.

Resumo Objetivo: Avaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Métodos: Casuística de 10 pacientes (média de 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da fibrose cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Resultados: Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem; 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Conclusão: Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletiram as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempo.