Riesgo de daño cerebral en prematuros menores de 34 semanas expuestos a corioamnionitis histológica, Lima, Perú / Risk of brain damage in premature infants under 34 weeks of gestational age exposed to histological chorioamnionitis Lima, Peru

RESUMEN Objetivos: Evaluar el riesgo de daño cerebral en prematuros menores de 34 semanas expuestos a corioamnionitis histológica (CAH). Materiales y métodos: Se realizó un estudio de cohortes en el Hospital Cayetano Heredia, durante el 2015. Fueron incluidos prematuros menores de 34 semanas que tuvieran examen histopatológico de la placenta. Los tipos de CAH evaluados fueron subcorionitis, corionitis, corioamnionitis, con o sin funisitis. El daño cerebral se evaluó en tres periodos de edad, entre 0 y 7 días, entre 7 y 30 días y a las 40 semanas gestacionales corregidas. Se realizó un seguimiento neurológico y controles con ecografía cerebral. Resultados: Se estudiaron 85 prematuros, 47,1% eran mujeres y la media de la edad gestacional fue de 30,9 semanas. El 42% (36/85) nacieron expuestos a CAH. La ruptura prematura de membrana fue la principal generatriz de sepsis, y la sepsis se relacionó con daño neurológico. La CAH estuvo asociada con hemorragia intraventricular (HIV) durante la primera semana y con lesiones de la sustancia blanca entre los 7 y 30 días de edad (p = 0,035). El tipo corioamnionitis de CAH se asoció al daño neurológico durante la primera semana (RR = 2,11; IC 95%: 1,09-4,11) y entre los 7 y 30 días de vida (RR = 2,72; IC 95%: 1,07-6,88). Conclusiones: La corioamnionitis fue un factor de riesgo para desarrollar lesiones cerebrales en prematuros menores de 34 semanas, para HIV durante los primeros 7 días y lesiones de sustancia blanca entre los 7 y los 30 días de edad. A las 40 semanas de edad corregida, los prematuros extremos con CAH tuvieron lesiones cerebrales más extensas.

ABSTRACT Objectives: To assess the risk of brain damage in premature infants under 34 weeks of gestational age exposed to histological chorioamnionitis (HCA). Materials and methods: A cohort study was conducted at the Hospital Cayetano Heredia, during 2015. Premature infants under 34 weeks of gestational age, who had histopathological examination of the placenta, were included. The types of HCA evaluated were sub-chorionitis, chorionitis, chorioamnionitis, with or without funisitis. Brain damage was evaluated in three age periods, between 0 and 7 days, between 7 and 30 days and at 40 weeks of corrected gestational age. A neurological follow-up and regular controls were performed with brain ultrasound. Results: A total of 85 premature infants were included, 47.1% were women and the mean gestational age was 30.9 weeks. From the total, 42% (36/85) were born exposed to HCA. Premature rupture of membranes was the main cause of sepsis, which was related to neurological damage. HCA was associated with intraventricular hemorrhage (IVH) during the first week and with white matter lesions between 7 and 30 days of age (p = 0.035). The chorioamnionitis type of HCA was associated with neurological damage during the first week (RR = 2.11, 95% CI: 1.09-4.11) and between 7 and 30 days of age (RR = 2.72, 95% CI: 1.07-6.88). Conclusions: Chorioamnionitis was a risk factor for developing brain injuries in premature infants under 34 weeks of gestational age. It was also a risk factor for HIV during the first 7 days and for white matter injuries between 7 and 30 days of age. At 40 weeks of corrected gestational age, extreme premature infants with HCA had more extensive brain damage.

