ABSTRACT
A osteogênese imperfeita é uma doenca genética causada por um defeito do colágeno do tipo I. Os portadores caracterizam-se pela baixa estatura, escleras azuladas, deformidades esqueléticas e fragilidade óssea. Os autores analisam os resultados da operacão de Sofield e Millar que foi realizada em 23 ossos acometidos em oito portadores de osteogênese imperfeita com deformidades e antecedentes de múltiplas fraturas. Após um seguimento médio de dez anos e dois meses, onze ossos não precisaram ser reoperados; doze ossos, no entanto, apresentaram 21 complicacões pós-cirúrgicas sendo: dez migracões das hastes intra-medulares, seis refraturas, três recidivas da deformidade e duas pseudartroses. Não houve caso de infeccão ou lesão neurovascular. A reoperacão, quando necessária, ocorreu após um tempo médio de três anos e seis meses. Todos os pacientes melhoraram ou mantiveram a capacidade de deambulacão logo após a cirurgia; porém, com o tempo, dois deles, portadores de formas mais graves da doenca, deterioraram sua capacidade de deambulacão tornando-se não deambuladores. Os autores concluem que a operacão torna possível a correcão das deformidades e previne temporariamente a sua recidiva, além de tornar as fraturas menos freqüentes. No entanto, devido ao crescimento esquelético e a indistensibilidade das hastes intramedulares utilizadas, as complicacões ocorrem.