Linfoma T de fenotipo inmaduro asociado a una policitemia vera / T lymphoma of immature phenotype associated with polycythenia vera

Se presenta un paciente de 20 años con poliadenopatías, esplenomegalia hiperleucocitosis y una biopsia de médula ósea que mostró una panmielosis con predominio d eelementos inmaduros. El estudio histopatológico de la biopsia de un ganglio linfático sugirió el diagnóstico de leucemia mieloide crónica en crisis blástica. El fenotipo inmunológico de las células blásticas mostró predominio de celulas T con fenotipo inmaduro CS1+, CD7+. El linaje celular T se confirmó por estudios de reordenamiento genético. Presenta además eritrocitosis, saturación arterial de O2 de 92% y trombocitosis, características de policitemia vera. Luego de quimioterapia Vincristina y Prednisona, recae a los dos meses con síntomas similares y con células de ganglio linfático del mismo fenotipo T inmaduro. Se replantea el diagnóstico como linfoma T asociado a un síndrome mieloproliferativo y policitemia, y se lo trata con Ciclofosfamida-Vincristina-VM26-Prednisona. Luego de una segunda recaída, dos meses después, se le indica un protocolo BFM, al que responde parcialmente. Cinco meses después el paciente presenta una tercera recaída, donde las células de ganglio muestran nuevamente fenotipo T inmaduro. No responde a un tratamiento con esquema m-BACOD, la enfermedad progresa, falleciendo luego de una hemorragia masiva por un paro cardiorespiratorio

Leucemia de células vellosas: complicación dermatológica / Hairy-cell leukaemia: dermatologic complication

Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina

Complicaciones craneoencefalicas de los linfomas / Craniocerebral complications of lymphomas

Fueron estudiados 41 pacientes portadores de linfomas, que desarrollaron, en algún momento de su enfermedad complicaciones del Sistema Nervioso Central (SNC). La incidencia de este grupo con respecto a la población linfomatosa en general fue del 6,6%. Consideramos en nuestra serie un 57% de linfomas No Hodgkin (LNH) y un 43% de linfomas Hodgkin (LH), predominando ambos grupos en el sexo masculino. Fueron realizadas un total de 27 necropsias. El mecanismo lesional más frecuentemente observado fue la infiltración (68%), ya sea meníngea, parenquimatosa u ósea. Los tipos histológicos que predominaron fueron el difuso (en el caso de los LNH) y el de celularidad mixta (tratándose de los LH). La incidencia de infecciones fue mayoritaria en el grupo de los LH. La mayor frecuencia de complicaciones en el SNC se observó en estadios avanzados de la enfermedad (IV A y B), mostrando una tendencia decreciente en las formas más benignas. Los tiempos de latencia entre el diagnóstico del linfoma y la aparición de la complicación neurológica, fueron de 60 meses para los LH, en tanto que disminuyó a 21 meses en el grupo de los LNH. Los signos y síntomas más frecuentemente ballados fueron el compromiso de los pares craneales (especialmente oculomotores y el facial) y las alteraciones del estado de conciencia, sumadas a variables déficits focales. El compromiso de la Médula Osea se relacionó en forma directa con los casos en que se confirmó compromiso del SNC por mecanismo infiltrativo. Los métodos complementarios de diagnóstico por imágenes fueron eficaces en un 68%, aportando escasa utilidad en la identificación de las leptomeningitis linfomatosas (LML). El pronóstico más severo se verificó en el grupo de las LML (3,8 meses de sobrevida)...