ABSTRACT
A síndrome KID é uma displasia ectodérmica congênita rara, caracterizada pela associação de lesões hiperceratóticas de pele, surdez neurossensorial e ceratite. O comprometimento ocular ocorre em 95 por cento dos portadores da síndrome. Embora as manifestações dermatológicas tenham sido bastante estudadas, sabe-se pouco sobre o manejo e o prognóstico do acometimento oftalmológico. Até o momento, o tratamento ocular da síndrome KID inclui tratamento sintomático, não havendo na literatura drogas ou tratamento cirúrgico que possam modificar o curso e prognóstico da doença. Neste relato de caso, descrevemos os achados oftalmológicos de um portador de síndrome KID e o uso de bevacizumab (Avastin®) subconjuntival como sugestão para o tratamento da neovascularização corneana. Apesar da ausência de melhora e da raridade da doença, os autores acreditam que a utilização do bevacizumab subconjuntival possa ser útil para o tratamento da neovascularização corneana que se estabelece na síndrome KID e incentivam os pesquisadores a se aprofundar neste tema.
KID syndrome is a congenital ectodermal dysplasia characterized by the association of keratitis, hyperkeratotic skin lesions and neurosensorial hearing loss. Ocular involvement occurs in 95 percent of patients. Although KID syndrome cutaneous manifestations have been studied in-depth, the treatment and prognosis of ophthalmic impairment have not been described in detail. At present, the treatment of the ocular damage caused by the syndrome is symptomatic and there are no studies defining a treatment that could change the disease course. In this case, ophthalmologic findings of a patient with KID syndrome and the use of subconjunctival bevacizumab to treat corneal neovascularization are described. In spite of the absence of improvement in this patient and the few reports of this disease, aditional studies with bevacizumab to treat corneal deep neovascularization are suggested.
Subject(s)
Humans , Male , Young Adult , Angiogenesis Inhibitors/therapeutic use , Antibodies, Monoclonal/therapeutic use , Corneal Neovascularization/drug therapy , Deafness , Ichthyosis , Keratitis , Young AdultABSTRACT
A retinosquise juvenil ligada ao cromossomo X é uma degeneração vítreorretiniana hereditária e recessiva. Sua manifestação ocular é a maculopatia cística bilateral e a delaminação das camadas de fibras nervosas da retina. Nenhuma intervenção terapêutica se mostrou eficiente para estabilizar a acuidade visual nestes pacientes. O artigo relata o caso clínico de um paciente portador de retinosquise juvenil ligada ao cromossomo X, que foi tratado com o uso tópico da dorzolamida, um colírio inibidor da anidrase carbônica.
X-linked juvenile retinoschisis is a hereditary and recessive vitreous-retinal disease. The main ophthamic manifestation is the bilateral macular cystic-like stellate maculopathy and splitting of the retina between the nerve fiber and ganglion cell layers. There were no treatments with efficacy in order to estabilize the visual acuity in the affected patients. This article presents a clinical case of a patient with a bilateral X- linked juvenil retinoschisis who was treated by the use of topical dorzolamide, a carbonic anhydrase inhibitor.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Visual Acuity/physiology , Macular Edema/drug therapy , Retinoschisis/drug therapy , Sulfonamides/therapeutic useABSTRACT
OBJETIVO: Avaliar os benefícios e complicações do uso do palato duro na reconstrução de pálpebras inferiores acometidas por carcinomas basocelulares extensos. MÉTODOS: Revisão da literatura e descrição da técnica utilizada no Setor de Oculoplástica do Hospital Santa Casa de Porto Alegre. RESULTADOS: O enxerto de palato duro é um excelente substituto da lamela posterior na reconstrução palpebral, pois apresenta os benefícios da superfície mucosa, associado ao fato de atuar como suporte semi-rígido. CONCLUSÃO: A técnica de sanduíche utilizando palato duro mostrou-se eficiente, com um resultado estético e funcional bastante satisfatório.
PURPOSE: To investigate the advantages and the complications of the use of hard palate graft in the reconstruction of the inferior eyelids with large basocelular carcinoma. METHODS: Review of specialized articles and report of the technique used in the Oculoplastic Department of the "Hospital Santa Casa de Porto Alegre". RESULTS: The hard palate graft is an excellent replacement for posterior lamellar defects in eyelid reconstruction, because it presents the benefit of a mucous layer in addition to a semirigid support. CONCLUSION: The sandwich technique using hard palate was shown to be efficient, with good functional and esthetic results.