Nevus melanocítico gigante congénito / Giant melanocyte congenital nevus

Introducción: el nevo melanocítico congénito gigante es infrecuente, su incidencia es de 1 por cada 20.000 a 50.000 nacidos vivos. Caso clínico: se presentó el caso de un neonato que desde el momento de su nacimiento, se observó al examen físico de la piel, la presencia de lesiones pigmentadas de color negro que abarcaban la mayor parte del tronco, incluyendo la región sacra, así como porciones de piel de iguales características con hipertricosis y lesiones más pequeñas satelitales diseminadas por todo el cuerpo y cuero cabelludo. Se diagnosticó clínicamente de nevus melanocítico congénito gigante con múltiples nevos satelitales, sin otras malformaciones asociadas ni daño neurológico. Se egresó con un seguimiento por dermatología, genética y pediatría. Conclusiones: ante un nevo melanocítico congénito gigante ubicado en el eje axial posterior o la presencia de satelitosis, se debe pesquisar la presencia de melanosis neurocutánea o malformaciones asociadas. Se deben realizar los controles periódicos por el riesgo de desarrollo de melanoma.

Introduction: giant melanocyte congenital nevus in rare, its incidence is 1 to every 20.000 or to 50.000 live births. Clinical case: a neonate is examined at birth, physical assessment of skin showed the presence of black pigmented lesions covering a great part of the trunk and sacral region, along with portions of skin having equal characteristics of hypertrichosis and smaller satellite lesions with all-body dissemination and scalp. Clinical diagnosis was giant melanocyte congenital nevus with multiple satellite nevi, without other associated malformations or neurological damage. The patient was discharged having dermatology, genetics and pediatrics follow-up. Conclusions: in the existence of giant melanocyte congenital nevus located in the posterior axial axis or the presence of satellite lesions, neurocutaneous melanosis or associated malformations must be investigated. Periodical controls should be performed because of the risk for melanoma development.

Neumopericardio espontáneo en el recién nacido a término / Spontaneous pneumopericardium in the termed newborn

Introducción: el neumopericardio es un trastorno poco frecuente pero potencialmente grave, definido por la presencia de aire en la cavidad pericárdica. Caso clínico: se presentan dos casos de recién nacidos a término, con vías de nacimiento diferentes, que presentaron signos de dificultad respiratoria, ruidos cardiacos apagados, pulsos presentes pero disminuidos, demostrándose radiológicamente la presencia de neumomediastino y neumopericardio, así como microvoltaje en el electrocardiograma. Se egresan a los siete días de vida con una evolución favorable. Conclusiones: el neumopericardio es una situación clínica infrecuente pero posible. Requiere un alto índice de sospecha clínica ya que es causa de inestabilidad hemodinámica y amenaza vital.

Introduction: pneumopericardium is a little frequent but potentially serious disorder, defined by the presence of air in the pericardial cavity or space. Clinical case: two cases of term newborn presented, by different birth ways, with respiratory difficulty signs, low cardiac sounds, presented but diminished pulses, radiologically proving the presence of pneumomediastinum and pneumopericardium, as well as microvoltage in the electrocardiogram. They were realized after seven days of life, with favorable evolution. Conclusions: pneumopericardium is a infrequent clinical situation. It requires a high index of clinical suspicion, since it constitutes a cause for hemodynamic instability and threat to life.

