Homocistinuria, una enfermedad metabólica de diagnóstico tardío en el Perú / Homocystinuria, a metabolic disease of late diagnosis in Peru

La Homocistinuria, es un desorden metabólico autosómico recesivo, cuya forma clásica es causada por deficiencia de cistationina β-sintasa, debido a mutaciones en el gen CBS (Cr 21q22.3). Se describe el caso de un varón de 17 años con hipopigmentación de piel y faneras, retraso psicomotor moderado, hábito marfanoide, miopía severa, subluxación del cristalino bilateral, que además presentó eventos psicóticos y una hemiparesia izquierda secundaria a un infarto lacunar. La determinación de homocisteína en plasma se encontró elevada (>9,9mg/dl), así como niveles altos de nitroprusiato de sodio en orina (4+) que confirmaron el diagnóstico clínico de homocistinuria. La homocistinuria clásica genera múltiples complicaciones a nivel dérmico, oftalmológico, cognitivo, osteoarticular y psiquiátrico; que podrían evitarse con un diagnóstico y tratamiento oportuno a través del tamizaje neonatal, aún no disponible en la mayoría de centros asistenciales en el Perú...

Homocystinuria is an autosomal-recessive metabolic disorder whose classical phenotype is caused by a deficiency of cystathionine β-synthase, due to mutations within the CBS gene (Cr21q22.3). Herein we report a 17 year old man with hypopigmented skin and hair, mental retardation, marfanoid habitus, severe myopia, bilateral lens subluxation, psychotic episodes, and left-sided hemiparesis secondary to a lacunar brain infarction. Laboratory tests showed increased levels of homocysteine (>9.9mg/dl) in plasma and high levels of urinary sodium nitroprusside (4+), consistent with the clinical diagnosis of classical homocystinuria. This systemic disorder includes dermal, ophthalmic, cognitive, osteoarticular and psychiatric alterations, all of which could be potentially prevented with early diagnosis and therapy as part of newborn screening, which is still unavailable in Peru...

Miocardiocitos conducentes ventriculares / Leading ventricular cardiomyocytes

Objetivo: Exponer las características histológicas y funcionales que se presentan en el tejido muscular estriado cardíaco especializado en la conducción del estímulo eléctrico y sus implicaciones actuales en las arritmias cardíacas. Materiales y métodos: Se seleccionaron publicaciones en revistas indexadas en las bases PubMed, Wiley, Ovid-Medline y Science Direct. Los descriptores MESH utilizados para la búsqueda fueron cardiac myocytes, myocardium, heart conduction system. Se acoplaron los conceptos histology y arrhythmia. Se revisaron artículos publicados entre 1990 a 2014, originales, reportes de caso y revisiones, relacionados con los conceptos de desarrollo embrionario, diferenciación celular, morfología normal y alteración de los miocardiocitos conducentes ventriculares. Se revisó el resumen de 317 artículos, de los que se clasificaron 75 para lectura completa y de estos, 52 se seleccionaron para la redacción del presente artículo. Conclusión: Los estudios actuales se encaminan hacia las simulaciones del sistema de conducción para establecer otras causas de arritmia y opciones de tratamiento. La terapia con células indiferenciadas y las técnicas moleculares de modificación genética hacen parte de estos estudios, así como la implementación de terapias alternativas no invasivas en el tratamiento de las arritmias cardíacas.

Objective: To expose the histological and functional characteristics that occur in heart striated muscle tissue specialized in the conduction of electrical stimulation and its current implications for cardiac arrhythmias. Materials and methods: Publications in indexed journals in PubMed, Wiley, Ovid-Medline and Science Direct databases were selected. The MESH descriptors used for the search were cardiac myocytes, myocardium and heart conduction system. The concepts of histology and arrhythmia were mated. Articles published from 1990 to 2014 were reviewed as well as the original ones, case reports and reviews related to the concepts of embryonic development, cell differentiation and normal morphology alteration of the leading ventricular cardiomyocytes. The summary of 317 articles were read, from which 75 were classified to complete reading and finally 52 were selected for the drafting of this article. Conclusion: Current studies are directed towards the driving system simulation to establish other causes of arrhythmia and its treatment options. Not only therapies with undifferentiated cells and molecular genetic modification techniques are part of these studies but also the implementation of alternative therapies that are not invasive in the treatment of cardiac arrhythmias.

