Steatocystoma multiplex suppurativa: case report of a rare condition

Abstract Steatocystoma multiplex is a rare genetic disorder characterized by the presence of hamartomatous malformations at the junction of the pilosebaceous duct. It consists of encapsulated cystic lesions in the dermis, with adjacent sebaceous gland. When associated with inflammation, resembling hidradenitis, it is called steatocystoma multiplex suppurativa, a condition rarely reported. This is the first case of steatocystoma multiplex suppurativa reported in the Brazilian literature. Female patient, 23 years old, with papular and nodular cystic lesions that started in the armpits and groin, later spreading to the trunk, lower limbs, anticubital fossa, face and scalp. The presence of papular-nodular lesions associated with disseminated hidradenitis-like lesions in flexural areas and the histopathological diagnosis of steatocystoma defined the diagnosis of steatocystoma multiplex suppurativa.

Segmental Darier's disease: a presentation of difficult diagnosis

Darier's disease is a rare autosomal dominant genodermatosis. It has an estimated prevalence of 1 in 55,000 to 100,000 individuals, regardless of gender. It is characterized by multiple keratotic papules on the seborrheic areas of the trunk, scalp, forehead and flexures, and the clinical picture is worsened by heat, sun exposure, perspiration and mechanical trauma. Histopathology observed loss of epithelial adhesion and abnormal keratinization. About 10% of cases present in the localized form of the disease. We report a case of segmental Darier's Disease Type I and discuss the main characteristics of this condition.

Syndrome In Question

Brooke-Spiegler syndrome is an autosomal dominant disorder with variable penetrance and expression. It is characterized by a genetic predisposition to develop multiple adnexal neoplasias: cylindromas, trichoepitheliomas, and trichoblastomas. We describe a 54-year-old male patient with cylindromas, trichoepitheliomas, and trichoblastoma.

Agminate lichen aureus / Liquen aureus agminado

Lichen aureus is a rare variant of pigmented purpura, with a chronic and benign course. It is generally asymptomatic and often occurs in the lower limbs, presenting as erythematous brownish, coppery or golden macules and/or papules. The diagnosis is based on clinical and histopathological findings. The dermatoscopic pattern has been considered a useful tool in diagnosis presumption. We describe a case with a confluent morphological pattern, called agminate lichen aureus.

O líquen aureus é uma variante rara das púrpuras pigmentares, com evolução crônica e benigna. A maioria é assintomática e predomina nos membros inferiores. O quadro clínico é constituído por máculas e/ou pápulas eritemato-acastanhadas, acobreadas ou douradas. O diagnóstico é clínico e histopatológico, porém o padrão dermatoscópico vem sendo uma ferramenta útil na presunção do diagnóstico. Descrevemos um caso com um padrão morfológico em que a lesão é confluente, sendo denominado líquen aureus agminado.

Atrophic dermatofibroma / Dermatofibroma atrofico

Dermatofibroma is a benign fibrohistiocytic tumor, common and easily diagnosed when classical clinicopathologic features are present. The atrophic variant of dermatofibroma is of uncertain origin. This lesion is characterized clinically by a flat or atrophic and depressible surface. Histopathological features show reduction of the thickness of the dermis and elastic fibers. We report a typical case of this uncommon and probably underdiagnosed variant.

O dermatofibroma é um tumor fibrohistiocitário benigno, comum e facilmente diagnosticado quando apresenta os achados clinicopatológicos clássicos. O dermatofibroma atrófico é uma variante específica do dermatofibroma, de origem ainda incerta. Esta é caracterizada clinicamente por lesão plana ou atrófica, depressível à compressão. Ao exame histopatológico, observa-se redução da espessura da derme e redução das fibras elásticas. Relatamos um caso típico desta variante incomum e provavelmente subdiagnosticada.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Vascular leiomyoma are uncommon benign smooth muscle tumors which generally present as a single painful nodule in the lower limbs. We report a case of vascular leiomyoma on the second finger of the left hand, an unusual location for this tumor.

Angioleiomiomas são tumores benignos raros derivados da musculatura lisa vascular, que geralmente se apresentam como nódulo doloroso solitário nos membros inferiores. Relata-se um caso de angioleiomioma no segundo quirodátilo esquerdo, localização incomum deste tumor.