Epilepsia en niños atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia de Lima, Perú, 2010- 2016: Lima, Peru, 2010-2016 / Clinical characteristics of epileptic children seen at Cayetano Heredia Hospital

La epilepsia es la principal causa de consulta neurológica en niños peruanos. Sin embargo, hay escasa información sobre sus características clínicas y epidemiológicas. Objetivos: Presentar las características clínicas de los niños epilépticos atendidos en el Hospital Cayetano Heredia, entre los años 2010 y 2016. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo, retrospectivo, tipo serie de casos, basado en las historias clìnicas de en niños menores de 14 años con diagnóstico de epilepsia, seguimiento clínico, registro electroencefalogràfico y neuroimagenes. Resultados: Se incluyeron 193 pacientes. El 47,2% (91/193) presentaron su primera crisis epiléptica antes del año de edad, cuya etiología fue secundaria en el 59,3% (54/91), destacando los factores perinatales y las malformaciones cerebrales. La etiología primaria fue más frecuente en los niños que iniciaron las crisis después del año de edad. Las crisis generalizadas se presentaron en 64,2% (124/193) sin diferencias por grupos etarios. El 69,9% (135/193) fueron controlados con un solo fármaco, en tanto que el 15% (29/193) fueron refractarios al tratamiento. La comorbilidad ocurrió en el 68,4% (132/193), siendo frecuentes el retraso del desarrollo psicomotor, el retardo mental y la parálisis cerebral. Conclusiones: La mayoría de los niños presentaron su primera crisis antes del año de edad, generalmente de causa secundaria. En los niños mayores fue prevalente la etiología primaria. La mayoría fueron controlados con monoterapia, pero se registró un porcentaje de refractariedad al tratamiento. La comorbilidad fue muy frecuente.

Epilepsy is the main cause of neurological clinical visits in Peruvian children. However, in our country, there is little information on its clinical and epidemiological characterizes. Objectives: To describe the clinical characteristics of children with epilepsy seen at the Cayetano Heredia Hospital, between 2010 and 2016. Material and Methods: A descriptive retrospective observational study was carried out, based on the clinical records of children under 14 years old with diagnosis of epilepsy, with clinical follow-up, electroencephalography and neuroimaging. Results: One hundred ninety-three patients were included. In 47.2% (91/193), the first seizure occurred before the one year of age; the etiology was secondary in 59.3% (54/91), with the main causes being perinatal events and cerebral malformations. Primary etiologies were more frequent in the children who started haviing seizures after one year of age. Generalized seizures ocurred in 64.2% (124/193) without differences by age groups. In 69.9% (135/193) seizures were controlled with a single drug while 15% (29/193) were refractory to treatment. Comorbidity occurred in 68,4% (132/193), with delays in psychomotor development, intellectual disability and cerebral palsy being frequent. Conclusions: Most children had their first seizures before the first year of age, usually with a secondary cause. In older children, the primary epilepsies were more prevalent. Monotherapy controlled the majority of children, but a percentage of refractoriness to the treatment was registered. Comorbidities were very frequent.

Miastenia gravis de tipo bulbar en niños: un caso de difícil diagnóstico / Bulbar Myasthenia Gravis in children: a case of difficult diagnosis

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos debida a la disfunción de la unión neuromuscular. Se presenta el caso de una adolescente de 11 años de edad, con diagnóstico de miastenia gravis de tipo bulbar. La paciente presentó dos crisis de MG previamente diagnosticadas de manera equivocada como crisis asmáticas. Recibió tratamiento con inmunoglobulina humana, corticoides, piridostigmina y timectomía. Se discute la evolución clínica y riesgos atribuibles a situaciones sociales que pueden retrasar el diagnóstico y su manejo efectivo.

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder characterized by weakness and fatigability of the skeletal muscles due to dysfunction of the neuromuscular junction. We report the case of an 11-year-old girl diagnosed with bulbar myasthenia gravis. The patient had two previous crises of myasthenia gravis erroneously diagnosed as asthma attacks. She received treatment with human immunoglobulin, corticosteroids, pyridostigmine and thymectomy. We discuss the clinical course and the risks attributable to social situations that can delay the diagnosis and its effective management.