Tumor intracardiaco en el recién nacido / Intracardial tumor in the newborn

Introducción: los tumores primarios cardiacos son raros durante la infancia y en su mayoría benignos, siendo los rabdomiomas los más comunes, asociándose en más del 60% de los casos con esclerosis tuberosa. La mayoría de ellos tienden a involucionar, pero algunos, según su localización y manifestaciones clínicas, requerirán tratamiento quirúrgico. Caso clínico: recién nacido del sexo femenino, hija de madre de 34 años. Nace producto de cesárea iterada a las 40 semanas, Apgar 9-9 y peso al nacer 2800 gramos. Tuvo seguimiento por Genética Clínica durante el embarazo por detectarse en ultrasonido prenatal la presencia de tumoración intracardiaca, la cual se confirma al realizar ecografía postnatal, con un área tumoral de 3,5mm. Se diagnostica Rabdomioma intracardiaco que no obstruye el tracto de salida, con seguimiento clínico y ecocardiográfico mensual y evolución favorable. Conclusiones: los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros. Se pueden diagnosticar por ecografía desde la vida intrauterina. La actitud recomendada es expectante por la posibilidad de regresión espontánea, excepto en aquellos casos con repercusión clínica. En el seguimiento se debe descartar la presencia de esclerosis tuberosa por su elevada asociación con esta entidad.

Introduction: primary cardiac tumors are rare in childhood and mostly benign, the most common being rhabdomyomas, associating more than 60% of patients with tuberous sclerosis. Most of them tend to regress, but some, depending on their location and clinical manifestations, require surgical treatment. Case presentation: newborn female, daughter of a mother of 34 years old. Iterated product cesarean birth at 40 weeks, Apgar 9-9, 2800 grams of birth weight. Clinical genetics was tracking during pregnancy by prenatal ultrasound detected in the presence of Intracardial tumor, which was confirmed by postnatal ultrasound performed with a tumor area of 3.5 mm. Intracardial rhabdomyomas diagnosed does not obstruct the outflow tract, with clinical and echocardiography follow-up and monthly favorable. Conclusions: fetal cardiac tumors are extremely rare. They can be diagnosed by ultrasound from the womb. The recommended expectant attitude is the possibility of spontaneous regression, except in cases with clinical impact. At follow-up, the tuberous sclerosis must be ruled out by its high association with this entity.

Agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia / Sacra agenesia associated to spinal dysraphism and hydrocephaly

Introducción: la agenesia sacra es una malformación congénita rara que forma parte del síndrome de regresión caudal. Se caracteriza por un grupo de anomalías en las cuales la columna caudal está ausente. Esta enfermedad es la malformación más frecuente en los hijos de madres diabéticas, además se ha relacionado con otros factores predisponentes, como deficiencias de ácido fólico, de vitaminas, uso de insulina en el embarazo, e incluso, la hipoxia. Entre un 30-40 por ciento de pacientes con agenesia sacra completa, pueden tener asociado un mielomeningocele, y el desplazamiento de las raíces nerviosas empeora los trastornos neurológicos. En estos casos, la hidrocefalia, muchas veces también asociada a malformación Chiari tipo II, está ya presente al nacer. Caso clínico: se presenta el caso de un neonato con agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia. La intervención quirúrgica fue precoz, se le colocó derivación ventrículo peritoneal y se realizó la reparación del defecto del tubo neural. La evolución posoperatoria fue favorable, aunque persistieron los déficits neurológicos preoperatorios. Conclusiones: no se hallaron factores predisponentes en este paciente y el análisis del cariotipo fue normal. Las anomalías óseas de miembros inferiores fueron las más llamativas, así como la presencia de hidrocefalia asociada a malformación Chiari tipo II y mielomeningocele. El tratamiento a estos casos requiere de un enfoque multidisciplinar, y la reparación quirúrgica del mielomeningocele debe ser precoz para conseguir una evolución favorable. Las formas graves pueden ocasionar una muerte temprana neonatal, en cambio, los niños que sobreviven, generalmente presentan inteligencia normal