Relato de três casos novos de hanseníase em menores de quinze anos no município de Itaguaí, Rio de Janeiro: evento de alerta para investigação epidemiológica / Report of three new leprosy cases in children under fifteen in the municipality of Itaguai, Rio de Janeiro: event alert for epidemiological investigation

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.

Leprosy is an infectious disease with an average incubation period of two to five years. It is caused by Mycobacterium leprae, mainly affecting skin, mucous membranes and peripheral nerves. When it occurs in children under fifteen, it reflects an intense and long contact period, with a high bacillary load. Therefore, it is considered an important alert sign that points to the challenge of controlling the disease. The authors report three cases of leprosy in children under fifteen that occurred in the Itaguaí district, Rio de Janeiro. The epidemiologic implications of new cases detected at this age and the fundamental role of examining the patients' close contacts and the possible identification of source cases as an effort for leprosy control are discussed.

Tinea granulomatosa de Majocchi / Majocchi's granuloma

Relata-se o caso de um homem de 45 anos com dermatofitose superficial de longa data, tratado, inadvertidamente, com corticoide e antibiótico, com progressão subsequente para a forma profunda, conhecida como granuloma de Majocchi. O tratamento com terbinafina VO foi curativo.

We report the case of a man of 45 with superficial dermatophytosis longtime inadvertently treated with antibiotics and corticosteroids with subsequent progression to the deep form, known as granuloma Majocchi. Treatment with orally terbinafine was successful.

Metástase cutânea rara de provável carcinoma basaloide de cólon simulando granuloma piogênico / Rare cutaneous metastasis from a probable basaloid carcinoma of the colon mimicking pyogenic granuloma

As acrometástases, principalmente para as mãos, são incomuns e representam cerca de 0,0070,2 por cento de todas as lesões metastáticas. O pulmão é o sítio de origem mais comum, colaborando com 4050 por cento dos casos relatados na literatura. Os rins e mamas são outras localizações também relacionadas a neoplasias que metastatizam para as mãos, além de, mais raramente, trato gastrointestinal, outros tumores sistêmicos e sarcomas. Seu diagnóstico precoce é difícil, pois pode ser assintomático, se assemelhar a tenossinovite, artrite, paroníquia, granuloma piogênico ou infecção local. No presente relato, os autores apresentam paciente com diagnóstico de acrometástase, em ambos os quartos quirodáctilos, oriunda de carcinoma basaloide de canal anal, com pobre resposta à radioterapia.

Acrometastasis is a rare occurrence, especially when affecting the hands. It represents around 0.007-0.2 percent of all metastatic lesions. The most common site of origin is the lung, accounting for 40-50 percent of all cases reported in the literature. Kidneys and breasts are other sites also associated with neoplastic lesions that disseminate to the hands. More rarely, the site of origin may be the gastrointestinal tract or other systemic tumors or sarcomas. Early diagnosis is difficult, since the condition may be asymptomatic or may mimic tenosynovitis, arthritis, paronychia, pyogenic granuloma or a local infection. In the present paper, the authors report on a patient with the diagnosis of acrometastasis on both hands originating from a basaloid carcinoma of the anal canal. Response to radiotherapy was poor.

Penfigoide de membranas mucosas com estenose esofágica grave / Mucous membrane pemphigoid with severe esophageal stricture

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a rare nosological entity. MMP consists of a clinical phenotype in which several autoimmune subepidermal bullous diseases are classified. It occurs predominantly in the mucous membranes and usually results in scarring. Esophageal involvement in MMP is rare and is generally seen in patients in whom lesions are widespread. The most common alterations are multiple esophageal membranes or strictures. In the present case, the authors report on a patient with MMP without any skin lesions and with severe esophageal strictures who went into remission following use of intravenous immunoglobulin.

Síndrome de extravasamento capilar sistêmico / Systemic capillary leak syndrome

A síndrome de extravasamento capilar sistêmico é rara e causada por aumento da permeabilidade capilar. Várias etiologias estão envolvidas. No nosso serviço de Dermatologia, a principal é a psoríase instável. Diversos tratamentos são usados e muitos ainda estão em estudo. Nosso objetivo foi apresentar esta situação clínica potencialmente fatal que ocorre em nossa especialidade.

The systemic capillary leak syndrome is rare and caused by increased capillary permeability. Several etiologies are involved. In our Department of Dermatology the main one is unstable psoriasis. Several treatments are used and many are still under study. Our objective was to present this potentially fatal medical condition that occurs in our specialty.

