ABSTRACT
Cordomas säo tumores raros e de uma série de 250.000 neoplasias tratadas no Hospital A. C. Camargo de 1953 a 1993, diagnosticou-se 21 cordomas (0,0084 por cento), dos quais 3 situavam-se em cabeça e pescoço. A idade dos pacientes variou de 10 a 21 anos, sendo que dois deles apresentavam cordomas esfenoccipitais e um cervical. O paciente com lesäo cervical foi submetido a tratamento cirúrgico, associado a radioterapia, encontrando-se assintomático. Um dos pacientes com lesäo esfenoccipital foi submetido a craniotomia e biópsia, sendo tratado com radioterapia exclusiva; a doença progrediu e o paciente faleceu; o outro foi submetido a ressecçäo e radioterapia adjuvante; a doença progrediu e perdeu-se o seguimento. Em conclusäo: os cordomas säo tumores localmente agressivos, situados em áreas de difícil acesso e oligossintomáticos nas fases iniciais de evoluçäo. Raramente metastatizam e o seu tratamento preferencial é cirúrgico, reservando-se a radioterapia para cirurgias que näo foram oncologicamente satisfatórias e nas recorrências