Introduction: sacra agenesia is a rare congenital malformation as part of the caudal regression syndrome. It is characterized by a group of anomalies in which the caudal cord is absent. This disease is the most common malformation found in children from diabetic mothers but it has also been related to other predisposing factors such as folic acid deficiencies, vitamin deficiencies, use of insulin at pregnancy and even hypoxia. Thirty to forty percent of patients with complete sacra agenesia can also have myelomeningocele, and the displacement of nerve roots worsens the neurological disorders. In these cases, hydrocephaly, many times associated to Chiari malformation type II, is also present at birth. Clinical case: a neonate with sacra agenesia associated to spinal dysraphism and hydrocephaly. Surgical intervention was performed early, a peritoneal ventricular derivation was placed and the neural tube defect was repaired. The post-surgery evolution was favorable, but the preoperative neurological deficits persisted. Conclusions: there were no predisposing factors in this patient and the analysis of the cariotype was normal. The bone anomalies of the lower members were the most remarkable aspects as well as the hydrocephaly associated to Chiari malformation type II and myelomeningocele. The treatment of these cases requires multidisciplinary approach and surgical repair of the myelomeningocele at early phase to achieve favorable evolution. The most severe forms can cause early neonatal death; however, those surviving children generally present normal intelligence coefficient

Caracterización clínica y epidemiológica de las cardiopatías congénitas / Clinical and epidemiological characterization of congenital heart diseases

Introducción: las cardiopatías congénitas constituyen un grupo heterogéneo de defectos morfofuncionales del corazón y los vasos sanguíneos. Objetivo: caracterizar los factores clínicos y epidemiológicos asociados a las cardiopatías congénitas. Material y Método: se realizó un estudio observacional, analítico, tipo caso-control en el servicio de Neonatología del Hospital "Abel Santamaría", años 2010-11. El universo lo constituyeron los 11 138 nacidos vivos en dicho período. La muestra se dividió en Grupo Estudio: 70 niños con diagnóstico de CC en el período neonatal y Grupo Control: 140 recién nacidos a término, nacidos consecutivos a los del estudio, tomando dos controles por cada caso. Se utilizó el test de Ji Cuadrado con nivel de significación p<0.05 y el OR para determinar la fuerza de asociación entre variables. Resultados: la incidencia de cardiopatía en el periodo fue de 6,3 por 1000 nacidos vivos. Predominaron las edades maternas entre 20 y 34 años. La enfermedad materna más frecuente fue la anemia (17,1%) en el grupo estudio, constituyendo un factor de riesgo. Los hábitos tóxicos estuvieron presentes en el 58,6% de las madres del grupo estudio. Predominó el sexo masculino (54,3%) y la comunicación interventricular aislada (45,7%). El 21,4% de las cardiopatías aparecieron en asociación con otras malformaciones, siendo la más frecuente la trisomía 21. La supervivencia fue del 92.9%. Conclusiones: los factores clínicos y epidemiológicos asociados a las cardiopatías congénitas fueron la edad materna de 20 a 34 años, la anemia, los hábitos tóxicos y el sexo masculino.

Introduction: congenital heart diseases constitute a heterogeneous group of heart morpho-functional and blood vessels defects. Objective: to characterize clinical and epidemiological factors associated with congenital heart diseases. Material and method: an observational, analytical, case-control type study was carried out in neonatology service at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital during 2010-2011. The target group was comprised of 11 138 newborn infants in such period. The sample was divided into: Study Group (70 newborn infants) having the diagnosis of congenital heart disease in the neonatal period and a Control Group: 140 at term newborn infants, born consecutively of those included into the Study Group, taking two controls per each case. Chi-square test with a level of significance p<0.05 and the odd ratio were used to determine the strength of association among the variables. Results: the incidence of heart diseases during the period was 6,3 per 1000 alive newborn infants. Maternal ages between 20 and 34 years old prevailed, where anaemia was the most prevailing disease found in the study group (17,1%), which was a risk factor. Toxic habits were present in 58,6% of mothers included in the study group. Male sex prevailed (54,3%) and isolated interventricular communication (45,7%). Heart disease (21,4%) appeared in association with other malformations, where trisomy-21 was the most frequent. The survival rate was 92.9%. Conclusions: clinical and epidemiological factors associated with congenital heart diseases were maternal age (20 to 34 years old), anemia, toxic habits and male sex.

