Microesferocitosis: perfil eritroide y su relación con distintas pruebas de laboratorio / Microspherocytosis: erythroid profile and its relation with different laboratory tests

La esferocitosis hereditaria (EH) es una anemia hemolítica congénita con microesferocitos en sangre periférica y Coombs negativa. Hay heterogeneidad en la clínica, herencia y defectos moleculares (alteración de proteínas de la membrana), pero la EH típica es autosómica dominante, con anemia, ictericia y esplenomegalia. El objetivo de este estudio fue presentar nuestra experiencia y establecer relación entre parámetros hematológicos y bioquímicos, y pruebas de fragilidad osmótica y autohemólisis tradicionalmente diagnósticas. En nuestro medio, la EH ocupa el segundo lugar dentro de las anemias hemolíticas hereditarias, después de la b talasemia menor. El diagnóstico lo basamos en la microesferocitosis, el análisis de RGO y la autohemólisis. Se estudiaron 47 pacientes (45 de origen latino y 2, sajón). Doce pacientes no tenían antecedentes familiares. Valores promedios: hematíes (x1012/L) / hemoglobina (g/dL): niños (22): 3.84/10.5; adultos (25): mujeres (13): 3.54/10.59; hombres (12): 4.65/13.15. La autohemólisis (promedio %) estuvo muy aumentada (15.54) y corrigió con el agregado de glucosa (4.07). La fragilidad corpuscular media (promedio g/dL) estuvo incrementada tanto en sangre fresca (0.48) e incubada (0.65). Haptoglobina ausente se encontró en 76.5% de los niños y 26.7% de los adultos Reticulocitos, bilirrubina indirecta y LDH estuvieron aumentadas (medias 336.35 x109/L, 36.25 mmol/L, 236.48 UI/L, respectivamente). Microcitosis, esferocitosis, policromatofilia, acantocitosis, punteado basófilo, "células pinzadas" fueron observados en 43, 41, 41, 12, 11, 1 pacientes respectivamente. Las alteraciones morfológicas estuvieron más marcadas en los niños. Los resultados del laboratorio podrían ser consecuencia de la microcitosis más que de la esferocitosis

Hipocolesterolemia en neoplasias hematológicas / Hypocholesterolemia in hematologic neoplasms

Nuestro objetivo es evaluar el metabolismo del colesterol en pacientes oncohematológicos e incluirlo como marcador bioquímico en el momento diagnóstico junto con otros datos (leucocitos, lactato deshidrogenasa, eritrosedimentación, haptoglobina). En distintos estudios epidemiológicos se discute la relación negativa entre alto riesgo de mortalidad por cáncer e hipocolesterolemia. Se ha publicado en pacientes con cáncer de colon, recto, ovario, cerebro como también en leucemias mieloides crónicas y agudas, policitemia vera. Un grupo normal (n=32) se enfrentó a un grupo de pacientes oncohematológicos (15 linfomas, 4 leucemias agudas, 7 leucemia mieloide crónica, 1 leucemia mielomonocítica crónica, 3 policitemia vera, 5 mielomas y 2 leucemias linfáticas crónicas). En todos ellos se determinó el colesterol total, los colesteroles de HDL y LDL y las Apolipoproteínas A1 y B. Las medianas en el grupo normal fueron 186 mg/dl, 48 mg/dl, 113 mg/dl, 142,5 mg/dl, 68 mg/dl, y las del grupo patológico 159 mg/dl, 36 mg/dl, 96,5 mg/dl, 120 mg/dl y 64,5 mg/dl, respectivamente. Se encontró diferencia altamente significativa en colesterol total, en el de HDL y en Apo A1. Asimismo fueron más bajos esos valores cuando el número de leucocitos fue superior a 10,0x10 /l. El mieloma fue donde se encontró el colesterol total más descendido. Se consideró de interés la determinación de colesterol, sus fracciones y proteínas transportadoras como marcadores bioquímicos en el momento diagnóstico ya que ellos juegan un rol importante en el metabolismo de las células tumorales.

Perfil lipopróteico sérico en betatalasemia menor / Seric lipoproteic profile in ß thalassemia minor

Cholesterol and its fractions, triglycerides and apoliproteins were studied in the serum of 50 patients affected with B thalassemia minor. Comparing these with normal controls we have observed a decrease of cholesterol and LDL-cholesterol, as alsothe increase of apolipoprotein A1 and in the apolipoprotein a1/apolipoprotein B relation. There is no significant difference in the serum levels of triglycerides, HDL-cholesterol and apolipoprotein B between normal and thalassemic patients. Furthermore, we anaalized this lipoprotein pattern in men and women, and we concluded that in women the apolipoprotein A1 is slightly more increased and LDL-cholesterol in more decreased than in men. We think that the cause of the altered lipoprotein pattern in B thalassemia minor is not clear but the cholesterol metabolism plays an important role.