Recommendations for starting a grown up congenital heart disease (GUCH) unit / Recomendações para a implantação de uma Unidade de Cardiopatias Congênitas no Adulto

AbstractDuring the last decades, advances in diagnosis and treatment of congenital heart disease have allowed many individuals to reach adulthood. Due mainly to the great diagnostic diversity and to the co-morbidities usually present in this age group, these patients demand assistance in a multidisciplinary facility if an adequate attention is aimed. In this paper we reviewed, based in the international literature and also on the authors’ experience, the structural conditions that should be available for these patients. We highlighted aspects like the facility characteristics, the criteria usually adopted for patient transfer from the paediatric setting, the composition of the medical and para- medical staff taking into account the specific problems, and also the model of outpatient and in-hospital assistance. We also emphasized the importance of patient data storage, the fundamental necessity of institutional support and also the compromise to offer professional training. The crucial relevance of clinical research is also approached, particularly the development of multicenter studies as an appropriate methodology for this heterogeneous patient population.

ResumoDurante as últimas décadas, os avanços verificados no diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas têm permitido que muitos indivíduos cheguem à idade adulta. Devido principalmente à grande diversidade diagnóstica e também às comorbidades habitualmente presentes nesse grupo etário, esses pacientes necessitam ser atendidos numa unidade multidisciplinar, se o objetivo for proporcionar uma assistência adequada. Neste trabalho revisamos, com base na experiência dos autores e na literatura internacional, as condições estruturais que devem estar disponíveis para esses pacientes. Procuramos ressaltar aspectos como as características da unidade, o critério usualmente adotado para transferência desses pacientes da unidade pediátrica, a composição das equipes médica e paramédica levando em consideração os problemas específicos dos pacientes e também o modelo de assistência ambulatorial e hospitalar. Enfatizamos, ainda, a importância do armazenamento dos dados dos pacientes, a necessidade fundamental de apoio institucional e a importância de oferecer treinamento profissional. A relevância da pesquisa clínica é também abordada, particularmente a importância da confecção de estudos multicêntricos, como uma metodologia apropriada para essa heterogênea população de pacientes.

Qualidade de vida após correção cirúrgica de coarctação da aorta. Análise retrospectiva de um grupo de pacientes seguidos a longo prazo / Quality of Life after Correction of Coarctation of the Aorta. Retrospective Analysis of a Group of Patients Followed in the Long-Term

PURPOSE: To report on the long-term results after operation for coarctation of the aorta. METHODS: One hundred and four patients were studied, divided in four groups (G1, G2, G3 and G4), according to age at operation. Data analysed: reoperation, persistent hypertension, residual lesions, left ventricular function and ability index. RESULTS: Reoperation was frequent, mainly in G1 (60) and G4 (29). Resting hypertension occurred predominantly in cases operated on after the 10th year of life: 28(G3) and 29(G4). Exercise hypertension was found in cases operated on after the 20th year. Residual lesions were frequent: 97, 98, 83and 65(G1 to G4). Individual functional limitation was uncommon. The ability index was normal in the great majority of the patients (94). CONCLUSION: Reoperation is frequent, particularly for recoarctation and aortic stenosis. Rest and/or exercise hypertension is common and related to delayed surgery. Aortic residual lesions are frequent. Physical limitation is uncommon. Postoperative follow-up is essential in order to detect late complications, which, usually, do not limit the individual patient.

Seguimento tardio após correçäo de coarctaçäo da aorta: reintervençäo cirúrgica subsequente / Long-Term Follow-up After Correction of Coarctation of the Aorta. Subsequent Surgical Procedures

PURPOSE--To determine the frequency and main features of subsequent cardiovascular surgery in patients operated on for coarctation of the thoracic aorta. METHODS--One hundred and five patients operated on for coarctation of the aorta with a mean follow-up period of 14 years had their notes analysed. The patients were divided in 4 groups according to age at correction of the coarctation. The incidence of recoarctation repair and other cardiovascular operations were noted. RESULTS--Surgical morbidity was important: 33 per cent . Recoarctation occurred in 14 per cent of the cases, mainly in those who had the coarctation resected during the first year of life. Operation for other cardiovascular defects was necessary in 24.5 per cent of the cases. Among these, correction of left-to-right shunts was done in 50 per cent of the patients who had the coarctation resected in the first year of life. Relief of aortic stenosis was the most frequent procedure (73 per cent ), tends to be more frequent the other is the patient at coarctation repair and more than one procedure may be necessary in some cases. CONCLUSION--Reoperation is frequent in the long term of patients operated on for coarctation of the aorta. The elective coarctation should be repaired after the first year of life hoping to avoid recoarctation. Routine follow-up is advisable for all patients aiming to detect residual left-to-right shunts and left ventricular outflow tract obstruction. Family counseling regarding prognosis after coarctation resection is recommended

Coarctaçäo da aorta: análise pós-operatória da pressäo arterial durante esforço / Aortic coarctation: postoperative analysis of blood pressure during exertion

