ABSTRACT
Mostra-se o estudo completo de um caso de granulomatose de Wegener, com avaliaçäo clinicopatológica, cuja suspeita foi comprovada mediante necropsia. Trata-se de um paciente jovem, com 19 anos, e três meses de doença, apresentando destruiçäo progressiva de septo nasal, comprometimento pulmonar e renal. As lesöes anatomopatológicas foram características, com quadros da necrose envolvendo pulmöes, baço e rins, ao lado das lesöes vasculares necrotizantes e granulomatosas. Chama-se a atençäo para o quadro clínico sugestivo da doença, para o diagnóstico diferencial com outras condiçöes, e enfatiza-se a necessidade do diagnóstico precoce, considerando-se que a terapêutica com ciclofosmamida mostra resposta satisfatória com considerável melhora do prognóstico