Do you know this syndrome? Leopard syndrome

ABSTRACT Hypertrophic cardiomyopathy is known as Leopard syndrome, which is a mnemonic rule for multiple lentigines (L), electrocardiographic conduction abnormalities (E), ocular hypertelorism (O), pulmonary stenosis (P), abnormalities of genitalia (A), retardation of growth (R), and deafness (D). We report the case of a 12-year-old patient with some of the abovementioned characteristics: hypertelorism, macroglossia, lentigines, hypospadias, cryptorchidism, subaortic stenosis, growth retardation, and hearing impairment. Due to this set of symptoms, we diagnosed Leopard syndrome.

Influência da Dieta e da Higiene Oral na Prevalência da Cárie Dentária de Crianças Com Paralisia Cerebral / Influence of Diet and Oral Hygiene on Dental Caries Prevalence of Children with Cerebral Palsy

Objetivo: Comparar a prevalência de cárie dentária na dentadura decídua e dentição mista, o índice de higiene oral e a dieta de crianças institucionalizadas e não institucionalizadas com paralisia cerebral; verificar a influência da dieta e da higiene oral na incidência da cárie e descrever os fatores econômicos das crianças não institucionalizadas.Métodos: Foi realizado estudo transversal com trinta e três crianças institucionalizadas e trinta e sete não institucionalizadas que definiram os grupos de estudo I e II respectivamente. Os grupos foram subdivididos por idade para avaliação do CPOD e ceod. Foram obtidos dados relativos à higiene bucal diária, o diário dietético recordatório de 3 dias, os fatores socioeconômicos e à disfunção alimentar. Após exame clínico e análise dos questionários, os dados foram tabulados e analisados estatisticamente. Para a comparação entre os grupos em relação à idade, utilizou-se o teste t de Student para amostras independentes. Para a diferença entre os grupos, quanto à higiene oral e à disfunção alimentar aplicou-se o teste Qui-quadrado ou o teste exato de Fisher (nos casos em que ocorreram valores esperados >5). A comparação entre os grupos, bem como a avaliação da influência da freqüência da escovação, uso do fio dental, pasta fluoretada, o fato de receber ajuda para higienização bucal e alimentação, foi realizada utilizando-se o teste de Mann-Whitney. Para a avaliação da influência do grau de disfunção alimentar nos índices CPOD, biofilme dentário, cálculo e IHOS foi realizado o teste de Kruskal-Wallis. Todos os resultados foram considerados significativos para a probabilidade de significância inferior a 5% (p<0,05). A concordância intra-examinador foi avaliada através do índice de Kappa (89,1% e 94,6%).

Resultados: Os resultados mostraram valores menores para o grupo I no CPOD e ceod e no IHO-S quando comparados com o grupo II. Somente os valores do CPOD (3-6 anos de idade=0) foram iguais para ambos os grupos. O índice do consumo de sacarose foi 22 para o grupo I e 8.6 para o grupo II. A disfunção alimentar avaliada demonstrou presença de disfunção no grupo I (GI=54%) e no grupo II (GII=81.9%). O grupo II consistiu em 51.45% na classe econômica C e 35.1% de classe D. O índice de higiene oral e de consumo de sacarose não demonstraram relação com os índices de cárie dentária nos dois grupos. Quanto a dieta, as alterações alimentares encontradas em conjunto com as alterações motoras inerentes à doença influenciaram o IHO-S em toda amostra estudada.Conclusão: A alteração da dieta e a educação dos pais e responsáveis quanto à saúde oral devem ser objetivo de todos aqueles que trabalham com pacientes com paralisia cerebral

Objective: To compare the prevalence of dental caries in deciduous and mixed dentition, the oral hygiene index and the diet of institutionalized and non-institutionalized children with cerebral palsy; to verify the influence of the diet and of the oral hygiene in the caries incidence and to describe the economic factor of the non-institutionalized children.Methods: A cross-sectional study involving thirty-three institutionalized and thirty-seven non-institutionalized children defined the groups of study I and II respectively. The groups have been subdivided by age, for evaluation of the DMFT and dmft. Information related to the daily oral hygiene, the 3-day food record, the social and economic factors and the feeding dysfunction has been obtained. After the exam in a clinic environment, the analysis of the questionnaires and of the daily diet, the data have been analyzed statistically. For comparison between groups regarding age, we used the Student t test for independent samples. The difference between groups in respect to oral hygiene and eating disorders has applied the chi-square or Fisher exact test (where expected values were >5). The comparison between groups, as well as assessing the influence of frequency of brushing, flossing, fluoride toothpaste, the fact of receiving aid for oral hygiene and diet, was performed using the Mann-Whitney test. The evaluation of the degree of eating disorders in DMFT, dental plaque, calculus and OHI-S was performed using the Kruskal-Wallis. All results were considered significant for the probability of significance at 5% (p<0.05). The intraexaminer was assessed using the kappa index (89.1% and 94,6%).

Results: The results showed lower values for group I of DMFT and dmft and OHI-S than the group II. Only the values to the DMFT (3-6 years old =0) was equal for both groups. The sugar intake index was 22 for group I e 8.6 for group II. The evaluated feeding dysfunction has demonstrated dysfunction in group-I (GI=54%) and the group II (GII=81.9%). Group-II was consisted of 51.45% of class C and 35.1% of class D. The rate of oral hygiene and of sugar consumption has not demonstrated any relation to the rates of dental caries in both groups. Regarding the diet, the feeding alterations found together with the motor alterations inherent to the disease have influenced the OHI-S score in the entire studied sample.Conclusion: The alteration of the diet and the education of the parents and the responsible ones regarding the oral health should be the objective of all of those who work with patients with cerebral palsy

Síndromes de Apert e Crouzon: características de interesse odontológico e relato de casos clínicos / Apert and Crouzon syndromes: dental interest characteristics and case reports

As síndromes de Apert e Crouzon são doenças do grupo das craniosinostoses. São condições raras, de origem autossômica, que resultam em fechamento precoce das suturas cranianas, além de diversas anomalias, incluindo crânio em forma de torre, hipoplasia maxilar, maloclusão dentária, entre outras. A síndrome de Apert, no entanto, diferencia-se pela presença de sindactilias palmares e plantares. O objetivo deste trabalho é descrever as principais características dessas síndromes e descrever dois casos clínicos de pacientes em tratamento na Clínica de Ortodontia da PUC Minas.

Rabdomiossarcoma: Revisão da literatura e relato de caso clínico / Rhabdomyosarcoma: Review of the literature and clinical case report

O Rabdomiossarcoma é originário do tecido muscular esquelético, atingindo, muitas vezes as regiões de cabeça, face e pescoço de forma infiltrativa e destrutiva. Esse tumor é freqüente em crianças, sendo o subtipo embrionário o mais prevalente. Neste artigo, além da revisão da literatura, é relatado o caso clínico, em que uma adolescente de 15 anos perdeu parte das estruturas da face e do sistema estomatognático (palato, hemimaxila, e globo ocular esquerdos), o que lhe acarretou problemas, tanto no convívio social, quanto funcional como se alimentar, falar com fluência, etc. Após avaliação clínica, foi confeccionada placa de silicone, com o objetivo de vedar a comunicação entre as cavidades oral e a nasal da paciente, melhorando as funções de deglutição e fonação, de forma provisória, mas eficiente e prática, enquanto se aguardava a confecção de prótese mais duradoura. O tratamento realizado foi satisfatório e devolveu, mesmo que de maneira temporária, as funções do sistema estomatognático da paciente, melhorando sua condição de vida e convívio social.