Trombosis del seno sagital en un neonato / Sagittal sinus thrombosis in a newborn

La trombosis de los senos venosos durales es una rara y devastadora enfermedad. Se presenta generalmente en mujeres y ancianos, y no es frecuente en niños, aunque se reconoce ya como una causa de morbilidad y mortalidad en la población pediátrica. Se han reportado pocos casos en el mundo de neonatos afectados por esta entidad, en su mayoría fatales e insuficientemente investigados. A continuación se presenta el caso de un recién nacido con una trombosis del seno sagital que sobrevivió. Los factores predisponentes para la aparición de la enfermedad en este caso fueron la asfixia neonatal, la deshidratación severa unida al uso de una línea venosa central, y la inmovilización prolongada. Aunque la TAC contrastada no es el estudio ideal para su diagnóstico, permitió realizarlo oportunamente en este caso. El tratamiento temprano con anticoagulantes permitió una rápida recuperación y favoreció la recanalización venosa del seno involucrado. Hasta el momento no se han detectado secuelas neurológicas y el paciente tiene buen desarrollo psicomotor.

Dural venous sinus thrombosis is a rare devastating disease. It is generally found in females and old people, but is infrequent in children; however, it is already recognized as a morbidity and mortality cause in the pediatric population. Few cases of newborns with this disease have been reported worldwide; most of them were poorly studied and had fatal outcomes. Here is the presentation of a newborn with sagittal sinus thrombosis, who managed to survive. The predisposing factors for the disease were neonatal asphyxia, severe dehydration together with the use of central venous line and extended immobilization. Although contrast CAT is not the ideal study, it helped to promptly arrive at the right diagnosis in this case. The early treatment based on anticoagulants allowed rapid recovery and facilitated venous retaking of the involved venous sinus. No neurological sequels have been so far detected and the psychomotor development of the child is good.

Epidermolisis bulosa simple. Presentación de un caso / Simple epidermolysis bullosa. A case report

La epidermolisis bulosa se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias ampulosas crónicas, que tienen patrones de herencia y manifestaciones clínicas diferentes, que afectan a la piel y las mucosas con formación de ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos, con afectación variable de otros órganos. No existe un tratamiento específico, su evolución es crónica, llegando a mermar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia, lo cual supone un reto tanto para los afectados, como para familiares y profesionales que los atienden. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de epidermolisis bulosa simple de manos y pies y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema.

Epidermolysis bullosa is a heterogenic group of chronic-bullosa-inherited diseases having different clinical patterns and manifestations of inheritance that affect the skin and the mucosa with formation of bullae and vesicles after minimal traumas affecting other organs variably. Non-specific treatment is known, its natural history is chronic, observing a reduction of the quality of live in patients and a decline in survival rates; which implies a challenge to patients, families and medical professionals. A case of a newborn baby having simple epidermolysis bullosa in hands and feet is presented, an update review about the topic is proposed.

Papiloma de los plexos coroideos / Papilloma of choroid plexuses

Los papilomas de los plexos coroideos son tumores infrecuentes de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5 % del total de los tumores del sistema nervioso central en pediatría. La clínica suele estar provocada por el aumento de presión intracraneal debido a la hidrocefalia, con la que habitualmente cursan. La cirugía es curativa, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100 % a los 5 años y ocasionales recurrencias. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de papiloma de los plexos coroideos y evolución favorable.

The papillomas of choroid plexuses are non-frequent tumors of neuroectoderm origin accounting for the less of the 5 % of total of tumors of the central nervous system (CNS) in children. The clinic may be caused by the increase of the intracranial pressure due to the usually present hydrocephalus. The surgery is curative with a survival percentage of almost the 100 % at 5 years and occasional recurrences. This is the case of a newborn diagnosed with papilloma of choroid plexuses and a favorable evolution.

