Mieloma múltiplo: características clínicas e laboratoriais ao diagnóstico e estudo prognóstico / Multiple myeloma: clinical and laboratory characteristics in the diagnosis and prognostic study

O mieloma múltiplo (MM) caracteriza-se por expansão clonal plasmocitária na medula óssea e produção de imunoglobulina monoclonal, promovendo progressivamente destruição óssea, falência renal, supressão da hematopoiética e infecções. A identificação de fatores clínicos e laboratoriais ao diagnóstico é importante para predizer sobrevida. O sistema de estadiamento de Durie e Salmon (1975) é o mais utilizado e baseia-se na correlação entre parâmetros clínico-laboratoriais à massa tumoral. A combinação de β2 microglobulina e albumina sérica resultou em um sistema de estadiamento simples e confiável, conhecido como Sistema Internacional de Estadiamento (ISS), que tem sido reconhecido atualmente. O objetivo deste trabalho foi analisar as características clínicas e laboratoriais, ao diagnóstico, de pacientes portadores de MM e estudo de sobrevida. Realizou-se estudo de coorte não concorrente de 101 pacientes portadores de MM atendidos no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da UFMG, que receberam diagnóstico no período de abril de 1994 a 31 de outubro de 2006, através da coleta de dados contidos em prontuários médicos. Os pacientes foram acompanhados até maio de 2007. Foi feita análise descritiva das características ao diagnóstico e estudo de sobrevida, utilizando-se análise univariada pela técnica do produto-limite de Kaplan & Meier e teste de Log-Rank para comparação das curvas; já na análise multivariada, utilizou-se regressão múltipla de Cox. A mediana de idade dos pacientes foi de 63 anos de idade, 47,5 por cento eram homens e 52,5 por cento mulheres, sendo 50,6 por cento brancos, 33,3 por cento negros e 16,1 por cento pardos. Manifestações clínicas mais comuns foram: dor óssea (83,2 por cento), fraqueza (70,3 por cento) e perda de peso (40,6 por cento). Radiografia de esqueleto mostrou alterações em 83,8 por cento dos casos. Em relação ao sistema de estadiamento proposto por Durie & Salmon, 63 (62,4 por cento) pacientes...

Multiple myeloma (MM) is characterized by plasmocyte expansion in the bone marrow and the production of monoclonal immunoglobulin, causing bone destruction, renal failure, hematopoietic suppression and infections. Identification of clinical and laboratory factors in the diagnosis are important to predict survival. The Dürie/Salmon staging system, used for the disease, is based on the correlation of clinical and laboratory parameters on tumoral mass. Studies of the combination of β2 microglobulin and albumin resulted in a simple staging system, known as the International Staging System (ISS), which is currently being used. The objectives of this work were to analyze clinical and laboratory characteristics in the diagnosis of MM patients and a study of survival. A non-competitive cohort study was performed of 101 MM patients attended in the Hematology Service/Hospital das Clínicas-UFMG who were diagnosed in the period of April 1994 to October 2006.A descriptive analysis of the characteristics at diagnosis and a study of survival were made. The descriptive analysis was achieved using the Kaplan-Meier technique and the Log-Rank test utilized for a comparison of survival curves. The Cox regression test was used for multivariate analysis. The average age of the patients was 63 years, 47.5 percent were men and 52.5 percent women, with 50.6 percent being white, 33.3 percent black and 16.1 percent mulattos. The most common clinical manifestations were: bone pain (83.2 percent) and weakness (70.3 percent). Radiographies of the skeleton showed alterations in 83.8 percent of the cases. In respect to the Dürie/Salmon staging system, 63 (62.4 percent) patients were in stage III, 32 (31.7 percent) in stage II and 6 (5.9 percent) in stage I. Using the ISS classification, 22 (30.1 percent) patients were in stage III, 31 (42.5 percent) in stage II and 20 (27.4 percent) in stage I. Overall survival was 66.52 months with a follow-up of 20 months. In...

Gamopatias monoclonais: critérios diagnósticos e diagnósticos diferenciais / Monoclonal gammopathies: diagnosis criteria and differential diagnosis

As gamopatias monoclonais constituem um grupo de desordens caracterizado pela proliferação monoclonal de plasmócitos, que produzem e secretam imunoglobulina ou fragmento de imunoglobulina monoclonal (proteína M) . Este artigo propõe uma revisão dos critérios diagnósticos das principais gamopatias monoclonais e diagnósticos diferenciais, uma vez que é comum a sobreposição de muitas características clínicas entre suas variantes. A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) é definida pela presença de proteína M sérica < 3,0 g/dL e/ou urinária < 1g/24h, infiltração plasmocitária medular menor que 10 por cento e ausência de danos aos órgãos e tecidos. O mieloma múltiplo (MM) assintomático caracteriza-se pela presença de proteína M, infiltração plasmocitária na medula óssea ou em tecido biopsiado e ausência de critérios para MGUS, MM sintomático e plasmocitoma solitário. O MM sintomático é uma neoplasia plasmocitária associada à proteína M sérica e/ou urinária, infiltração medular por plasmócitos e presença de dano orgânico relacionado: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas. Se a proteína M não é detectada (MM não secretor), a plasmocitose medular precisa ser > 30 por cento ou plasmocitoma documentado por biópsia. Se a lesão óssea decorre de plasmocitoma solitário ou somente osteoporose, sem fratura, a plasmocitose medular também precisa ser > 30 por cento, para preencher critérios de MM. As gamopatias monoclonais podem estar associadas a diversas doenças, incluindo desordens linfoproliferativas, reumatológicas, neurológicas, dermatológicas e infecciosas. A definição das características clínicas e laboratoriais de cada entidade, maligna ou benigna, facilita o diagnóstico das gamopatias monoclonais e, como conseqüência, seu manejo clínico pelos médicos assistentes.

Monoclonal gammopathies are a group of disorders characterized by proliferation of monoclonal plasma cells, which produce and secrete monoclonal immunoglobulin or fragments of monoclonal immunoglobulin (M protein). This paper proposes to review diagnostic criteria of the most important monoclonal gammopathies and their differential diagnosis, because superposition of many clinical characteristics is common between variants. The monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is defined by the presence of serum M protein < 3g/dL and/or urinary M protein < 1g/24h, bone marrow plasma cell < 10 percent, and absence of organ and tissue damage. Asymptomatic multiple myeloma (MM) is characterized by the presence of M protein, bone marrow or tissue biopsy plasma cell infiltration, and non-compliance of the criteria for MGUS, symptomatic MM and solitary plasmacytoma. Symptomatic MM is a plasma cell neoplasm associated with serum or urinary M protein, bone marrow or tissue biopsy plasma cell infiltration and related organ or tissue damage: elevated calcium levels, renal insufficiency, anemia and bone lesions. If no M protein is detected (nonsecretory MM), then at least 30 percent monoclonal bone marrow plasma cell infiltration and/or a biopsy-proven plasmacytoma is required for MM diagnosis. If a solitary (biopsy-proven) plasmacytoma or osteoporosis (without fractures) are the sole defining criteria, then at least 30 percent plasma cells are required in the bone marrow for MM diagnosis. Monoclonal gammopathies may be associated with many different diseases, including lymphoproliferative disorders, connective tissue disorders, neurologic, dermatologic and infectious diseases. The clinical and laboratorial characteristics should be very well defined in each variant, malign or benign, easily determining the diagnosis of monoclonal gammopathies and then their clinical management.