Tumores cardíacos primarios en pediatría / Primary cardiac tumors in pediatrics

Objetivo: Con el objeto de comunicar la incidencia de tumores cardíacos primarios diagnosticados en el Hospital de Niños de Buenos Aires, durante el período comprendido entre marzo de 1979 y diciembre de 2000 se revisaron 14216 historias clínicas. Resultados: Se realizó el diagnóstico de tumor intracardíaco en 26 pacientes, de los cuales 18 en varones (69 por ciento). En 17/26 (65 por ciento) la edad de presentación fue menor de 1 año. Los motivos de consulta más frecuentes fueron: soplo en 14/26 pacientes (54 por ciento) y arritmia en 5/26 (19,2 por ciento). Sólo 5/26 (19 por ciento) presentaron cardiomegalia en la radiografía de tórax. En 16/26 (61 por ciento) el tumor fue múltiple, alojado en el ventrículo derecho en el 61 por ciento, en el ventrículo izquierdo en el 53 por ciento y en las aurículas en el 19,2 por ciento. De acuerdo con las características ecocardiográficas se diagnosticaron 14 rabdomiomas (53,8 por ciento) (10 asociados con esclerosis tuberosa), 3 fibromas (11,5 por ciento), 4 mixomas, 1 rabdomiosarcoma y 4 no clasificables. En dos pacientes el diagnóstico se realizó por ecocardiografía fetal. La mortalidad global fue de 4 pacientes (15 por ciento): 2 con mixoma, 1 con rabdomioma y 1 con rabdomiosarcoma. En 7 pacientes la confirmación se obtuvo por anatomía patológica (3 fibromas y 1 mixoma intervenidos quirúrgicamente y 1 mixoma; 1 rabdomioma y el rabdomiosarcoma por autopsia). De los rabdomiomas 11/14 pacientes permanecieron en seguimiento entre 1 y 6 años (media: 3,5 años), durante el cual estuvieron asintomáticos y en 3 pacientes se observó regresión espontánea de la masa tumoral. Conclusiones: Los tumores cardíacos primarios en pediatría tienen una incidencia baja, su síntoma de presentación habitual es el soplo inespecífico y la ecocardiografía es el método diagnóstico de elección. En nuestra serie hubo un predominio notorio de varones, con el rabdomioma en primer lugar en frecuencia. Cabe destacar su presentación múltiple como la más frecuente y en más de la mitad de los casos de nuestra serie en asociación con esclerosis tuberosa; su curso es benigno y tiene tendencia a la regresión.

Evaluación de las complicaciomes de los diferentes bypass del ventrículo derecho por ecocardiografía con contraste / Assessment of the complications of different types of right ventricular by-pass by means of contrast echocardiography

Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

Valores normales del desplazamiento mitral y tricuspídeo en pediatría por ecocardiografía y su relación con la función sistólica biventricular / Normal values of mitral and tricuspid excursion in pediatrics by echocardiography and its relationship with biventricular systolic function

En 44 niños sin cardiopatía, se estudió la excursión sistólica lateral de los anillos mitral (ExM) y tricuspídeo (ExT), como índice de la función sistólica ventricular izquierda y derecha, respectivamente, mediante ecocardiografía Modo M, en vista de cuatro cámaras. Las edades oscilaban entre 18 horas y 18 años (x: 4 años). La ExM se correlaciona con los diámetros del ventrículo izquierdo en el eje corto y con el cociente de acortamiento (CA) entre los ejes mayor y menor del ventrículo izquierdo. La ExM aumenta desde la primera semana de vida (0,4ñ0,07 cm), 1 mes (0,7 ñ 0,21 cm), 6 meses (0,75 ñ 0,13 cm), 2 años (1 ñ 0,2 cm), 6 años (1,11 ñ 0,17 cm) hasta los 18 años (1,13 ñ 0,19 cm); se encontró una relación directa entre la ExM y la disminución del diámetro sistólico ventricular en el eje corto, y con los diámetros de fin diastólico y fin sistólico ventricular izquierdo. La ExT también aumenta desde la primera semana de vida (0,78 ñ 0,08 cm), 1 mes (1,32 ñ 0,38 cm), 6 meses (1,6 ñ 0,26 cm), 2 años (1,6 ñ 0,22 cm), 6 años (2 ñ 0,43 cm), 18 años (2,05 ñ 0,34 cm), aunque casi duplica los valores de la ExM en todas las edades. El CA del ventrículo izquierdo es inferior a la unidad en todos los grupos etarios. Conclusiones: 1) La ExM y la ExT duplican los valores del neonato a los 6 meses (p: 0,001) y los triplican a los 6 años (p: 0,001), 2) La ExT casi duplica los valores de la ExM en todas las edades, 3) La ExM se relaciona directamente con la disminución del diámetro sistólico del ventrículo izquierdo en eje corto (r:0,95) y el CA es inferior a la unidad en todos los grupos etarios, 4) La fracción de acortamiento global está deprimida en el neonato, aumenta bruscamente desde la semana de vida y luego se correlaciona con la fracción de acortamiento, 5)teniendo en cuenta los valores normales con el desarrollo, la evaluación de la función sistólica biventricular por la ExM y la ExT en pediatría es un método sencillo e independiente de la geometría ventricular