Características Histológicas de la Pulpa Dental de Ratones de 4 y 12 Semanas / Histological Features of Dental Pulp in 4 and 12 Week-old Mice

En condiciones fisiológicas, el órgano dentinopulpar no se encuentra asociado a procesos de remodelación y resorción. Los hallazgos histológicos muestran que la pulpa presenta características especiales como tejido conectivo que le confieren su capacidad de adaptación. El propósito del presente estudio fue evaluar las características histológicas de la pulpa dental de ratones de la cepa Albino Suizo de 4 y 12 semanas de edad. Ocho hemimandíbulas de ratones albino suizo de 4 y 12 semanas de edad fueron utilizados. Las hemimandíbulas fueron fijadas en Paraformaldehído al 4%, sometidas a decalcificación con EDTA al 5% durante 10 días a 4C e incluidas en Paraplast®. Se obtuvieron secciones de 5 µm que fueron teñidos con H&E, Tricrómico de Masson e Impregnación Argéntica. Las características histológicas de la pulpa revelaron dos zonas principales en ambos grupos de edad: la zona periférica pulpar conformada por un conjunto de células compatibles con odontoblastos y una zona pobre en células, y otra zona central pulpar, rica en fibroblastos y vasos sanguíneos. Las diferencias entre los grupos de edad se vieron en la expresión de matriz fibrilar de colágeno. Se encontraron semejanzas en la presencia de fibras reticulares entre los grupos. La pulpa dentaria en ratones Albino Suizo mostró una división en dos zonas: central y periférica, con grupos poblacionales bien definidos. La mayor diferencia por edad estuvo en la cantidad de colágeno.

Under physiological conditions, the dentinopulpar complex is not associated with remodeling and resorption. Histological findings show that the pulp as a connective tissue, has special features that bear on its ability to adapt. The purpose of this study was to evaluate the histological features of the dental pulp of mice of albino Swiss strain of 4 and 12 weeks-old. Eight hemimandibles of Swiss albino mice of 4 and 12 weeks-old were used. Hemimandibles were fixed in 4% paraformaldehyde, decalcified with EDTA 5% for 10 days at 4°C and included in Paraplast®; 5 mm sections were obtained and stained with H&E, Masson's trichromic and silver impregnation. The histological characteristics of the pulp revealed two main areas in both age groups: the peripheral zone of the pulp formed by a set of cells compatible with odontoblastos and a poor-cell zone, and a central zone rich in pulp fibroblasts and blood vessels. Differences between age groups were seen in the expression of fibrillar collagen matrix. We found similarities in the presence of reticular fibers between the groups. The pulp of Swiss albino mice showed a division into two well-defined zones: central and peripheral. The greatest difference by age was in the amount of collagen.

Localización de OPG en la pulpa dental del Ratón Albino Suizo / OPG Location in dental pulp of Albino Swiss Mice

En condiciones fisiológicas, el órgano dentinopulpar no se encuentra asociado a procesos de remodelación y resorción. La Osteoprotegerina (OPG) es una molécula del Factor de Necrosis Tumoral (TNF) que participa en la diferenciación y activación de osteoclastos, por lo que su papel en el control del proceso de reabsorción radicular interna debe ser determinado. Se tomaron secciones histológicas de 5 µm tomadas de primeros molares de 8 hemimandíbulas de ratón y fueron sometidas a proceso de inmunohistoquímica con la técnica de complejo avidina-biotina peroxidasa para la detección de OPG. Se identificó la presencia de OPG en las regiones central y periférica de la pulpa de ratones de 4 y 12 semanas. La pulpa de ratones albino suizo mostró presencia diferencial de OPG en las zonas central y periférica

Under physiological conditions, the dentinopulpar complex is not associated with remodeling and resorption. Osteoprotegerin (OPG) is a TNF molecule associated with osteoclast activation and differentiation. Therefore, OPG role in internal root resorption must be determined. We obtained histological sections of 5 µm in first molars from 8 hemimandibles of mice, which were subjected to the avidin-biotin peroxidase complex immunohistochemical procedure for detection of OPG. Differential OPG presence was identified in central and peripheral pulp in dental pulp of 4 and 12 week-old mice

Mortalidad neonatal en el Perú y sus departamentos 2011 - 2012 / Mortality in Peru and its departments, 2011 - 2012

