Asma: uso adecuado de dispositivos para inhalación / Asthma: correct use of inhalation drug-delivery devices

Resumen La terapia inhalada se considera la piedra angular del manejo del asma. Sin embargo, a pesar de ser la forma ideal de administración de estos medicamentos, solamente el 70% de los pacientes cumple el tratamiento adecuadamente y sólo del 39 al 67% de los médicos conocen y pueden explicar de forma adecuada las distintas técnicas de inhalación. La terapia inhalada tiene características muy particulares. El depósito pulmonar de un medicamento inhalado a través del tracto respiratorio es más complejo que cuando se administra por vía oral, y varía dependiendo de varios factores, tanto inherentes al medicamento como a la forma de administrarlo. Para que la terapia inhalada sea exitosa, se requiere que se generen partículas del medicamento de un tamaño apropiado que penetren más allá de la orofaringe y la laringe, y que puedan depositarse en los pulmones. Existen múltiples dispositivos para la administración de medicamentos en la vía respiratoria baja. Cada uno ha probado tener una eficacia similar, siempre y cuando se utilicen con la técnica correcta. La decisión para su uso se realiza con base en la edad del paciente, la capacidad de coordinar entre la inhalación y la activación del dispositivo y la presencia de síntomas agudos. La elección del dispositivo a utilizar siempre deberá hacerse de forma conjunta, evaluando pros y contras de cada uno de los dispositivos y siempre de forma individualizada.

Abstract Inhaled therapy is considered the cornerstone of asthma treatment. However, despite being the ideal form of drug delivery, it is recognized that only 70% of patients have an adequate attachment to their treatment and only 39-67% of physicians can explain the optimal inhaler technique. Inhaled therapy has very specific characteristics. Pulmonary deposit of an inhaled medication through the respiratory tract is more complex than when administered orally and depends on several factors inherent to both the medication and the administration. For successful inhaled therapy, the drug needs to be converted into particles of an appropriate size, which can enter beyond the oropharynx and larynx, and be deposited in the lungs. There are multiple devices for the administration of drugs in the lower respiratory tract, each one with a similar efficacy as long as it is used with the correct technique. The decision of which device should be used is made based on the age of the patient, the ability to coordinate between the inhalation and activation of the device, and the presence of acute symptoms. The choice of the device must be evaluated individually.

Sarcoidosis en la infancia. Una rara enfermedad sistémica / Sarcoidosis in childhood. A rare systemic disease

Resumen: Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que raramente se presenta en la infancia. Generalmente afecta los pulmones; sin embargo, puede involucrar diversos órganos. Ocasionalmente afecta el estado general, y origina fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia. Caso clínico: Se presenta el caso de un adolescente de doce años de edad con sarcoidosis infantil de inicio tardío, cuyo diagnóstico fue confirmado con un estudio histopatológico de ganglio linfático. El paciente cursó con afección general, hipercalcemia, eritema nodoso, alteraciones pulmonares graves, adenopatías, hepatomegalia y masa testicular. Recibió tratamiento con esteroides, con excelente respuesta clínica. Conclusiones: Se resalta la importancia de considerar el diagnóstico de sarcoidosis en los pacientes con hepatomegalia, adenopatías, daño pulmonar difuso, eritema nodoso, masa testicular e hipercalcemia, así como la necesidad del abordaje multidisciplinario para valorar el compromiso orgánico múltiple y el inicio oportuno de la terapia con esteroides, con el fin de evitar la progresión de la enfermedad.

Abstract: Background: Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology that rarely occurs in children. It usually affects the lungs, however, it may involve various organs. It occasionally affects the general condition, and causes fever, hepatomegaly and splenomegaly. Case report: We report the case of a twelve-year-old adolescent with late-onset childhood sarcoidosis which diagnosis was confirmed by lymph node histopathological study. The patient presented general condition, hypercalcemia, erythema nodosum, severe lung disorders, lymphadenopathy, hepatomegaly and testicular mass. He received treatment with steroids, with excellent clinical response. Conclusions: We highlight the importance of considering the diagnosis of sarcoidosis in patients with hepatomegaly, lymphadenopathy, diffuse lung damage, erythema nodosum, testicular mass and hypercalcemia, as well as the need for a multidisciplinary approach to assess multiple organ involvement and the early beginning of steroid treatment in order to prevent the progression of the disease.

Incontinencia pigmenti con defecto en la inmunidad celular / Incontinentia pigmenti with defect in cellular immunity

ResumenIntroducción: La incontinencia pigmenti es una enfermedad genética rara ligada al cromosoma X, letal en el varón, que afecta a todos los tejidos derivados del ectodermo, como piel, faneras, ojos, dientes y sistema nervioso central, y presenta alteraciones de grado variable en la inmunidad celular. Se caracteriza por la disminución de la melanina en la epidermis y su incremento en la dermis.Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante de dos meses de edad con incontinencia pigmenti grave, confirmada con estudio histopatológico de piel, que cursó con alteraciones neurológicas severas y crisis convulsivas. Además, presentó inmunodeficiencia celular grave que condicionó el desarrollo de infecciones que le ocasionaron la muerte.Conclusiones: Se resalta la importancia del diagnóstico clínico temprano, así como la importancia del manejo multidisciplinario de las alteraciones neurológicas y de las complicaciones infecciosas.