Encefalomenigocele atrésico parietal / Parietal atresic encephalomeningocele

El encefalocele es una anomalía congénita rara, en la que unaíporción del encéfalo protruye a través de un orificio craneal (evaginación), generalmente situado en la línea media. Clínicamente se caracteriza por una masa epicraneal, de consistencia blanda, muchas veces acompañada de trastornos psicomotores, convulsiones y trastornos de la visión. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de encefalomeningocele atrésico parietal, intervenido quirúrgicamente y con evolución satisfactoria

The encephalocele is a uncommon congenital anomaly where a portion of encephalon protrudes through a cranial orifice (evagination), generally located in the middle line. Clinically, it is characterized by a soft epicranial mass often accompanied or psychomotor disorders, convulsions and vision disorders. This is the case of a newborn diagnosed with parietal atresic encephalomeningocele operated on with a satisfactory evolution

Teratoma sacrococcígeo: revisión de la literatura a propósito de un caso / Sacrococcygeal teratoma: literature review concerning a case

Clásicamente el teratoma es definido como un tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrión (endodermo, mesodermo y ectodermo). El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de 1 por cada 35 000 a 40 000 nacimientos y es el tumor más común en los recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna, y se ofrece una revisión sobre el tema.

Classically, the teratoma is defined like a tumor consisted of tissues from the three germinal layers of embryo (endoderm, mesoderm and ectoderm). Sacrococcygeal teratoma is a tumor located at the coccyx base with an incidence of 1 by 35 000 to 40 000 births and it is the commonest tumor in newborns with predominance in female sex. This is the case of a female newborn diagnosed with a benign sacrococcygeal type II teratoma. Authors offer a review on this subject.

Aneurisma de la vena de Galeno / Galen's vein aneurysm

La malformación arteriovenosa de la vena de Galeno es una enfermedad congénita poco frecuente que se produce a partir de un defecto en la fusión de las venas cerebrales internas y que, debido a la baja resistencia, produce un cuadro de falla cardíaca de alto gasto. Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de la edad de presentación. El pronóstico depende del tamaño del aneurisma. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo masculino, con diagnóstico prenatal de aneurisma de la vena de Galeno y, desde el nacimiento, graves signos de insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento. Se realiza una revisión sobre el tema

Arteriovenous malformation of Galen's vein is an uncommon congenital disease present from a defect in internal cerebral veins fusion and that due to the low resistance, produces a high output heart failure. Clinical manifestations are very variables depending on age of presentation. Prognosis depends on the size of aneurysm. This is the case of a male newborn diagnosed prenatally with Galen's vein aneurysm and from his birth severe signs of congestive heart failure of difficult treatment. A literature review on this subject is made

Caracterización del neonato con peso menor de 1 500 g asistido con ventilación mecánica / Characterization of the neonate weighing less than 1 500 g assisted by mechanical ventilation

INTRODUCCIÓN. Uno de cada tres nacidos vivos que ingresa en la terapia neonatal requiere ventilación mecánica. El objetivo de la presente investigación fue caracterizar los factores relacionados con la ventilación mecánica en los neonatos menores de 1500 g. MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo y descriptivo, en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Abel Santamaría (Pinar del Rio), entre 2006 y 2007. Se estudiaron 40 recién nacidos con peso menor de 1500 g que fueron ventilados en dicho período. Las variables se analizaron mediante las pruebas de comparación de dos y k proporciones de grupos independientes, con un nivel de significación p < 0,05. RESULTADOS. Predominó el sexo masculino, el peso al nacer de 1250-1500 g y la edad gestacional de 27 a 29,6 semanas. El 60 por ciento de los pacientes recibió esteroides antenatales. El antecedente materno más frecuente fue la rotura prematura de membranas (37,5 por ciento). La causa más frecuente de ventilación fue la enfermedad de la membrana hialina (60 por ciento). Predominó la bronconeumonía adquirida en neonatos ventilados por más de 96 h (30 por ciento). El bloqueo aéreo y la hemorragia intraventricular fueron las complicaciones relacionadas con una menor supervivencia (57,1 por ciento). CONCLUSIONES. Se recomienda continuar la preparación y superación en temas relacionados con el tratamiento ventilatorio en la terapia neonatal

