ABSTRACT
Introducción. Objetivo: describir el comportamiento de la enfermedad de moyamoya en niños atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 1995 a 2005. Material y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo. Se revisaron 7 expedientes clínicos de niños con este diagnóstico, los cuales reunieron los criterios establecidos. Se elaboró una hoja de captura, con datos demográficos y personales, manifestaciones clínicas, estudios diagnósticos, tratamiento y evolución. Se analizaron los casos mediante estadística descriptiva. Resultados. La edad promedio fue de 6.5 años; predominó en mujeres (4). La manifestación clínica de inicio en todos los pacientes fue hemiparesia desproporcionada aguda o subaguda. Se encontró comorbilidad con: síndrome de Down (4), microcefalia (3), y cardiopatías congénitas (2). El diagnóstico se confirmó con angiografía por sustracción digital (5) y angiorresonancia (2). Se practicó arteriodurosinangiosis en 2 casos y angiosinostosis temporal en 1, con resolución del déficit motor sin deterioro posterior. Los restantes 4 pacientes sólo recibieron tratamiento sintomático, con persistencia de la afección motora y presencia de epilepsia. Conclusión. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza con angiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección.
Introduction. Objective: Describe the evolution of moyamoya disease in children attended in the Hospital Infantil de Mexico from 1995 to 2005. Material and methods. Retrospective and descriptive study. We retrospectively reviewed the medical records of 10 children with this diagnosis; 7 with the established criteria; 3 were excluded for not counting with angiographic conventional and angioresonance for their diagnosis. Demographic and personal information, clinical manifestations, diagnostic studies, treatment and evolution were recorded and the cases analyzed using descriptive statistics. Results. The average age was 6.5 years and 6/7 was females. The clinical manifestation in all patients was acute or subacute hemiparesis. Associated pathologies included: Down's syndrome (4), microcephaly (3), and congenital heart disease (2). The diagnosis was confirmed with angiography (5), magnetic resonance angiography (2). A duro-arterio-synangiosis was practiced to 2 and a temporal angiosinostosis to 1, with resolution of the motor deficit without posterior deterioration. The remaining 4 patients only received symptomatic treatment, with persistence of motor deficit and seizures. Conclusion. The diagnosis of moyamoya disease continues to be with angiography and angioresonance. When possible, surgical correction is the treatment of choice.
ABSTRACT
Introducción. Objetivo: determinar la prevalencia del foramen oval permeable en pacientes pediátricos con migraña. Material y métodos. Pacientes pediátricos atendidos en la Consulta Externa del Servicio de Neurología del Hospital Infantil de México Federico Gómez, de ambos sexos, conocidos con diagnóstico de migraña (con o sin aura) según los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea, en el período comprendido entre noviembre de 2005 y junio de 2006. Posterior a la identificación del tipo de migraña, se realizó un estudio de ecocardiografía bidimensional Doppler color en búsqueda de la persistencia de foramen oval. Resultados. Se estudiaron 40 pacientes, 57% de sexo femenino; con un límite de 5 a 17 años de edad; 42% (n =17) tuvieron diagnóstico de migraña con aura y el resto migraña sin aura. De acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad, 35.5% de los menores tenía 1 año, 25%, 2 años, 17%, 3 años y sólo 7%, 5 años. No se encontró asociación estadísticamente significativa entre el sexo del paciente y algún tipo de migraña. El foramen oval permeable se presentó en 10 pacientes, 5 fueron varones. Hubo persistencia del foramen oval en 8 pacientes con migraña y aura, y en 2 pacientes con migraña sin aura. Conclusión. Dado que la persistencia del foramen oval en pacientes adultos con migraña se ha asociado a eventos vasculares, es de suma importancia detectar esta anomalía en niños con este diagnóstico para evitar complicaciones secundarias en forma temprana. Para comprobar la hipótesis de que la persistencia del foramen oval contribuye a los ataques de migraña, se debe realizar un estudio prospectivo que investigue los efectos del cierre del foramen oval en la frecuencia de los ataques de migraña.
Introduction. Because the patency of foramen ovale in adult patients with migraine has been detected to have association with vascular events, we think it is of great importance to detect this cardiovascular anomaly in children with the diagnosis of migraine and prevent secondary complications. Objective: Determine the prevalence of patent foramen ovale in pediatric patients with migraine. Material and methods. Children diagnosed with migraine (with or without aura) according to the criteria of the International Headache Society seen during the period between November 2005 and June 2006 in the Department of Pediatric Neurology at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez were enrolled and a bidimensional Doppler echocardiogram was performed looking for the persistence of foramen ovale. Results. We included 40 patients with ages ranging between 5 to 17 years, 57% were girls and 42% presented migraine with aura. Based on the time of evolution our study group was stratified as follows: 16% less than a year, 35% 1 year, 25% 2 years, 17% 3 years and 7% 5 years. We found no association between gender and a specific type of migraine. We found patency of foramen ovale in 11 patients (27.5%), 5 females and 6 males; 9 (81.8%) patients presented migraine with aura and 2 (18.1%) without aura. Conclusion. We found a high prevalence of patent foramen ovale in patients with migraine with aura. From 17 patients in our study group with diagnosis of migraine with aura; 9 of them (52%) had ultrasonographic finding of patency of the foramen.
ABSTRACT
Introducción. El síndrome de Möebius (SM) es una enfermedad congénita, sin etiología determinada, multifactorial, se considera rara y se caracteriza por la afección del VI y VII pares craneales o sus núcleos, es unilateral o bilateral, teniendo como manifestación clínica diplejía facial con limitación de la mirada lateral. Se describe en literatura más reciente la afección de otros pares craneales. Hasta 90% de los casos tienen inteligencia normal. Objetivo: determinar las características de las crisis convulsivas de los pacientes con SM y epilepsia. Material y métodos. Estudio descriptivo, analítico y retrolectivo, en el cual se revisaron los casos registrados con diagnóstico de SM en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el período de 1994-2004, analizando las diferentes variables y revisando las causas de la epilepsia en estos pacientes. Resultados. De 31 pacientes con SM, se encontraron 8 con epilepsia (25.8%): 2 casos (6.4%) con epilepsia parcial, 4 (12.9%) con epilepsia generalizada, 1 caso (3.22%) con crisis febriles plus y 1 caso (3.22%) con espasmos infantil. En 7 de los 8 casos de epilepsia, el EEG fue anormal, así como la neuro-imagen donde se observaron múltiples anormalidades. Conclusiones. La epilepsia en pacientes con SM depende más de la asociación de éste con otras enfermedades que del síndrome en sí, por lo cual el riesgo de epilepsia en estos pacientes está asociado a la etiología acompañante del SM.
Introduction. Möebius syndrome (MS) is a rare congenital disease of multifactorial etiology; VI and VII cranial nerves or their nucleus are involved in its clinical presentation, with facial diplegia and inability to abduct the eyes beyond the midline; other cranial nerves are also involved. As far as 90% of patients have normal intelligence. Objective: to describe the characteristics of seizure in children with MS and epilepsy. Material and methods. A descriptive retrolective study of children with MS attended in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez from 1994 to 2004. Clinical characteristics of seizures were determined. Results. Thirty one patients with MS were analyzed; of these, 8 had epilepsy (25.8%), 2 cases (6.4%) partial epilepsy, 4 cases (12.9%) generalized epilepsy; one case (3.22%) with epilepsy plus and 1 case (3.22%) with infantile spasms. In 7 of 8 cases of epilepsy, the EEG was abnormal and there were multiple abnormalities in neuroimaging. Conclusion. Epilepsy in children with MS is probably determined by other associated diseases, it is not the result of MS itself.