Nuevos procedimientos broncoscópicos en Argentina: Reducción volumétrica pulmonar endoscópica con válvulas endobronquiales / Bronchoscopic lung volume reduction. New bronchoscopic procedures in Argentina

La Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) es una enfermedad caracterizada por limitación del flujo aéreo espiratorio donde el atrapamiento aéreo y la hiperinsuflación dinámica conducen a la producción de disnea que muchas veces incapacita al paciente a pesar de un correcto tratamiento farmacológico y de rehabilitación. Los tratamientos quirúrgicos destinados a paliar esta situación como la cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP) presentan una morbimortalidad que limita su uso. La búsqueda de formas menos invasivas para conseguir el mismo propósito dieron origen a una serie de procedimientos broncoscópicos para la reducción de volumen pulmonar dentro de los cuales, las válvulas endobronquiales (VEB), son las que acumulan mayor desarrollo y experiencia. Si bien los estudios con VEB son heterogéneos y en su conjunto, muestran modestos beneficios en los test de función pulmonar, ejercicio y calidad de vida relacionada con la salud, existe un grupo de pacientes con enfisema pulmonar heterogéneo, cisura interlobar intacta, atrapamiento aéreo severo y baja tolerancia al ejercicio que muestra beneficios estadística y clínicamente significativos. Nuevos estudios se encuentran en desarrollo para dar más peso de evidencia a la acumulada en la actualidad.

Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is characterized by airflow limitation, air trapping and dynamic hyperinflation that lead to disabling dyspnea despite appropriate pharmacologic treatment and pulmonary rehabilitation. Though surgical treatments such as lung transplant surgery and lung volume reduction (LVRS) are available, their high morbidity and mortality limit their use. To avoid these complications multiple procedures for bronchoscopic lung volume reduction have been developed, among which endobronchial valves (EBV) have accumulated the largest amount of evidence. While studies with EBV are heterogeneous and show modest benefits in pulmonary function tests, exercise capacity and quality of life, there is a group of patients with heterogeneous emphysema, intact interlobar fissure, severe air trapping and low exercise tolerance that show a statistically and clinically significant benefits. New studies are under way to further support the growing evidence.

Recomendaciones prácticas para el manejo de la crisis asmática en pacientes adultos / Practical Recommendations for the Management of Acute Asthma in Adult Patients

Las exacerbaciones de asma pueden ser graves y ponen en riesgo la vida de los pacientes. En estos casos es fundamental reconocer signos y síntomas de riesgo, incluyendo la medición de la obstrucción al flujo aéreo y la oximetría de pulso, con la finalidad de objetivar la gravedad de la crisis. La administración adecuada del tratamiento incluyendo broncodilatadores, corticoesteroides y oxigenoterapia permite revertir la obstrucción bronquial y preservar la vida del paciente. A pesar de estas premisas básicas en el manejo de la crisis asmática, en nuestro medio se ha detectado recurrentemente una atención defciente de estos eventos. El contar con recomendaciones de fácil implementación, adecuadas a las necesidades locales y desarrolladas por médicos especialistas en medicina respiratoria podría mejorar la calidad de atención de estos pacientes. Con este objetivo se realizó una revisión bibliográfica clasificando la información según el grado de evidencia. Los resultados fueron evaluados por un panel de expertos y se desarrolló un algoritmo de manejo del asma aguda. El algoritmo propone una evaluación inicial en base a signos de severidad, datos de medición del flujo aéreo (FEV1 y/o FPE) y oximetría de pulso que permitirán clasificar las exacerbaciones según su grado de severidad e indicar detalladamente los pasos terapéuticos a seguir en cada caso, como así también los criterios de internación y alta. El uso de estas recomendaciones permitirá una mejor distribución de recursos y optimización del tratamiento de los pacientes atendidos por exacerbaciones de asma.