INTRODUCTION: One of each three live births admitted in neonatal therapy require mechanical ventilation. The aim of present research was to characterize the factors related to mechanical ventilation in all neonates weighing less than 1500 g. METHODS: A observational, retrospective and descriptive study was conducted in neonatal Intensive Care Unit from the Abel Santamaría Hospital of Pinar del Río province between 2006 and 2007. Forty newborn babies weighing less 1500 g were studied, which required ventilation in such period. Variables were analyzed by two comparison tests and k ratio of independent groups with a significance level of p < 0, 05. RESULTS: There was a male sex predominance, the birth weight was of 1250-1500 g and gestational age was from 27-29, 6 weeks. The 60 percent of patients received prenatal steroids. The more frequent mother's background was the early breaking of membranes (37,5 percent). The more frequent cause for ventilation was the hyaline membrane disease (60 percent). There was a predominance of acquired bronchopneumonia in ventilated neonates during more than 96 hr (30 percent). Aerial blockade and intraventricular hemorrhage were the complications more related to a lower survival (57,1 percent). CONCLUSIONS: It is advisable to continue the overcoming and the training on subjects related to ventilation treatment in neonatal therapy

Análisis de la morbilidad y mortalidad en recién nacidos con peso inferior a 1500 g / Analysis of morbidity and mortality in newborns weighing less than 1500 g

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos (RN) con peso inferior a 1500 g continúan contribuyendo desproporcionadamente a la morbilidad y mortalidad perinatal a pesar de representar sólo el 1,0 -1,5 por ciento del total de nacimientos. El objetivo de la presente investigación fue analizar la morbilidad y mortalidad en los RN de muy bajo peso al nacer en el servicio de Neonatología del Hospital General Universitario Abel Santamaría Cuadrado, en Pinar del Río. MÉTODOS. Se realizó una investigación observacional, longitudinal, prospectiva y analítica, en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) de dicho hospital, entre enero y diciembre de 2007. El universo estuvo constituido por todos los neonatos vivos con peso inferior a 1500 g que ingresaron en la UCIN en el período establecido, y la muestra quedó formada por 52 neonatos. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional, peso, crecimiento intrauterino, necesidad de ventilación mecánica, complicaciones y supervivencia. Se elaboró una base de datos en SPSS 12. Las variables fueron analizadas mediante el método porcentual. RESULTADOS. Predominó el sexo masculino (53,9 por ciento), la edad gestacional entre 27 y 29,6 semanas (44,2 por ciento) y el crecimiento uterino con peso adecuado según la edad gestacional (84,6 por ciento). La enfermedad de la membrana hialina (55,8 por ciento) y los trastornos metabólicos (50 por ciento) constituyeron las morbilidades más frecuentes. El 59,6 por ciento de los recién nacidos necesitaron ventilación mecánica, y la bronconeumonía fue la principal causa de muerte en el 40 por ciento de los casos. La supervivencia fue del 90,4 por ciento

INTRODUCTION: The newborns (NB) weighing less than 1500 g contribute en a disproportionate way to the perinatal morbidity and mortality despite representing only the 1,0 1,5 percent of birth total. The objective of present research was to analyze the morbidity and the mortality in newborns with a very low birth weight in Neonatology Service of Abel Santamaría Cuadrado University Hospital in Pinar del Río Province. METHODS: An analytical, prospective, longitudinal and observational research in Neonatal Intensive Care Unit (NICU) of this hospital between January and December, 2007. Group included all live neonates weighing less than 1500 g admitted in NICU during the established period and sample included 52 neonates. Variables like sex, gestational age, weight, and intrauterine growth, the need of mechanic ventilation, complications and survival were analyzed. In SPSS 12 was created a database. Variables were analyzed by conceptual method. RESULTS: There was predominance of male sex (53,9 percent, gestational ages was between 27 and 29,6 weeks (44,2 percent) and uterine growth with a suitable weight according gestational age (84,6 percent). Hyaline membrane disease (55,8 percent) and metabolic disorders (50 percent) are the more frequent morbidities. The 59,6 percent of newborns needed mechanic ventilation and bronchopneumonia was the leading cause of death in 40 percent of cases. Survival rate was of 90,4 percent