El documento está estructurado en cinco capítulos. El primer capítulo aporta información sobre el Subsistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica Perinatal Neonatal de la Dirección General de Epidemiología (SNVEPN) y enfoca la situación actual de la mortalidad neonatal. El segundo, describe la metodología del estudio. El tercero, analiza y evalúa los hallazgos de las estimaciones de la mortalidad neonatal a través del cálculo del subregistro del SNVEPN y del Sistema de Hechos Vitales lo que permitió estimar las muertes neonatales y tasa de mortalidad neonatal existente en el país; además se muestra información sobre las causas y características de las muertes neonatales según el SNVEPN. El cuarto, presenta información a nivel de cada departamento del país. El quinto y último capítulo menciona los retos y perspectivas en la reducción de la mortalidad neonatal en el país así como las conclusiones el estudio

Certificación de la mortalidad materna / Certification of maternal mortality

Las estadísticas de mortalidad deben utilizarse como fuente de información en salud de una población, porque reflejan los casos en que no pudo actuarse oportunamente y en donde no podía hacerse mayor acción. El diagnóstico correcto por el profesional de salud en la certificación como causa básica de la muerte materna permite producir y analizar datos relacionados con condiciones de vida y problemas de salud que desencadenaron la muerte, en determinado lugar...

Mamíferos: evolución y nomenclatura dental / Mammals: evolution and dental nomenclature

Teniendo en cuenta la vital importancia de la morfología y nomenclatura dental para estudios sistemáticos (evolución y clasificación) en mamíferos, y dada la escasa disponibilidad libre de fuentes bibliográficas comprensivas y actualizadas sobre este tema, se realizó está revisión con la intención de que la misma se convierta en un manual básico para cursos de mastozoología y zoología de vertebrados en nuestro medio. Además, una revisión como la aquí presentada, ayuda a construir puentes entre la biología y otras profesiones como la odontología, de cara a estudios paleontológicos, arqueológicos y forenses. Es por todo esto que se hace un breve repaso de las características distintivas de los mamíferos y se revisan los principales aspectos de su dentadura, como son su evolución, anatomía, nomenclatura y fórmulas dentarias, para con todo este bagaje sacar algunas conclusiones.

Taking into account the vital importance of the morphology and dental nomenclature for systematic studies in mammals (about evolution and classification), and given the limited availability of free bibliographic sources updated on this issue, we conducted this review with the aim that it can be a basic textbook for courses in mammalogy and vertebrate zoology. Furthermore, in order to design paleontological, archaeological and forensic studies, this review helps to make connections between biology and other professions such as dentistry. For these reasons we make a short revision of the distinguishing characteristics of mammals and review the main aspects about their teeth, such as their evolution, anatomy, nomenclature and dental formulas so that with all this background, some conclusions can be made.

Fijación de H3-GABA por el cerebelo de ratas infectadas con el virus de la encefalitis venezolana / (3H)-GABA binding by the cerebellum of rats infected with the venezuelan equine encephalomyelitis virus

La infección por el virus de la Encefalitis Venezolana produjo un aumento significativo en el número de sitios de fijación del H3-GABA en el cerebelo. La infección también causó una disminución en la afinidad de estos receptores por GABA

Factores relacionados con la morbi-mortalidad y estancia Hospitalaria, en la unidad de cuidados intensivos Hospital Escuela Oscar Danilo Rosales / Factors related with the morbi-mortality and hosptial stay in the unit cares intensive Hospital School Oscar Danilo Rosales

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo a 175 pacientes ingresados por el Departamento de Medicina Interna en la Unidad de Cuidados Intensivos, del Hospital Escuela Oscar Danilo Rosales de la ciudad de León-Nicaragua en el año 1989, de los cuales fallecieron 42 que corresponde a una mortalidad bruta del 24 porciento, 17 fallecieron después de las 48 horas para una mortalidad neta de 9.7 porciento. La mortalidad se estudió en función del: 1) número de pacientes fallecidos, dentro de la UCI. 2)Patología causa de defunción entiendase en este caso la enfermedad fundamental, no la complicación, por ejemplo, en un infarto del miocardio con choque cardiogénico. La estancia hospitalaria,dentro de la UCI, se tomó en cuenta, en el número de días, que permaneció el paciente dentro de la UCI