Reto Diagnóstico: Hipoacusia, Enteropatía Autoinmune y Linfadenopatia de Kikuchi ­ un Debut Inusual de LES / Diagnostic challenge: hearing loss, autoimmune enteropathy and Kikuchi lymphadenopathy - An unusual debut of SLE

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentarse de muchas maneras y puede ser difícil de diagnosticar. En ocasiones puede ser difícil distinguir la enfermedad subyacente, ya que se sabe que el LES mismo causa síntomas gastrointestinales e incluso malabsorción. Este caso refleja los desafíos de diagnóstico que enfrentamos durante la larga y complicada hospitalización de una adolescente con compromiso sistémico, síndrome febril, malabsorción, marcadores inflamatorios elevados, hipoacusia, nefritis, linfadenitis necrotizante histiocítica

Systemic lupus erythematosus (SLE) can present in many ways and can be difficult to diagnose. It can sometimes be difficult to distinguish the underlying disease, as SLE itself is known to cause gastrointestinal symptoms and even malabsorption. This case reflects the diagnostic challenges we faced during the long and complicated hospitalization of an adolescent with systemic compromise, febrile syndrome, malabsorption, elevated inflammatory markers, hearing loss, nephritis, histiocytic necrotizing lymphadenitis

Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: presentación inusual de una enfermedad rara en la edad pediátrica / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: unusual presentation of a rare disease in pediatric age

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico es una vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular. La GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), su positividad en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare disorder in pediatric age, accounting for less than 2% of vasculitis in pediatrics. Its etiology is unknown and difficult to diagnose due to the variability in its clinical picture. Patients have a history of asthma, allergic rhinitis and eosinophilia in peripheral blood as a characteristic feature. Microscopically, necrotizing vasculitis that affects small to medium-caliber vessels, the presence of granulomas and extravascular eosinophilia. GEPA is a vasculitis associated with the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), its positivity in children is only found in less than 40% of cases. We present the case of an 8-year-old schoolgirl with recurrent respiratory symptoms associated with eosinophilia greater than 10%, important skin manifestations, eosinophilic esophagitis and polyneuropathy, finally diagnosed with GEPA-ANCA-PR3 (specific ANCA for proteinase 3).