Hidrocolpos neonatal / Neonatal hydrocolpos

Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, raza blanca, hija de matrimonio no consanguíneo e historia familiar negativa de defectos congénitos, a quien se detectó, a las 62 h de nacida, una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro, de aspecto deslustrado, renitente, que protruía a través del introito vaginal al llanto. Se realizó valoración conjunta con especialistas en cirugía pediátrica, urología pediátrica, ginecoobstetricia, radiología, genética clínica y cardiología, y se iniciaron los estudios necesarios. Se diagnosticó un hidrocolpos neonatal por himen imperforado. Se realizó una himenotomía al cuarto día de vida y se evacuó abundante cantidad de secreción seromucosa. Se dio el alta a la paciente con 16 días y evolución satisfactoria. Se realiza una caracterización clínica de la patología y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema. Se presentan además fotografías del caso.

This is the case of a white female newborn, child of a non-consanguinity married couple and a with negative family history of congenital defects in whom at 62 hours of born a dull, renitent tumor of almost 2 cm diameter, and protruding through the vaginae introitus when she cried was detected. Authors made a joint assessment with specialists in pediatric and urology surgery, gynecology-obstetrics, radiology, clinical genetics and cardiology. A hymenotomy was performed at 4 days of life voiding an abundant amount of seromucous secretion. Patient was discharged at 16 days and a satisfactory course. A clinical characterization of pathology was made offering an updated review on thus matter. Photographies from this case are showed.

Morbilidad y mortalidad en neonatos hijos de madres toxémicas / Morbidity and mortality related to infants of toxemic mothers

La preeclampsia-eclampsia se caracteriza por edema, hipertensión arterial y proteinuria presente entre la vigésima semana de la gestación hasta 14 días después del parto. La presente investigación se realizó con el objetivo de analizar la morbilidad y mortalidad en neonatos hijos de madres toxémicas, en el Hospital Abel Santamaría, en Pinar del Río. MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional, ambispectivo, longitudinal, descriptivo, en el período entre el 1 de enero de 2006 y el 31 de diciembre de 2007. Se estudiaron 129 neonatos cuyas madres presentaron hipertensión durante el embarazo. Se analizaron las variables: tipo de hipertensión, vía del nacimiento, prematuridad, Apgar, peso, crecimiento intrauterino, morbilidad y mortalidad. RESULTADOS. Predominó la hipertensión arterial (HTA) inducida por el embarazo y el nacimiento por cesàrea (74,4 por ciento). La HTA crónica y con toxemia sobreañadida se relacionó con mayores porcentajes de prematuridad, crecimiento intrauterino retardado y Apgar bajo. La morbilidad predominante fue la hipoxia al nacer (22,5 por ciento), seguida por la enterocolitis necrosante (12,4 por ciento) y el síndrome de dificultad respiratoria (10,8 por ciento). La tasa de mortalidad fue de 1,3 por 1000 nacidos vivos y la de letalidad ascendió a 31 por cada 100 casos. CONCLUSIONES. La hipertensión arterial en el embarazo influye negativamente en una serie de paràmetros perinatales, entre los cuales destacan en nuestro medio el incremento de las cesáreas, el bajo peso al nacer, el crecimiento intrauterino retardado y la hipoxia al nacer, entre otras patologías.

Pre-eclampsia-eclampsia is characterized by edema, high blood pressure and proteinuria present between the twentieth weeks of pregnancy up to 14 postpartum. Aim of present research was to analyze morbidity and mortality in infants of toxemic mothers at Abel Santamiría Cuadrado Hospital, Pinar del Río province. METHODS: A observational, ambispective, longitudinal and descriptive study was made from January 1, 2006 to December 31, 2007. A total of 129 neonates were studied whose mothers had hypertension during pregnancy. Following variants were analyzed: type of hypertension, birth route, prematurity, Apgar score, intrauterine development, morbidity and mortality. RESULTS: There was predominance of pregnancy-induced high blood pressure (HBP) and by cesarean section birth (74,4 percent). The chronic HBP and with presence of an added toxemia was related to higher percentages of prematurity, late intrauterine development, and low Apgar score. Predominant morbidity was the birth hypoxia (22,5 percent) followed by necrotizing enterocolitis (12,4 percent), and respiratory difficulty syndrome (10,8 percent). Rate mortality was of 1,3 by 1000 newborns, and lethality increased to 31 by 100 cases. CONCLUSIONS: High blood pressure during pregnancy influences negatively on a series of perinatal parameters among which, in our daily practice, is significant the cesarean section increase, the low birth weight, late intrauterine development, and birth hypoxia among other.