AbstractBackground: Incontinentia pigmenti is a rare, X-linked genetic disease and affects all ectoderm-derived tissues such as skin, appendages, eyes, teeth and central nervous system as well as disorders of varying degree of cellular immunity characterized by decreasing melanin in the epidermis and increase in the dermis. When the condition occurs in males, it is lethal.Case report: We present the case of a 2-month-old infant with severe incontinentia pigmenti confirmed by histological examination of skin biopsy. The condition evolved with severe neurological disorders and seizures along with severe cellular immune deficiency, which affected the development of severe infections and caused the death of the patient.Conclusions: The importance of early clinical diagnosis is highlighted along with the importance of multidisciplinary management of neurological disorders and infectious complications.

Expresión del receptor tipo-Toll 4 en la inflamación alérgica de niños asmáticos-obesos / Toll-Like receptor 4 expression in obese asthmatic children with allergic inflammation

Introducción. El asma se caracteriza por la inflamación de las vías respiratorias y la obesidad por la inflamación sistémica persistente. La exposición a lipopolisacáridos influye en el desarrollo y severidad del asma. El receptor tipo-Toll 4 reconoce a los lipopolisacáridos y dirige la respuesta de las células T cooperadoras. A la fecha, se desconoce el nivel de expresión del receptor tipo-Toll 4 en pacientes con asma-obesidad. Métodos. Este es un estudio piloto de pacientes con asma-obesidad, con asma, con obesidad y aparentemente sanos. Mediante inmu-nocitoquímica se determinó el nivel de expresión del receptor tipo-Toll 4 utilizando anticuerpos específicos anti-TLR4, bloqueando los receptores Fc. Con un microscopio Olimp BX-40 se evaluaron 100 células por laminilla. Las diferencias en el número y el grado de células positivas se estableció mediante las pruebas de Kruskal-Wallis y Dunn post hoc. Resultados. La expresión del receptor tipo-Toll 4 en las células del grupo de pacientes asmáticos fue considerablemente mayor que en el grupo de individuos sanos y mayor que en cualquiera de los otros dos grupos. En el grupo de pacientes obesos el receptor tipo-Toll 4 se expresó menos que en el grupo de individuos sanos y que en los otros dos grupos (p < 0.001). El grupo de pacientes asmáticos-obesos no mostró diferencia significativa con respecto al grupo de sanos. Adicionalmente, se observaron diferencias significativas entre los tres grupos de pacientes (p < 0.05). Conclusiones. La expresión del receptor tipo-Toll 4 resultó diferente en cada uno de los tres grupos de pacientes; la expresión elevada en el grupo de pacientes asmáticos probablemente puede explicar la alta sensibilización a lipopolisacáridos o a otros ligandos del receptor tipo-Toll 4. En este trabajo, por primera vez, se muestra el nivel de expresión del receptor tipo-Toll 4 en pacientes asmáticos-obesos.

Background. Asthma is characterized by chronic inflammation of airways and obesity by persistent systemic inflammation. Exposure to lipopolysaccharide (LPS) may induce the development and severity of asthma. Toll like-receptor 4 (TLR4) recognizes LPS and can direct the response of T-helper cells. Level of expression of TLR4 in patients with asthma and obesity is currently unknown. Methods. We conducted a pilot study that included patients with asthma-obesity, asthma, obesity and those who were apparently healthy. Using immunocytochemistry, we determined the level of expression of TLR4 with specific anti-TLR4 monoclonal antibody, blocking Fc receptors. With a BX-40 Olympus microscope, 100 cells were evaluated per slide. Differences in the number and degree of positive cells were established by Kruskal-Wallis test and Dunn post hoc analysis. Results. Expression of TLR4 in the cells of the asthmatic group of patients was significantly greater than in the healthy group of patients and higher than any of the other two groups. Conversely, the obese group expressed less TLR4 than the healthy group and any of the other two groups (P<0.001). The asthma-obese group showed no significant difference with respect to healthy controls. Additionally, we observed significant differences among the three groups of patients (P<0.05). Conclusions. TLR4 expression was different in the three groups of patients. The highest level in the asthmatic patient may be explained by the high sensitivity to LPS or to other TLR4 ligands. This is the first study to show the level of expression in obese patients with asthma.

