Perfil clínico de gestantes portadoras de lúpus eritematoso sistêmico do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná / Clinical profile of pregnant women with systemic lupus erythematosus of the Hospital de Clínicas of the UFPR

Modelo do estudo: estudo descritivo, observacional, transversal e parte retrospectivo. Objetivo: Avaliar o perfil clínico e desfecho materno-fetal das gestantes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) em acompanhamento no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Metodologia: O estudo descreveu o histórico clínico e obstétrico preconcepção, aspectos clínicos durante a gestação e o desfecho materno-fetal de 30 gestantes com LES, atendidas no ambulatório de Pré-natal do Hospital de Clínicas da UFPR, entre março de 2012 a novembro de 2015. Resultados: Verificou-se que 46,7% das gestantes apresentavam manifestação renal do LES, 50% tinham histórico de complicação obstétrica prévia e 13,3% apresentavam atividade de doença antes da gravidez. Na gestação, 26,7% apresentaram atividade de doença e 46,7% evoluíram com complicações materno-fetais (hipertensão gestacional, pré-eclâmpsia, perdas gestacionais, restrição do crescimento intrauterino, prematuridade, baixo peso ao nascer ou óbito neonatal). Houve relevância estatística entre atividade de doença durante a gestação e atividade de doença preconcepção, assim como entre prematuridade e presença de anticorpos antifosfolípides e síndrome antifosfolípide e também do conjunto de complicações materno-fetais com atividade preconcepção e uso de doses de prednisona >10mg/dia. Conclusão: Neste estudo encontramos uma frequência elevada (46,7%) de complicações maternas e/ou fetais em gestações de pacientes lúpicas, portanto, gestantes com LES são consideradas de alto risco. Recomenda-se que a gravidez destas pacientes seja planejada e acompanhada por profissionais com conhecimento no manejo da doença de base. (AU)

Model study: descriptive, observational, cross-sectional and partially retrospective study. Objective: The aim of this study was to evaluate the clinical profile and maternal-fetal outcomes of pregnant women with systemic lupus erythematosus (SLE) followed at Hospital de Clínicas of the UFPR. Methodology: The study described the clinical and preconception obstetric history, clinical and laboratory aspects during pregnancy and maternal-fetal outcomes of 30 pregnant women with SLE assisted at Prenatal Clinic of the Hospital de Clínicas of the UFPR, between March 2012 and November 2015. Results: It was found that 46,7% of the pregnant women presented renal manifestation of the SLE, history of maternal or fetal complications was observed in 50% of them and 13,3% of the patients had preconception active disease. During pregnancy, 26,7% had disease activity and 46,7% developed maternal or fetal complications (gestational hypertension, preeclampsia, pregnancy loss, delayed intrauterine growth, prematurity birth, low birth weight or neonatal death). There was statistical significance between disease activity during pregnancy and preconception active disease, as well between prematurity and the presence of antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome and also between the maternal and fetal complications as a whole and preconception activity and the use of prednisone >10mg/day. Conclusions: In this study we found a high frequency (46.7%) of maternal and/or fetal complications in pregnancies of lupus patients, therefore, pregnant women with SLE are considered to be at high risk. It is recommended that pregnancy in SLE patients should be planned and monitored by professionals who are experts in the disease management. (AU)

Doença de Still do Adulto associada à neoplasia de ovário: relato de caso / Adult Still's disease associated with ovarian cancer: case report

Relatamos um caso de diagnóstico de Doença de Still do Adulto (DSA) em paciente feminina com febre, mialgia, rash cutâneo fugaz e linfonodomegalia inguinal bilateral, após extensa investigação para exclusão de outras doenças reumatológicas, infecciosas e neoplásicas. A paciente inicialmente apresentou resposta ao tratamento com prednisona, porém evoluiu com aumento de volume de linfonodos inguinais, cuja biópsia revelou adenocarcinoma seroso de ovário. De acordo com nosso conhecimento, esse é o primeiro relato de neoplasia ovariana associada ao diagnóstico de DSA.

We report a case of adult-onset Still's disease in a female patient with fever, myalgia, vanishing rash and bilateral inguinal lymphadenopathy, diagnosed after extensive workup to exclude other rheumatic, infectious and neoplastic diseases. The patient initially responded to corticosteroid therapy, but progressed to increased lymph nodes size that when biopsied, revealed serous ovarian adenocarcinoma. To our knowledge, this is the first report of ovarian neoplasm associated with adult-onset Still's disease.

Fotossensibilidade amplificada? Relato de porfiria cutânea tarda associada a lúpus eritematoso sistêmico / Increased photosensitivity? Case report of porphyria cutanea tarda associated with systemic lupus erythematosus

A associação de porfiria cutânea tarda (PCT) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) é rara. O LES, de fisiopatologia complexa e manifestações clínicas pleomórficas, assemelha-se à PCT pela fotossensibilidade. Um achado que pode diferenciar as duas doenças são as lesões cutâneas bolhosas, raras no LES, mas características da PCT. Descrevemos um caso de associação de PCT e LES e revisamos a literatura, enfatizando questões fisiopatológicas, clínicas e terapêuticas. Um dado relevante para a prática clínica concerne ao tratamento do lúpus com antimaláricos, o que pode oferecer riscos para a PCT.

The association of porphyria cutanea tarda (PCT) and systemic lupus erythematosus (SLE) is rare. Systemic lupus erythematosus, of complex pathophysiology and pleomorphic clinical manifestations, is similar to PCT regarding photosensitivity. One finding that can differentiate both diseases is the presence of cutaneous blisters, which are rare in SLE, but characteristic of PCT. We report one case of the association of PCT and SLE and revise the literature, emphasizing pathophysiological, clinical and therapeutic aspects. One relevant information for clinical practice relates to the treatment of SLE with antimalarials, which is a risk for PCT.