Quarenta e nove pacientes operados para correçäo de coarctaçäo da aorta foram submetidos a teste cicloergométrico padronizado, tendo os resultados sido comparados com aqueles encontrados em 48 indivíduos sem cardiopatia. A análise comparativa foi feita somente entre os indivíduos que atingiram a freqüência cardíaca submáxima: 38 pacientes (idades 10-63 anos) e 41 controles (idade 8-60 anos). Foram considerados hipertensos durante o esforço os pacientes menores de 15 anos com pressäo sistólica maior de 190 mmHg e os maiores de 15 anos com valores maiores que 210 mmHg na freqüência cardíaca submáxima. Dez (26%) pacientes foram considerados portadores de hipertensäo sistólica de esforço enquanto nenhum paciente apresentou hipertensäo diastólica. Noventa por cento dos pacientes com pressäo normal em repouso teve comportamento normal da pressäo durante o esforço. Oitenta e quatro por cento dos pacientes com pressäo limítrofe em repouso teve hipertensäo sistólica de esforço. Seis indivíduos com pressäo arterial normal no pré-operatório tiveram pressäo normal em repouso e durante o esforço após a operaçäo. Em virtude da elevada freqüência de hipertensäo arterial de esforço após correçäo de coarctaçäo da aorta, recomenda-se que esses pacientes sejam seguidos cuidadosamente e que um teste ergométrico seja empregado rotineiramente para avaliaçäo do comportamento da pressäo arterial. Recomenda-se que esses pacientes evitem atividade física intensa. Um gradiente residual no local da anastamose cirúrgica, que poderia ser exacerbado durante o esforço, parece ser o dado inicial a ser pesquisado para a determinaçäo precisa da causa da hipertensäo arterial nos pacientes operados para correçäo de coarctaçäo da aorta

Coarctaçäo da aorta: análise pós-operatória da pressäo arterial em repouso / Aortic coarctation: postoperative analysis of the blood pressure at rest

Quarenta e nove pacientes tratados cirurgicamente para correçäo de coarctaçäo da aorta torácica foram examinados com o objetivo de avaliar a pressäo arterial em repouso. Foi afastada a presença de uma lesäo renal ou renovascular associada, assim como de recoarctaçäo da aorta. Os resultados revelaram 23% de casos com hipertensäo arterial e 16% com pressäo arterial limítrofe, num período de seguimento médio de 6,8 anos. A média de idade, na época da intervençäo cirúrgica, dos pacientes com pressäo arterial normal foi de 13,5 anos enquanto a dos pacientes com pressäo arterial alterada foi 21 anos (p < 0,05). Relacionando a pressäo arterial atual com idade na época da correçäo cirúrgica, concluiu-se que a intervençäo deve ser realizada antes dos 5 anos de idade. Em 18 pacientes, nos quais foi feita anastomose cirúrgica com "dracon", 6 (33%) tinham arterial arterial alterada. Em 15 pacientes, nos quais foi empregada a anastomose término-terminal, 6 (40%) apresentavam alteraçäo na pressäo arterial, enquanto que entre as 8 pacientes nos quais se usou artéria mamária interna para a anastomose, 5 (62%) tinham arterial alterada. Em vista de alta freqüência de hipertensäo pós-operatória, recomenda-se que esses pacientes sejam cuidadosamente acompanhados com o objetivo de determinar a causa da hipertensäo e de prevenir os riscos potenciais dessa entidade

Estudo ecocardiográfico bidimensional em fetos de mäes com cardiopatias congênitas / Two-dimensional echocardiographic study in fetus of mothers with congenital heart diseases

Trinta mulheres com idade gestatória de 14 a 34 semanas (média 25 semanas), portadoras de cardiopatias congênitas diversas, foram submetidas a estudo ecocardiográfico para avaliaçäo da anatomia cardíaca fetal. A posiçäo fetal era determinada pela identificaçäo da cabeça, sacro e coluna vertebral. Em seguida, tentava-se reproduzir cortes equivalentes aos comumente usados na ecocardiografia. Os cortes 4-câmaras, eixo menor e eixo maior foram obtidos em 90%, 85% e 50% dos casos, respectivamente. Os estudos foram satisfatórios em 26 fetos (87%). Os resultados inadequados em 4 fetos foram decorrentes da inexperiência inicial e/ou da dificuldade para obter cortes ecocardiográficos apropriados. Os achados permitiram analisar as cavidades cardíacas, septos ventricular e atrial, valvas atrioventriculares e grandes vasos. Informaçöes adicinais, tais como banda moderadora, veias pulmonares e nível de implantaçäo das valvas atrioventriculares foram frequenemente obtidas. A confirmaçäo dos achados ecocardiográficos foi possível em 25 fetos estudados no período pós-natal. A associaçäo dos cortes obtidos permitiu excluir anomalias intracardíacas graves. Conclui-se que é possível a visibilizaçäo da anatomia cardíaca fetal normal e que o método pode ser útil na detecçäo de algumas das cardiopatias congênitas na fase gestatória