ABSTRACT
A hipertensäo pulmonar persistente do recém-nascido é uma síndrome caracterizada por severa hipoxemia desproporcional à extensäo da doença parenquimatosa pulmonar. O objetivo deste trabalho foi analisar a evoluçäo, fatores etiológicos, achados ecocardiográficos, índices de oxigenaçäo e letalidade de dez crianças nascidas entre janeiro de 1987 a setembro de 1990, portadoras de hipertensäo pulmonar persistente do recém-nascido. O diagnóstico foi feito com base em achados clínicos e ecocardiográficos. Em um caso a hipertensäo pulmonar foi achado de necrópsia. Três recém-nascidos eram prematuros, e sete eram de termo. O peso de nascimento variou entre 2830g e 3900g. Seis recém-nascidos nasceram vigorosos, e três nasceram deprimidos. Três recém-nascidos evoluíram para o óbito. Todos os recém-nascidos que faleceram apresentaram um gradiente alvéolo arterial de oxigênio acima de 454 mmHg e relaçäo PaO2/PAO2 abaixo de 0,15. Entre os achados ecocardiográficos, a inversäo do shunt pelo forame oval foi observada em cinco pacientes, e a persistência do canal arterial, em oito. Devido à alta letalidade e à gravidade, a hipertensäo pulmonar persistente do recém-nascido deve ser procurada em todo neonato com insuficiência respiratória desproporcional ao quadro radiológico pulmonar