Envolvimento das musculaturas esquelética e cardíaca na esclerose sistêmica / Skeletal and cardiac muscles involvement in systemic sclerosis

Pacientes com Esclerose Sistêmica (ES) podem apresentar envolvimento muscular na forma de miosite ou miopatianão inflamatória. É verificada também associação entre acometimento muscular e disfunção ventricular esquerda (DVE) em pacientes com ES, o que lhes confere pior prognóstico. Avaliamos 87 pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, com diagnóstico de ES, quanto à presença de manifestações da musculatura esquelética e a relação destas com DVE. Verificamos uma prevalência de 42,5 por cento de acometimento muscular nos pacientes avaliados, observando uma correlação positiva com a forma difusa da doença. Afastadas outras causas de DVE, três dos quatro pacientes com fração de ejeção abaixo do valor de normalidade apresentaram alteração de força muscular, atrofia e/ou elevação de enzima creatinofosfoquinase sérica (CPK).

Patients with systemic sclerosis (SSc) can have muscle involvement in the form of myositis or non-infl ammatory myopathy. The muscle involvement can be associated with left ventricular dysfunction (LVD) in patients with SSc, resulting in worse prognosis. Eighty-seven patients of the Hospital de Clínicas of the Universidade Federal do Paraná, diagnosed with SSc, were assessed regarding the presence of skeletal muscle manifestations and their relation with LVD. A 42.5 percent prevalence of muscle involvement was observed in the patients studied, as well as a positive correlation with the diffuse form of the disease. Excluding other causes of LVD, three of the four patients with ejection fraction below the normal reference value had alteration of the muscle strength, atrophy and/or serum creatine phosphokinase (CPK) elevation.

Perirenal hematoma and involvement of the temporal artery in a patient with polyarteritis nodosa (PAN) / Hematoma perirrenal e envolvimento da artéria temporal em paciente com poliarterite nodosa (PAN)

Descrevemos o caso de um paciente masculino, 48 anos, com poliartralgias e mialgias migratórias, associadas a febre e emagrecimento com dois meses de evolução; um episódio de dor testicular bilateral; e cefaleia unilateral pulsátil com espessamento de artéria temporal esquerda sugerindo arterite temporal. Na evolução, o paciente apresentou hematoma perirrenal esquerdo espontâneo, infartos esplênicos e insuficiência renal aguda oligúrica. Foi tratado com prednisona e ciclofosfamida. Foram realizadas biópsias de artéria temporal esquerda e músculo quadríceps. Os achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e intercorrências levaram ao diagnóstico de poliarterite nodosa (PAN).

We report the case of a 48-year-old male with a 2-month history of migratory polyarthralgia, and myalgia associated with fever and weight loss; one episode of bilateral testicular pain; and unilateral pulsatile headache with thickening of the left temporal artery suggestive of temporal arteritis. The patient evolved with spontaneous left perirenal hematoma, splenic infarcts, and oliguric acute renal failure. Treatment included prednisone and cyclophosphamide. The left temporal artery and the quadriceps muscle were biopsied. Clinical, laboratorial, and radiological findings, as well as the intercurrences, led to the diagnosis of polyarteritis nodosa.

Doença intersticial pulmonar associada à doença inflamatória intestinal: relato de dois casos / Interstitial pulmonary disease and inflammatory bowel disease association: 2 cases report

O acometimento pulmonar na doença inflamatória intestinal é raro e não está bem caracterizado. Relatamos os casos de duas pacientes com sintomatologia pulmonar inespecífica, em tratamento prévio de doença inflamatória intestinal – doença de Crohn (caso 1) e retocolite ulcerativa (caso 2). Os achados tomográficos foram compatíveis com pneumonia intersticialusual (PIU). Foi realizada revisão da literatura sobre o assunto.

The lung involvement in the inflammatory bowel disease is rare and it is not well characterized. We describe two cases of female patients with un specific pulmonary symptomatology, and previous treatment for inflammatory bowel disease - Crohn‘s disease (case1) and ulcerative rectocolitis. A chest computerized tomography was compatible with usual interstitial pneumonia (UIP). Related literature was reviewed.

Amiloidose ganglionar mediastinal em paciente com sarcoidose / Mediastinal lymph node amyloidosis in a patient with sarcoidosis

Paciente masculino, 27 anos, com sintomas respiratórios, linfonodomegalia cervical anterior bilateral e hepatomegalia. Os estudos de imagem evidenciaram linfonodomegalia hilar bilateral e infiltrado pulmonar. O paciente foi submetido a biópsias pulmonar e hepática, que evidenciaram presença de granulomas não caseosos. Também foi submetido à biópsia de linfonodo hilar, que revelou a presença de material amilóide. Os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos foram compatíveis com sarcoidose e amiloidose ganglionar. A associação entre sarcoidose e amiloidose é raramente descrita.

A 27-year-old male patient presented with respiratory symptoms, bilateral enlargement of the cervical lymph nodes and enlarged liver. In the imaging studies, bilateral enlargement of the hilar nodes was observed, together with pulmonary infiltrate. The patient was submitted to lung and liver biopsies, which revealed noncaseating granulomas. The clinical, radiological and histopathological findings were consistent with sarcoidosis and lymph node amyloidosis. The combination of sarcoidosis and amyloidosis has rarely been reported.