Expresión fenotípica en pacientes con fibrosis quística / Phenotypic expression in patients with cystic fibrosis

Objetivo: Como nuestro país carece de un análisis descriptivo y a largo plazo de los pacientes con fibrosis quística, nuestro objetivo principal en esta investigación, es determinar la expresión fenotípica y la variación en la mortalidad en los pacientes con diagnóstico de FQ en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, en los 20 años comprendidos entre 1983 y 2003. Métodos: Es un estudio descriptivo, con información recopilada en forma retrospectiva, basado en los registros y expedientes médicos de los pacientes, los casos fueron identificados a través del registro electrónico del Servicio de Neumología. Resultados: En el período comprendido entre el primero de enero 1983 y el 31 de diciembre 2003 se diagnosticaron 59 casos con fibrosis quística, que cumplieron los criterios de inclusión, expresión fenotípica de la enfermedad y valores de cloruros en sudor igual o mayor a 60 mEq/L. Las provincias con mayor frecuencia de casos fueron Alajuela y San José. La mayoría de estos niños fueron diagnosticados antes de los 3 años, n igual 44, 74.6 por ciento; la edad media al momento del diagnóstico fue de 2 años 7 meses. En cuanto a la frecuencia de síntomas y signos al momento del diagnóstico, la presentación más frecuente fueron los síntomas pulmonares en 37 pacientes, 62.7 por ciento. Cuatro sujetos tenían historia familiar positiva de fibrosis quística. Se registró un promedio de 6.2 hospitalizaciones por paciente; y el rango varió de 0 a 31 internamientos por sujeto. Entre las complicaciones se identificaron: prolapso rectal, colelitiasis, hepatopatía, cirrosis hepática, hemoptisis, diabetes mellitus, hipocratismo digital. En el análisis de los cultivos de esputo, se encontró más frecuentemente pseudomona aeruginosa, n igual 30. De los 59 pacientes, 14 fallecieron, 23.7 por ciento. La edad media al momento del fallecimiento fue de 5 años 9 meses. Se reportó una media de sobrevida de 156.8 meses y una mediana de 141 meses. De los 45 pacien...

Crisis asmática grave en niños de 6 a 13 años: análisis y seguimiento posterior al egreso de la Unidad de Cuidado Intensivo / Severe asthmatic crisis in children aged 6 through 13 years: analysis and follow up after discharge from the intensive care unit

Objetivo: Costa Rica es uno de los países que ocupa una de las más altas prevalencias de asma bronquial en niños y adolescentes reportadas a nivel mundial. Se conoce muy poco sobre la prevalencia del asma grave en niños costarricenses y sobre la forma en que nuestro sistema de salud ha brindado apoyo y seguimiento médico a nivel ambulatorio, una vez que los pacientes pediátricos egresan de una unidad de cuidados intensivos posterior a una crisis asmática grave. Se plantea describir las características demográficas, epidemiológicas, las características clínicas, el plan de manejo ambulatorio, la condición actual y la mortalidad de niños asmáticos que egresaron de unidad de cuidados intensivos luego de una crisis asmática grave. Métodos: Se revisaron, en forma retrospectiva, los expedientes clínicos de todos aquellos niños de ambos sexos, con edades de 6 a 13 años, que egresaron de la unidad de cuidados intensivos con el diagnóstico de crisis asmática grave, entre enero 2000 a diciembre 2006. Posteriormente, en forma prospectiva, se contactó a una muestra de 20 pacientes y sus padres en la consulta externa de Neumología del Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, donde se aplicó un cuestionario y se realizó una espirometría. Resultados: En total se revisaron 75 expedientes de los cuales 33 eran del género masculino y 42 del género femenino. Más de la mitad de los niños tenían entre 6 y 9 años. La mayoría provenían de San José. El internamiento en la unidad de cuidados intensivos en la mayoría de los niños estuvo entre 2 y 4 días. Casi todos los pacientes eran conocidos asmáticos y recibían tratamiento. La principal indicación para el ingreso a la unidad de cuidados intensivos fue la necesidad de una infusión de salbutamol. Dentro de las drogas administradas en la unidad de cuidados intensivos todos recibieron salbutamol y bromuro de ipratropium en nebulizción. Otras drogas utilizadas fueron los esteroides intravenosos, salbutamol intravenoso, am...