Pancreatic solid-pseudopapillary neoplasm in patients with familial adenomatous polyposis / Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática em pacientes com polipose adenomatosa familiar

ABSTRACT BACKGROUND: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is an uncommon pancreatic tumor, which is more frequent in young adult women. Familial adenomatous polyposis is a genetic condition associated with colorectal cancer that also increases the risk of developing other tumors as well. AIM: The aim of this study was to discuss the association of familial adenomatous polyposis with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, which is very rare. METHODS: We report two cases of patients with familial adenomatous polyposis who developed solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas of the pancreas and were submitted to laparoscopic pancreatic resections with splenic preservation (one male and one female). RESULTS: ß-catenin and Wnt signaling pathways have been found to play an important role in the tumorigenesis of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and their constitutive activation due to adenomatous polyposis coli gene inactivation in familial adenomatous polyposis may explain the relationship between familial adenomatous polyposis and solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. CONCLUSION: Colonic resection must be prioritized, and a minimally invasive approach is preferred to minimize the risk of developing desmoid tumor. Pancreatic resection usually does not require extensive lymphadenectomy for solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and splenic preservation is feasible.

RESUMO RACIONAL: A neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas é um tumor pancreático incomum, mais frequente em mulheres jovens. A polipose adenomatosa familiar, por sua vez, é uma condição genética associada a câncer colorretal e que também aumenta o risco de desenvolvimento de outros tumores. OBJETIVOS: Discutir a associação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera, que é bastante rara. MÉTODOS: Reportamos dois casos de pacientes com polipose adenomatosa familiar, um homem e uma mulher, que desenvolveram neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas e foram submetidos a ressecção laparoscópica com preservação esplênica. RESULTADOS: As vias de sinalização da ß-catenina e Wnt tem um papel importante na tumorigênese da neoplasia sólida pseudopapilífera, e sua ativação constitutiva devido a inativação do gene adenomatous polyposis coli na polipose adenomatosa familiar pode explicar a relação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera. CONCLUSÕES: A ressecção do cólon deve ser priorizada, com preferência pela abordagem minimamente invasiva para minimizar o risco de desenvolvimento de tumor desmoide. A ressecção pancreática geralmente não requer linfadenectomia extensa para neoplasia sólida pseudopapilífera, portanto, a preservação esplênica é factível.

Hemangiopericitoma da mama / Hemangiopericytoma of the breast

Hemangiopericitoma é uma incomum neoplasia mesenquimal, ricamente vascularizada, compostapor células indiferenciadas, descrita em várias localizações do corpo humano e raramente namama. Na maioria dos casos, possui comportamento biológico benigno. Relata-se um caso de hemangiopericitomade mama feminina, enfatizando aspectos clínicos e anatomopatológicos típicosdesta neoplasia.

Hemangiopericytoma is an uncommon richly vascular mesenchymal neoplasm, composed of undifferentiatedcells that has been described in various sites of the human body, but only rarely in the breast. Themajority of cases has a benign biological behavior. We report one case of hemangiopericytoma of femalebreast emphasizing typical clinical and anatomopathological features of this neoplasm.

Sarcoma indiferenciado (embrionário) do fígado: relato de caso e revisão da literatura / Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: a case report and review of the literature

O sarcoma embrionário (indiferenciado) é uma neoplasia mesenquimal maligna incomum e primária do fígado, que acomete principalmente crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos de idade. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso dessa neoplasia, enfatizando os aspectos clínicos e anatomopatológicos, bem como revisar a literatura sobre o tema.

Embryonal (undifferentiated) sarcoma is a primitive and unusual malignant neoplasm of the liver that occurs mainly in children between 6 and 10 years of age. The aim of this case report is to describe one case of this neoplasm, emphasizing clinical and anatomopathological findings as well as review the literature about the theme.