O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma / The Pediatrician's ability to recognize the presenting signs and symptoms of retinoblastoma

OBJETIVO: O retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais freqüente na infância. A forma de apresentação mais comum é leucocoria, seguida pelo estrabismo. Nos países em desenvolvimento, pela demora diagnóstica e maior tempo de encaminhamento, encontramos um grande número de pacientes portadores de tumores extra-oculares. MÉTODOS: Duzentos e trinta e nove pacientes com retinoblastoma admitidos nos departamentos de Pediatria e Oftalmologia do Hospital do Câncer AC Camargo, no período de 1986 a 1995, foram avaliados quanto ao tempo de encaminhamento e extensão do tumor. A análise estatística incluiu o cálculo de freqüências absolutas e relativas, bem como o teste exato de Fisher, para a verificação da associação entre variáveis categorias. RESULTADOS: Pacientes que foram encaminhados em um período menor que 6 meses apresentaram maior freqüência de doença intra-ocular quando comparados com pacientes com tempo de encaminhamento maior que seis meses (75 por cento vs. 25 por cento p<0,001). Não houve diferença estatisticamente significativa para tumores extra-oculares. CONCLUSÕES: O diagnóstico precoce é considerado o ponto mais importante no tratamento de pacientes com retinoblastoma. Os pediatras são capazes de detectar, em uma consulta simples de ambulatório, os sinais e sintomas desta doença e devem ter sempre em mente o diagnóstico de retinoblastoma, possibilitando o encaminhamento precoce a centros especializados.

Evolução da terapêutica do retinoblastoma / Development in the treatment of retinoblastoma

OBJETIVO: Mostrar a evoluçäo do tratamento do retinoblastoma ao longo de uma década e suas implicaçöes na sobrevida global e na preservaçäo da visäo. MÉTODOS: Trezentos e dezenove pacientes foram avaliados no estudo. Analisamos 257 pacientes portadores de retinoblastoma admitidos no Hospital do Câncer, entre janeiro de 1986 a dezembro de 1996, divididos em dois grupos de acordo com tratamento a que foram submetidos (1986 a 1990 e 1991 a 1996). Analisamos ainda 62 pacientes portadores de retinoblastoma intra-ocular entre janeiro de 1996 e maio de 2000 que foram submetidos a quimiorreduçäo, aliada a medidas oftalmológicas, sem enucleaçäo ou radioterapia externa. RESULTADOS: Em pacientes com doença intra-ocular, nos dois períodos, näo houve significância estatística com relaçäo à sobrevida. Analisamos 59 pacientes com retinoblastoma extra-ocular, de acordo com a classificaçäo do CCG (Children´s Cancer Group), e a sobrevida global em 5 anos foi maior no 2º período, (63,7 por cento vs. 41 por cento; p= 0,059). Entre 1996 e 2000 analisamos 62 pacientes com retinoblastoma intra-ocular com visäo preservada, sendo 47 (75,8 por cento) com doença bilateral e 15 (24,2 por cento) com tumor unilateral. Os portadores de tumor bilateral tiveram uma taxa de preservaçäo de visäo de 49,8 por cento, versus 26,7 por cento para os pacientes com tumor unilateral. CONCLUSÖES: Tumores intra-oculares mantêm altas taxas de cura e preservaçäo da visäo. Novas combinaçöes de drogas poderäo melhorar a sobrevida dos extra-oculares. Quanto às perspectivas futuras, há pesquisas envolvendo terapia gênica/molecular e terapêutica anti-angiogênese. Apesar de toda a evoluçäo, o diagnóstico precoce é a arma mais poderosa, na cura dos portadores deste tumor