ABSTRACT
Es una enfermedad que se hereda en forma autosomica dominante con alta penetrancia caracterizada por la aparicion unica o sucesiva de multiples lentigos. Se cominican dos nuevos casos, uno de ellos en un nino de 12 anos de edad, de raza amarilla con trastornos electrocardiograficos, hipertelorismo e hipospadia y el otro se trata de una mujer de 24 anos que asociaba hipertelorismo, hipoacusia, escoliosis dorsal, sindactilia y disostosis mandibular de Franchesqueti. Se efectua una revision bibliografica enumerando las patologias asociadas y se realizan comentarios etiopatogenicos. Los autores consideran la utilidad practica del acrostico Leopard para la sistematizacion del estudio de estos enfermos
Subject(s)
Child , Humans , Male , NevusABSTRACT
La sebocistomatosis es una enfermedad hereditaria, trasmitida con caracter autosomico dominate. Se caracteriza por elementos quisticos aislados o agrupados,localizados en tronco, cara, orejas, cuello, torax, miembros y cuero cabelludo. Las lesiones mas superficiales pueden mostrar coloracion amarillenta: la expresion de esos elementos hace fluir liquido aceitoso. Otros elementos se inflaman y supuran. Histologicamente se observan quistes con pared delgada formada por celulas epiteliales asociadas con epitelio sebaceo y la estructura rudimentaria de la unidad pilosa, cuyo contenido es oleoso, con sebo y lanugo.Aunque en la mayor parte de los casos se trata de un proceso aislado, en otros puede asociarse con diversas enfermedades. En los dos casos que se comunican, la sebocistomatosis acompanaba acne e hipertricosis. Se plantean los diagnosticos diferenciales con otros quistes y otras hiperplasias sebaceas. Consideramos a esta entidad como una displasia sebacea genuina desde el punto de vista histogenetico
Subject(s)
Epidermal CystABSTRACT
La dermatosis ampollar cronica benigna del nino es una entidad caracterizada por la presencia de ampollas tensas, aisladas o agrupadas en forma de "roseta", que se localiza preferentemente en la zona pelviana pudiendo afectar otros sectores. La evolucion es benigna, con curacion en 2 o 3 anos. Fueron estudiados 6 casos en los cuales se destaca el predominio del sexo masculino (5/1) y algunas localizaciones poco frecuentes, como cuero cabelludo, orejas, manos, pies y mucosa lingual. La evolucion se efectuo por brotes, curando en el lapso de 3 a 41 meses, coincidiendo con la mayoria de los casos relatados.Desde el punto de vista histopatologico se observo una formacion ampollar dermoepidermica semejante a penfigoide ampollar en 3 casos y compatible com dermatitis herpetiformes en 2 de ellos. Los hallazgos de inmunofluorescencia directa no fueron constantes; en 2 casos se demostro deposito de IgA lineal en la zona de la union dermoepidermica, en otros 3 los resultados fueron negativos. En ninguno se pudo evidenciar anticuerpos circulantes con inmunofluorescencia