Asthma exacerbations can be severe and life threatening. In order to assess in a correct and objective way the severity of the exacerbation, it is essential to recognize risk signs and symptoms, including the measurement of airflow obstruction and pulse oximetry. Proper treatment including bronchodilators, corticosteroids, and oxygen can reverse bronchial obstruction and preserve patient's life. Despite these basic facts, inappropriate care in the management of acute asthma events is frequent in Argentina. Recommendations developed by specialists in respiratory medicine, which are easy to implement and adapted to local needs, could improve the quality of care of these patients. In order to accomplish these goals, an exhaustive review of the literature was conducted and the information was classified according to the degree of evidence. The results were evaluated by a panel of experts and an algorithm for the management of acute asthma was designed. This algorithm proposes an initial assessment based on asthma severity including measurement of airflow obstruction (FEV1 and/or PF) and pulse oximetry. Thus, it allows classifying exacerbations by degree of severity, leading to appropriate sequential therapeutic options as well as criteria for admission and discharge. The use of these recommendations is intended to allow a correct management of asthma exacerbations in Argentina and an optimized use of medical resources.

Normativas de diagnóstico y tratamiento del déficit de alfa-1 antitripsina / Guidelines on Diagnosis and Treatment of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency

El déficit de alfa-1 antitripsina (AAT) es una condición hereditaria rara y raramente diagnosticada en todo el mundo, incluida Argentina. El infradiagnóstico es fundamentalmente debido a que muchos médicos desconocen su existencia, diagnóstico y tratamiento. Por ello, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria encomendó a un grupo de expertos la elaboración de la presente normativa. La AAT es una glicoproteína secretada por el hígado, muy abundante en sangre, tejidos y fluidos corporales, cuya función principal consiste en inhibir la elastasa del neutrófilo y otras serin proteasas, confiriendo al suero humano más del 90% de su capacidad antiproteasa. El déficit de AAT deriva de mutaciones del gen de la SERPINA1, y se manifiesta clínicamente por enfisema pulmonar, cirrosis hepática y, con menor frecuencia, por paniculitis, vasculitis sistémicas y posiblemente otras enfermedades. El déficit grave de AAT afecta mayoritariamente a individuos de raza caucasiana y tiene su máxima prevalencia (1:2.000-1:5.000 individuos) en el norte, oeste y centro de Europa. En EEUU y Canadá, la prevalencia es de 1: 5.000-10.000, y es 5 veces menor en países latinoamericanos, incluida Argentina, donde se estima que puede haber unos 18.000 individuos con genotipos deficientes graves SZ y ZZ, la inmensa mayoría sin diagnosticar. Sospechar la enfermedad resulta clave para medir la concentración sérica de AAT y completar el diagnóstico con la determinación del fenotipo o genotipo ante concentraciones bajas. La detección de casos permite la puesta en práctica del consejo genético, el chequeo de familiares consanguíneos y, en casos seleccionados, la aplicación de terapia sustitutiva.

The alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a rare hereditary condition which is rarely diagnosed in the world, including Argentina. Underdiagnosis is mainly due to lack of knowledge of its diagnosis and treatment by many physicians. For this reason, the Argentine Association of Respiratory Medicine convened a group of experts to develop the present guidelines. AAT is a glycoprotein secreted by the liver; it reaches high levels in blood, body tissues and fluids. Its main function is to inhibit the neutrophil elastase and other serum proteases providing 90% of human serine antiprotease activity. The AAT deficiency is produced by mutations of the SERPINA1 gene. Its clinical manifestations are pulmonary emphysema, liver cirrhosis, and less often panniculitis, systemic vasculitis and possibly other conditions. The severe AAT deficiency affects mainly Caucasian individuals. The highest prevalence, ranging from 1 in 2000 to 1 in 5000 population is observed in northern, western and central Europe. In the USA and Canada, the prevalence varies from 1 in 5000 to 1 in 10000 population. It is 5 times less frequent in Latin American countries. It is estimated that in Argentina there may be 18000 cases with severe deficiency of SZ y ZZ genotypes, most of them undiagnosed. It is crucial to suspect the disease in order to measure the serum AAT concentration, and, if the concentrations are low, to confirm the diagnosis with the phenotype or genotype determinations. Case detection allows genetic advice, control of blood-related relatives and in selected cases, replacement therapy.