Burkholderia cepacia y enfermedad granulomatosa crónica: Informe de un caso / Burkholderia cepacia and chronic granulomatous disease: a case report

Introducción. La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia que se caracteriza por un defecto en la fagocitosis, por lo que generalmente sus manifestaciones iniciales son las de las infecciones con las que cursa. Se trata de una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico siempre es un reto. Caso clínico. Se presenta el caso de un escolar previamente sano, quien acudió por presentar fiebre de origen oscuro. Se estableció el diagnóstico de neumonía persistente que requirió decorticación. En el cultivo de la biopsia pulmonar creció Burkholderia cepacia. Debido a que esta bacteria se ha relacionado con pacientes inmunodeficientes, se realizaron pruebas para descartar inmunodeficiencia, con lo que se estableció el diagnóstico de EGC. Conclusión. Se propone que el aislamiento de B. cepacia debe obligar al clínico a descartar inmunodeficiencia.

Introduction. Chronic granulomatous disease (CGD) is an immunodeficiency characterized by a defect of phagocitosis, so initial manifestations are those from the secondary infection. It is an uncommon disease, whose diagnosis is always a challenge. Case report. The case of a previously healthy boy who came to the hospital with fever of unknowns origin is presented. He was diagnosed with persistent pneumonia that required decortication. Burkholderia cepacia grew from the lung biopsy culture. Because this bacteria has been related to immunodeficient patients, screening for immunodeficiency were performed and the diagnosis of CGD was established. Conclusion. Immunodeficiency should be ruled out in patients with infections due to B. cepacia.

Cáncer de laringe en pacientes menores de 40 años / Laryngeal cancer in patients younger than 40 years

Objetivo: describir los datos demográficos de pacientes < 40 años de edad con diagnóstico de cáncer de laringe, y los resultados obtenidos después del tratamiento. Material y métodos: se revisaron los expedientes en forma retrolectiva, de una base de datos de 500 pacientes con cáncer de laringe atendidos entre 1989 y 2004; se incluyeron los pacientes < 40 años de edad al momento del diagnóstico, en quienes se corroboró el diagnóstico de carcinoma epidermoide. Resultados: fueron encontrados 15 pacientes (4.4 % de esta serie): nueve hombres (60 %) y seis mujeres (40 %), con una relación de 1.5:1, respectivamente. El promedio de edad para el grupo fue de 35 años. El tiempo promedio de evolución a la fecha del diagnóstico fue de 14.4 meses. El tabaquismo estuvo presente en 60 % y el alcoholismo en 40 %; la disfonía fue el síntoma cardinal en 87 %. La localización más frecuente fue la glotis (73 %). Los tumores bien diferenciados representaron 53 %. El tratamiento inicial fue cirugía en cuatro (27 %) pacientes y radioterapia en cinco (33 %), con un promedio de 63.44 Gy; un paciente (7 %) fue tratado con quimiorradioterapia concomitante con gemcitabine, cuatro (27 %) con quimioterapia neoadyuvante seguida de radioterapia, y un paciente no recibió tratamiento. El tiempo promedio de recurrencia después del primer tratamiento fue de 19.57 meses; cuatro pacientes fueron catalogados con persistencia. El tiempo promedio de supervivencia fue de 32 meses. La preservación de órgano al final fue de 28.5 %. Conclusiones: el cáncer epidermoide de laringe fue una patología rara en los pacientes < 40 años revisados. La relación de acuerdo con el sexo fue similar, con ligero predominio del masculino. Los factores de riesgo clásicos estuvieron presentes en 60 %. El pronóstico de los pacientes en esta serie estuvo determinado por el estadio clínico inicial.

BACKGROUND: We undertook this study to report demographic data of laryngeal cancer patients <40 years old and treatment results. METHODS: In a retrolective study we reviewed the clinical records of 500 patients with laryngeal cancer in the period from 1989 to 2004 and included those patients<40 years of age. RESULTS: We found 15 patients, representing 4.4% of the series. Nine (60%) were men and six (40%) were women, with a 1.5:1 ratio. Average group age was 35 years (range 21-40 and median of 37 months). Average time of evolution at the time of diagnosis was 14.4 months (range 0-36 and median of 12 months); 60% of the patients were smokers and 40% admitted to drinking alcohol; dysphonia was the main symptom found in 87% of the patients. The most frequent location was the glottis in 11 (73%) patients. Well-differentiated tumors represented 53% of the cases. Initial treatment was surgery in four (27%) patients; radiotherapy in five (33%) patients receiving an average of 63.44 Gy; concomitant chemoradiotherapy in one patient (7%) using gemcitabine; four (27%) patients were treated with neoadjuvant chemotherapy followed by radiotherapy; and one patient did not receive treatment. The average time in which the patients relapsed after the first treatment was 19.57 months (range 2-63) and four were classified as persistent. Survival time was 32 months (range 2-106 and median 27 months). Finally, organ preservation rate was obtained in 28.5%. CONCLUSIONS: Squamous cell carcinoma of the larynx is rare in patients<40 years old in our study. Gender relation seems to be equal, although a slight predominance of men does still exist. Classical risk factors were present in 60% of the cases. Prognosis for these patients was determined by the initial clinical stage.