ABSTRACT
RESUMEN En este estudio del caso, los autores discuten la presentación de un varón de 56 años, con lepra lepromatosa multibacilar, localizado en un hospital del distrito de Trujillo. La biopsia de una de las lesiones, demostró infiltraciones difusas por macrófagos espumosos en toda su extensión; con la tinción de Ziehl - Neelsen se encuentran: bacilos ácido-alcohol resistentes sueltos o empaquetados en grupos, con índice bacilar: 6. La condición se manejó inicialmente en la comunidad como un "pénfigo ampolloso", sugiriendo que las barreras locales actualmente impiden la detección de la lepra en este sistema de atención primaria, en desarrollo. La lepra es una enfermedad multisistémica y el paciente demostró alteraciones neurológicas periféricas evidentes. Promover el conocimiento de estas manifestaciones sistémicas, evitará un retraso en el diagnóstico, a su vez disminuirá las complicaciones y eludirá la morbilidad a largo plazo. Los esfuerzos para optimizar los sistemas de detección, gestión, educación pública y profesional son esenciales, para impulsar la erradicación en estas poblaciones en riesgo.
SUMMARY In this case study, the authors discuss the presentation of a 56-year-old male in a hospital in the Trujillo district with lepromatous multibacillary leprosy. The biopsy of one of the lesions showed diffuse infiltrations by foamy macrophages in all its extension, with the stain of Ziehl - Neelsen bacilli acid resistant alcohol loose or packaged in groups, the bacilar index: 6. The condition was initially managed in the community as a "bullous pemphigus" that suggests that local barriers currently prevent the detection of leprosy in this developing primary care system. Leprosy is a multisystem disease and the patient demonstrated evident peripheral neurological alterations. Promoting the knowledge of these systemic manifestations will avoid a delay in the diagnosis, in turn will reduce complications and avoid long-term morbidity. Efforts to optimize detection systems, management and public and professional education are essential to promote eradication in these populations at risk.
ABSTRACT
La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) también conocida como pénfigo crónico familiar benigno (PCFB), es una genodermatosis muy infrecuente sin predilección de sexos; se caracteriza por ampollas y vesículas fláccidas, pruriginosas y dolorosas, localizadas en áreas intertriginosas. El diagnóstico suele tardarse debido a la diversidad de su presentación clínica. Presentamos el caso atípico de un paciente de 86 años de edad, que presentaba hace seis meses vesículas dolorosas erosionadas en cuello, axilas, ingles y mucosa oral; tratado anteriormente con corticoides, sin cambios, motivo por el que se hace biopsia de las lesiones, siendo la histopatología compatible con la enfermedad de Hailey-Hailey.
Hailey-Hailey disease or familial benign chronic pemphigus, is a very rare genodermatosis, autosomal dominant inheritance, has no sex and race predilection. It is caused by mutations in the ATP2C1 gene, which causes dysfunction calcium channel, key in regulating epidermal differentiation and processing desmosomal proteins involved in cell adhesion, as a result there is a defect in adherence of keratinocytes and acantholysis occurs and generating alterations in the epidermis. It´s clinical manifestations are characterized by flaccid, pruritic and painful ampules and vesicles located in intertriginous areas and rarely in mucosas; chronic and recurrent evolution. We report the unusual case of a male patient aged 86, presenting six months ago eroded and painful vesicles on the neck, armpits, groin and oral mucosa; previously treated with corticosteroids, unimproved, whereby lesions are biopsied, being histopathology compatible with Hailey-Hailey disease.