Angioma em tufo e síndrome dolorosa miofascial / Tufted angioma and myofascial pain syndrome

O Angioma em tufo é considerado um raro tumor vascular cutâneo adquirido. Caracteriza-se por máculas purpúrico-violáceas, dolorosas que podem evoluir para placas com pápulas angiomatosas. Tem natureza benigna, mas o envolvimento extenso é comum, gerando alteração funcional do membro afetado em caso de dor. Os autores relatam um caso de angioma em tufo associado à síndrome dolorosa miofascial, em que o elemento predisponente foi a presença deste tumor desde a infância. A dor local prejudicou a utilização da musculatura e possibilitou o surgimento da síndrome relatada. A realização de bloqueio anestésico de pontos-gatilhos no membro afetado, levou à melhora total dos sintomas.

Tufted angioma is a rare acquired vascular tumor. It is characterized by painful purplish macules that may progress to plaques containing angiomatous papules. The condition is benign; however, it often affects extensive areas of the skin, leading to functional disability of the affected limb if painful. The present report describes a case of a tufted angioma associated with myofascial pain syndrome in which the predisposing element was the presence of this tumor since childhood. Pain at the site of the lesion affected muscle use and led to the onset of the associated syndrome. Complete relief from symptoms was achieved by blocking the trigger points of the affected limb with anesthesia.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Eritromelanose folicular faciei et colli é uma doença rara, de origem desconhecida, caracterizada por hiperpigmentação eritêmato-acastanhada e simétrica nas regiões frontal, temporal e malar, associada com envolvimento do folículo piloso. É comum apresentar ceratose pilar no pescoço e nos ombros. Sua característica clínica primária é composta pela tríade: eritema (com ou sem telangiectasias), pápulas foliculares discretas e hiperpigmentação acastanhada.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli is a rare disease of unknown etiology characterized by symmetric erythematous brownish hyperpigmentation on the frontal, malar and temporal areas associated with involvement of the pilary follicle. It is common to present pilar keratosis on the shoulders and neck. The three main clinical characteristics are: erythema (with or without telangiectasias), discrete follicular papules and brownish hyperpigmentation.

Pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical e periareolar / Periumbilical and periareolar perforating pseudoxanthoma elasticum

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimadas por crostas na região periareolar e periumbilical há mais de dez anos. O exame histopatológico revelou fibras elásticas alteradas, repletas de cálcio, e formação de pertuito na derme com fibras elásticas degradadas no seu interior. O caso descrito corresponde ao PEPP, que nesta paciente também acomete área periareolar bilateralmente.

The periumbilical perforating pseudoxanthoma elasticum or perforating calcific elastosis is a rare disorder and its pathogenesis is associated with the alteration of elastic fibers, which may probably result from trauma. We present the case of a 70-year-old woman with long-time blackish maculas and keratotic surface papules on the periareolar and periumbilical regions. The histopathological examination revealed altered elastic fibers, replete with calcium and formation of a path in the dermis with elastic fibers degraded in their interior, confirming the clinical diagnosis.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A calcinose idiopática é uma doença rara, caracterizada pelo depósito de sais de cálcio na derme. Possui diversas apresentações clínicas. Em pacientes com Síndrome de Down, ocorre uma rara associação com lesões de calcinose diopática semelhantes a milium.

Idiopathic calcinosis is a rare disease characterized by abnormal deposit of calcium salts on the dermis. It has several clinical presentations. In patients suffering from Down Syndrome, there is a rare association with idiopathic calcinosis lesions similar to milium.

Imunossupressores na Dermatologia / Immunosuppressive agents in Dermatology

Os imunossupressores são drogas que agem na divisão celular e têm propriedades anti-inflamatórias. Sendo assim, são essencialmente prescritos na prevenção de rejeição de transplantes e no tratamento das doenças autoimunes e inflamatórias crônicas, que, na Dermatologia, têm a psoríase como maior representante. Nesta sessão serão descritas as principais drogas imunossupressoras, com orientações para seu manejo adequado.

Immunosupressants are drugs that act in cell division and have anti-inflammatory effects. Therefore, they are essentially prescribed in the prevention of transplant rejection and in the treatment of autoimmune disorders and chronic inflammatory diseases, whose main example in Dermatology is psoriasis. In this work the most important immunosuppressive drugs and orientation to properly administer them are going to be described.