Granulomatosis de Wegener / Wegener's granulomatosis

Presentamos un paciente afectado de Granulomatosis de Wegener, que muestra como dato relevante, en lo que hace a la sintomatología cutánea, extensas lesiones necrotizantes genitales, que solamente lo encontramos en un solo trabajo con localización genital masculino (pene). Se trata de ubicar a esta afección, dentro de las angeítis sistémicas y señalar los datos clínicos, de laboratorio e histopatológicos que la individualizan y permitan separarla de cuadros similares que pueden llevar a confundirla con esta entidad. Destacamos el efecto terapêutico de las drogas inmunosupresoras y de los corticoides sus dosis y efectos secundarios: consideramos la posibilidad e prolongar la vida, en casos de insuficiencia renal crônica, por medio del transplante renal

Incontinencia pigmenti. / Incontinencia pigmenti

Presentamos un nuevo caso de incontinencia pigmenti en una nina, con las caracteristicas clinicas e histologicas que se describen en la forma Bloch-Sulzberger. Nuestro caso presenta hipertricosis muy evidente, en apariencia no familiar y sin alteraciones endocrinas que la justifiquen, no pudiendose precisar la posibilidad de una alteracion de origen medicamentoso (corticoterapia prolongada) o si se la puede considerar como un sintoma de la afeccion que no hemos encontrado descripto Ademas es llamativa la presencia de infecciones cutaneo-viscerales a repeticion