ABSTRACT
La subunidad A del Factor XIII (FXIII), parte activa del FXIII, es sintetizada casi exclusivamente por megacariocitos y precursores de monocitos-macrófagos. Determinándose la actividad del FXIII en pacientes sometidos a transplante de médula ósea autólogo (TAMO) y alegeneico (TMO). En 52 pacientes, 30 TAMO y 22 TMO, la actividad del FXIII fue estudiada en días fijos (basal, mitad de régimen condicionante, día 0, día +7, día +15 y día +30). Un descenso del FXIII fue encontrado en todos los casos, cuando se comparó con los niveles basales, alcalzando el nadir de la actividad al día +7. La caída del FXIII fué significativamente más pronunciada en TMO que en TAMO. Se demostró correlación entre la actividad del FXIII y el tiempo de recuperación hematopoyética. Siete de los 52 ptes. (13, 4 porciento) tuvieron niveles de actividad del FXIII inferiores al 10 porciento, sólo 3 sufrieron sangrados asociados. En TMO, los niveles de PAI estaban significativamente aumentados en los días +7, +15 y +30. En conclusión, la actividad del FXIII está siempre desminuída post-trasplante y el restablecimiento de los niveles basales se relaciona directamente con la velocidad de reconstitución hematopoyética. Diferencias en los tiempos de "engraftment" podrían explicar las diferencias encontradas entre TAMO y TMO. Finalmente, la ausencia de sangrado en ptes. con actividad del FXIII por debajo de niveles hemostáticos(<10 porciento) podría deberse a hipofibrinolisis concominante asociada a aumento del PAI
Subject(s)
Bone Marrow Transplantation , Factor XIIIABSTRACT
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una enfermedad de etiología desconocida,c aracterizad aclínicamene por una péntada diagnóstica (trombocitopenia, anemia hemolítica mciroangiopática, signos y síntomas neurológicos, fiebre y lesión renal). Trabajos recientes describen por primera vez su asociación con el virus dela inmunodeficiencia humana adquirida (HIV). Se comenta el caso clínico de una paciente con diagnóstico de PTT en quien se halló seropositividad para HIV. El daignóstico de PTT fue confirmado con los hallazgos histopatológicos de biopsias y autopsia, en la que se observó la característica microtrombosis sistémica de capilares y arteriolas