Lúpus neonatal e lúpus eritematoso cutâneo subagudo na infância / Neonatal lupus and cutaneous subacute lupus erythematosus in childhood

O lúpus eritematoso (LE) raramente ocorre na infância e, quando aparece, manifesta-se, mais freqüentemente, sob a forma de lúpus eritematoso sistêmico. A forma restrita à pele é extremamente incomum e pode apresentar-se nas variantes lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) e lúpus neonatal (LN). Em razão dessa raridade e com vistas aos dados reportados na literatura, apresentamos dois casos de lúpus cutâneo em crianças. O caso um refere-se a um paciente masculino, branco, cinco anos, com lesões de pele eritematoso-descamativas, alopecia, artralgia e dificuldade para deambular. O exame neurológico evidenciou paraparesia espástica com sinais de liberação piramidal. O caso dois refere-se a um lactente de um mês, masculino, filho de mãe com LECS, com lesões de pele eritematoso-ovalares presentes ao nascimento, além de anemia, plaquetopenia e evidência ecocardiográfica de canal arterial pérvio. O diagnóstico de LN foi baseado nos dados clínicos, laboratoriais, histopatológico e antecedentes familiares. Concluímos com a apresentação desses casos que, em razão da raridade do lúpus cutâneo na infância, diante de casos suspeitos, deve-se estar atento para o diagnóstico precoce e acompanhamento dos pacientes, de modo a prevenir possíveis complicações e sistematização da doença.

Variante dérmica do tumor fibrohistiocítico plexiforme / Dermal variant of plexiform fibrohistiocytic tumor

Os autores tiveram a oportunidade de examinar paciente portadora da variante dérmica do tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFP) localizado na região cervical posterior de adolescente de 15 anos de idade. Justifica-se este relato não somente por sua raridade, como também pelo fato desta variante ter sido descrita recentemente, necessitando de estudos adicionais para o seu melhor conhecimento do ponto de vista biológico. O diagnóstico foi baseado nos achados clínicos, no aspecto morfológico e no estudo imuno-histoquímico. O presente relato expande o espectro das apresentações histológicas do TFP, por descrever uma lesão exclusivamente dérmica, e também amplia o diagnóstico diferencial das lesões plexiformes. Em virtude do pontencial metastático e da elevada taxa de recidiva local (40 por cento), optamos pela ressecção total do tumor com ampliação das margens cirúrgicas, não parecendo apropriado submeter a paciente a terapia adjuvante