Brida intestinal congénita / Congenital bridle present in intestines

La obstrucción congénita del tubo digestivo es una de las patologías quirúrgicas neonatales más frecuentes. Se presenta el caso de un recién nacido que, a las 30 h de vida, aún sin evacuar meconio, comenzó con vómitos biliosos, distensión abdominal, irritabilidad y disminución de los ruidos hidroaéreos. Tras valoración conjunta con otras especialidades y los estudios correspondientes, se decidió la intervención quirúrgica de urgencia. Se encontró brida congénita a nivel del íleon terminal que acodaba el intestino y permitía el paso incompleto del contenido fecal. La evolución fue satisfactoria, sin complicaciones, y se dio el alta a los 17 días. Se ofrece una revisión actualizada sobre el tema y se incluyen fotografías del caso.

Congenital obstruction of digestive tract is one of the more frequent neonatal surgical pathologies. Authors present the case of a newborn that at 30 hrs of life, even without meconium evacuation, had bilious vomiting, abdominal distention, irritability, and decrease of hydro-aerial bruits. After a combined assessment with other specialties and the corresponding studies, we decided to perform an emergence surgical intervention. A congenital bridle was found at level of terminal ileum with an elbowed intestine allowing the incomplete passage of fecal content. The course was satisfactory without complications and discharged at 17 days. Authors offer an updating review on matter including photographies of the case.

Hematoma del cordón umbilical: a propósito de un caso interesante / Umbilical cord hematoma: an interesting case

Se presenta el caso de un recién nacido que presentó tumoración del cordón umbilical, de 3 x 4 cm, coloración rojo violácea, consistencia blanda, no dolorosa, a 1 cm de la pared abdominal. En su evolución se observó disminución gradual de tamaño, sangramiento escaso y como complicación se presentó un granuloma umbilical, con retardo en la caída del cordón (21 días). A los 45 días de edad el ombligo estaba normal. Se realiza una caracterización clínica de la patología y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema.

Authors present the case of a newborn presenting a 3 x 4 cm umbilical cord tumor of red-violet color, soft consistency and painless located at 1 cm of abdominal wall. During its evolution there was a gradual decrease size, low bleeding, and as a complication the presence of an umbilical granuloma and delay of fall cord (21 days). At 45 days the navel was normal. We performed a clinical catheterization of the pathology and also offer updated review on this matter.

Ictiosis congénita grave / Severe congenital ichthyosis

La ictiosis es un raro trastorno que fue descrito por primera vez en 1750 por el reverendo Oliver Hart, en los Estados Unidos. Se presenta el caso de un feto del sexo masculino con aspecto externo de genodermatosis extrema compatible con ictiosis congénita grave, conocida como feto de arlequín. Se realizó la caracterización clínica y anatomopatológica de la enfermedad y se ofrece una revisión sobre esta rara genodermatosis que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo y para la cual no existe ningún tratamiento exitoso, por lo que resulta una enfermedad letal. Se ofrecen resultados de la necropsia y se presentan fotografías del caso.

Ichthyosis is a rare disorder first described in 1750 by Reverend Oliver Hart in United States. Authors present a case of male fetus with external aspect of extreme genodermatosis, compatible with severe congenital ichthyosis, known as "Harlequin fetus". We performed a clinical and anatomical-pathologic characterization of disease, and it is offered a review on this rare genodermatosis with a heritance autosomal recessive pattern and for which there is not successful treatment, thus, it is lethal disease. Necropsy finding are offered as well as case photos.