Síndrome de Kinsbourne por neuroblastoma de localización mediastinal: a propósito de un caso infantil / Kinsbourne syndrome due to neuroblastoma of mediastinal location: a child case report

Se presenta el caso de un niño de un año de edad con neuroblastoma de localización en el mediastino posterior, que debutó con manifestaciones de Síndrome de Kinsbourne (opsoclonus, mioclonus), y que mejoró ostensiblemente después de la extracción quirúrgica del tumor. Se discute la frecuencia, localización, forma de presentación y tratamiento del síndrome.

The case of a 1-year old child with a neuroblastoma of posterior mediastinal location is presented. The initial manifestations were those of the Kinsbourne Syndrome (opsoclonus, myoclonus), which improved significantly after the surgical removal of the tumor. The frequency, location, form of presentation and treatment of the Kinsbourne Syndrome are discussed.

Tres formas clínico-radiológicas de compromiso neurológico por toxoplasmosis congénita / Three clinic-radiological forms of neurological compromise by congenital toxoplasmosis

La toxoplasmosis congénita es una enfermedad prevalente entre las infecciones intrauterinas. Describimos tres casos clínicos - radiológicos con diferentes formas de compromiso neurológico. Caso 1: feto con hidrocefalia detectada a las 36 semanas, cuya madre presentó anticuerpos positivos (Ig M: 2,26 UI/ml), nació por cesárea y al examen presentó macrocefalia, uveítis, hepatoesplenomegalia, hipotonía, Moro incompleto y succión débil, en suero IgM 0,95 UI/ml, en LCR se observaron taquizoítos viables, y proteínas en 1204 mg/dl. Caso 2: neonato a término, letárgico desde el nacimiento, con coriorretinitis, hemiparesia izquierda, hipotonía, hiporreflexia y midriasis derecha (síndrome de Weber). LCR con pleocitosis ( leucocitos 52 mm³), glucosa en 63mg/dl y proteínas de 300 mg/dl. IgM en sangre de 1,9 UI/ml, y múltiples lesiones parenquimales. Caso 3: lactante de 3 meses, desnutrido, con fontanela grande, hipotonía axial, hipertonía apendicular e hiperreflexia. IgM 2,1 UI/ml. Hidrocefalia por estenosis del Acueducto de Silvio y multiples lesiones parenquimales.En los tres casos el esquema de tratamiento fue sulfadiazina, pirimetamina, ácido folínico y prednisona. Se colocó drenaje ventricular a los niños con hidrocefalia. En la evolución se observó sordera, perdida de la agudeza visual y retardo del desarrollo.Se concluye que la Toxoplasmosis congénita puede tener diferentes formas de presentación neurológica dependiendo del periodo de infestación, inoculo y de la respuesta inmune del huésped.

Congenital toxoplasmosis is a prevalent disease among intrauterine infections. We describe three cases with different forms of neurological compromise. Case 1: fetus with hydrocephalus detected at 36 weeks , whose mother had positive antibodies (Ig M: 2.26 IU / ml), the patient was born by caesarean section and physical examination showed macrocephaly, uveitis, hepatosplenomegaly , hypotonia, incomplete Moro reflex and weak suction, IgM 0.95 IU / ml , CSF with viable tachyzoites were observed and 1204 mg protein / dl. Case 2: newborn lethargic at birth, with chorioretinitis, left hemiparesis, hypotonia, hyporeflexia and right mydriasis (Weber syndrome), CSF leukocytes showed 52 mm3, glucose 63mg/dl and protein 300 mg/dl, IgM 1.9 IU/ml and multiple parenchymal lesions. Case 3: patient 3 months old, malnourished , with large fontanelle, axial hypotonia, appendicular hypertonia and hyperreflexia, IgM 2.1 IU/ml, hydrocephalus due to aqueductal stenosis and diffuse parenchymal lesions . In all of them the treatment schedule was sulfadiazine, pyrimethamine, folinic acid and prednisone. Ventricular drainage was placed for children with hydrocephalus. Deafness, visual acuity loss and developmental delay was observed at follow up. We conclude that congenital toxoplasmosis can have different forms of neurological presentation depending to infestation period, inoculum and host immune response.