ABSTRACT
Sarcoma do tipo desmoid é um tumor extremamente raro. As particularidades de suas características clínicas deram origem a um grande número de estudos de caso. Inquéritos sistemáticos sobre a ocorrência deste tumor, entretanto, säo raramente encontrados na literatura médica. Realizou-se, assim, um estudo descritivo de 26 casos confirmados histologicamente de tumores do tipo desmoid, existente e catalogados pelo Hospital e instituto do Câncer M.D. Aderson da Universidade do Texas. Trauma e desequilíbrio endócrino säo discutidos como fatores contributórios do processo de crescimento do tumor desmoid ao tempo em que indicaçöes de que componentes hereditários podem estar envolvidos neste processo säo fornecidas
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Abdomen , Fibroma/etiology , Connective Tissue/abnormalities , Estrogens , Fibroma/diagnosis , Fibroma/genetics , Fibrosarcoma , Gardner Syndrome , ProgesteroneABSTRACT
Pacientes menores de 16 anos, com diagnóstico de sarcoma do tipo desmóide atendidos no Hospital M.D. Anderson da Universidade do Texas pelo período de 1944 e 1975, foram revistos. A mortalidade esperada foi calculada aplicando-se as taxas de mortalidade específicas por idade, raça e sexo dos Estados Unidos sobre a mortalidade pessoa/ano de risco observado. A razäo da mortalidade padronizada - SMR - foi computada. Para o conjunto dos 429 parentes dos 26 casos de sarcoma do tipo desmóide aqui analisados, näo foi encontrado excesso de mortes, observado/esperado= 13/24.7. O risco dos pais terem câncer também näo foi significativo, observado/esperado= 2/1.83. Esses resultados säo indicativos de que as taxas de mortalidade por esse tipo de tumor, tanto para este grupo particular de famílias como para a populaçäo em geral, näo säo os parâmetros adequados para estudar fatores hereditários e ocorrência de tumores desmóides. Sugere-se a comparaçäo de taxas de incidência de tumores benignos em tecidos moles entre os membros da família dos casos com as taxas destes mesmos tumores na populaçäo em geral.