Tumor neuroectodérmico primitivo: relato de caso / Primitive neuroectodermal tumor: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) pertence a um grupo de tumores de pequenas células redondas e, devido a sua semelhança biológica com os sarcomas de Ewing, tem sido incluído nesta família. O objetivo deste estudo foi descrever o quadro clínico, características de imagem e evolução de um caso de processo expansivo em coxa direita, com histologia consistente com sarcoma de Ewing extraesquelético. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 21 anos, branca, apresentava queixa de dificuldade para deambular e dor na perna direita há aproximadamente seis meses. Ao exame físico foi detectada massa sólida na raiz da coxa direita. Exames de imagens identificaram formação expansiva sólida, sendo o estudo histopatológico/imuno-histoquímico compatível com PNET/sarcoma de Ewing extraesquelético. Foi instituído tratamento quimioterápico, que nãofoi suspenso mesmo após diagnóstico de gestação. A gravidez evoluiu com oligodramnia e óbito fetal. Dois meses após o diagnóstico, a paciente apresentou depressão, piora do estado geral e óbito. CONCLUSÃO: O estudo relatado reflete a agressividade desta doença apesar da possibilidade de multimodalidade terapêutica. A aplicação da genética molecular em estudos recentes correlaciona o rearranjo genético da translocação entre os cromossomas 11e 22 com o prognóstico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Primitive neuroectodermal tumor (PNET) belongs to a family of small round cell tumors, and because of their biological similarity has been includedin the family of Ewing's sarcomas. The objective of this case was to describe the clinical, imaging characteristics and outcome of a case of an expansive process in the right thigh, with histology consistent with extraskeletal Ewing's sarcoma. CASE REPORT: Female patient, 21 years, white, featured a complaint of difficulty in walking and pain in his right leg for about six months. On examination a solid mass was detected at the root of the right thigh. Imaging techniques identified an expansive solid mass and histopathology was compatible with PNET/extra-skeletal Ewing's sarcoma. Chemotherapy was instituted, which was not suspended even after pregnancy diagnosis. It progressed with oligohydramnios and fetal death. In two months, the patient had depression, poor general condition and death. CONCLUSION: The study reported reflects the aggressive nessof this disease despite multimodality therapy. The application of molecular genetics in recent studies correlating the genetic rearrangement of the translocation between chromosomes 11:22 prognosis.

Teratoma benigno de tireoide em criança de 5 anos: relato de caso / Thyroids benign teratoma in 5 years child: case report

Objetivo: Relatar um caso de teratoma de tireoide e destacar que, apesar de raro, deve ser incluído no diagnóstico diferencial das massas cervicais. Descrição: Teratomas são neoplasias derivadas das células germinativas com componentes dos três folhetos embrionários: ectoderma, endoderma e mesoderma. Ocorrem mais frequentemente nas gônadas, região sacrococcígea, mediastino e região pineal. Teratomas de tireoide são neoplasias raras, geralmente de caráter benigno, mas que se não tratados precocemente podem evoluir com insuficiência respiratória devido ao efeito de massa do tumor. Conclusões: Apesar de raro, o teratoma de tireoide deve ser incluído no diagnóstico diferencial das massas cervicais, pois evolui para óbito em 80% dos casos não tratados precocemente.

Objective: To report a case of teratoma of the thyroid and stress that, although rare, should be included in the differential diagnosis of neck masses. Description: Teratomas are neoplasms derived from germ cells with components of the three germ layers: ectoderm, endoderm and mesomesoderm. Occur more frequently in the gonads, sacrococcygeal region, mediastinum and pineal region. Thyroid teratomas are rare neoplasms, usually benign, but if not treated promptly can develop respiratory failure due to tumor mass effect. Conclusions: Although rare, thyroid teratoma should be included in the differential diagnosis of neck masses, because evolved to death in 80% of cases not treated early.

Condiloma acuminado gigante(tumor de Buschke-Lowerstein) / Giant condyloma acuminatum, Buschke-Lowerstein tumor, human papilomavirus

O condiloma acuminado gigante, ou tumor de Buschke-Lowerstein, é uma forma rara de apresentação da infecção pelo papiplomavírus humano (HPV), caracterizado por um crescimento exuberante da lesão verrucosa típica do HPV, diferenciando do condiloma simples por seu caráter invasivo, embora benigno do ponto de vista metastático, sendo, pro isso considerado por muitos como uma patologia intermediária entre o condiloma simples e o carcinoma verrucoso. Os autores apresentam uma forma rara de apresentação do tumor de Buschken-Lowerstein, de localização anorretal, confirmando através de técnica de imunoistoquimica os tipos 11 e 16 do vírus HPV. Discutem ainda os principais aspectos clínicos, histopatológicos e terapêuticos, com ampla revisão da literatura mundial.