Chondromyxoid fibroma of C1: first case report / Fibroma condromixóide de C1: primeiro relato de caso / Fibroma condromixoide de C1: primer caso

BACKGROUND: Chondromyxoid fibroma (CMF) is a rare, benign primary bone tumor. The cervical spine is an uncommon site for this tumor, with only 10 reported cases to date and none involving the first cervical vertebra (C1). CASE REPORT: Female patient, 25-year-old monozygotic female twin, presented with cervical pain. Radiographic imaging demonstrated a contrast-enhanced, right-sided lytic lesion of the insufflated type in C1, with a punched-out appearance and extending to the anterior arch. A postero-lateral and a posterior approach were performed in two steps to resect the tumor followed by occipitocervical fixation. Pathology confirmed the diagnosis of CMF. At one year, the patient remains disease free with excellent spinal stability. CONCLUSION: Spinal surgeons may need to treat rare spinal tumors. Despite the proximity to neural and vascular structures, the goal of surgery is always a radical resection due to high recurrence rates.

REVISÃO: O fibroma condromixóide (FCM) é um tumor ósseo primário, benigno e raro. A coluna cervical é um local incomum desse tumor, com apenas 10 casos relatados, sendo que nenhum envolveu a primeira vértebra cervical (C1). RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 25 anos, gêmea monozigótica, apresentando dor cervical. A imagem radiográfica demonstrou lesão lítica contrastada, predominantemente na massa lateral de C1 com extensão para o arco posterior e anterior. A ressecção do tumor foi feita em dois tempos, inicialmente uma abordagem postero-lateral, seguida pela via posterior. Nesta última, foi relizada uma fixação occiptocervical. O exame anátomo-patológico foi compatível com FCM. Passado um ano dos procedimentos, a paciente permanecia sem doença e com estabilidade craniocervical. CONCLUSÃO: Especialistas de coluna devem ter o conhecimento de que estes tumores raros podem acometer a coluna vertebral e, apesar da sua proximidade com tecido neural e estruturas vasculares, o objetivo da cirurgia é a sua ressecção radical devido ao alto índice de recidiva.

REVISIÓN: El fibroma condromixoide (FCM) es un tumor óseo primario, benigno y raro. La columna cervical es un lugar raro de este tumor, con solamente 10 casos relatados, siendo que ninguno involucra a la primera vértebra cervical (C1). RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 25 años, gemela monozigótica, presentando dolor cervical. La imagen radiográfica demostró una lesión contrastada, predominantemente en la masa lateral de C1 con extensión hacia el arco posterior y anterior. La resección del tumor se realizó en dos tiempos, inicialmente una aproximación posterolateral, seguida por la vía posterior. En esta última, se realizó una fijación occipitocervical. El análisis anatomopatológico fue compatible con FCM. Pasado un año de los procedimientos, la paciente permanecía sin enfermedad y con estabilidad cranio-cervical. CONCLUSIÓN: Especialistas de columna deben tener el conocimiento de que estos tumores raros pueden acometer a la columna vertebral y, a pesar de su proximidad con el tejido neural y las estructuras vasculares, el objetivo de la cirugía es su resección radical debido al alto índice de recidiva.

Abordagem transbasal para o manejo de afecções da base do crânio e craniofaciais / Transbasal approach for the management of the skull base and craniofacial pathologies: report of 3 cases

Introdução: O acesso transbasal é uma abordagem interessante para o manejo de patologias que acometem a base do crânio anterior, sejam intradurais ou extra durais. Estas lesões podem ter localização exclusiva no compartimento intracraniano, bem como estenderem-se aos terços superior e médio da face, tornando este acesso uma alternativa para as lesões craniofaciais. Objetivo: A revisão da utilização do acesso transbasal para o manejo das patologias da base do crânio e craniofaciais, assim como a discussão das vantagens desta via em relação às demais abordagens descritas na literatura. Materiais e método: Foram comentadas as principais etapas da técnica cirúrgica do acesso transbasal e apresentados três casos clínicos distintos para a ilustração da aplicação da abordagem. Conclusão: Os resultados obtidos com esta via para o tratamento destas lesões são muito satisfatórios, oferecendo ampla possibilidade de acesso, com resultados cosméticos excelentes, evitando incisões na face. A possibilidade de fístula de líquor é a complicação mais comum e que requer especial atenção.

Introduction: The transbasal approach is interesting to the management of the pathologies of the anterior skull base in the intradural and extradural compartments. Such lesions can also extend to the upper and middle third of the face, becomingthe approach an alternative to the treatment of the craniofacial diseases. Objective: To review the application of the transbasal approach to the treatment of the anterior skull base and craniofacial pathologies. The advantages of such approach are also discussed. Material and method: The key steps of the surgical technique are described and three clinical cases are presented with, to illustrate the approach. Conclusion: The results obtained in the management of the lesions located in the craniofacial and anterior skull base are encouraging, with wide exposition of the region and excellent cosmetic results, avoiding facial incisions. CSF leakage is the most frequent complication and it requires special attention.