Principales causas de muerte en adultos con hemoglobinopatías / Main causes of death in adults with hemoglobin disease

Se efectuó un estudio descriptivo y retrospectivo de los 22 fallecidos con diagnóstico de hemoglobinopatías en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, desde enero de 2008 hasta diciembre de 2012, con vistas a identificar las manifestaciones clínicas que ocasionaron complicaciones fatales. En la serie predominaron la intensificación del íctero como causa principal de ingreso y el tromboembolismo pulmonar, las infecciones y la insuficiencia hepática como causas de muerte demostradas por necropsia, aunque esta solo se realizó a 22,7 % de los fallecidos; también se observó que la curva de supervivencia comenzó a declinar a partir de los 20 años en el sexo masculino y de los 30 en el femenino. Las diferentes causas de muerte estuvieron relacionadas con el daño orgánico progresivo, de manera que fueron identificados los órganos más afectados, para poder establecer así pautas preventivas en el seguimiento de los pacientes con esta enfermedad, a fin de minimizar las crisis vasooclusivas que contribuyen a complicaciones y muerte temprana.

A descriptive and retrospective study of the 22 dead with diagnosis of hemoglobin disease in the Hematology Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, was carried out from January, 2008 to December, 2012, aimed at identifying the clinical manifestations that caused fatal complications. In the series the icterus intensification prevailed as main cause of admission and the pulmonary thromboembolism, the infections and the hepatic failure as causes of death demonstrated by autopsy, although this was only carried out to the 22.7% of the dead; it was also observed that the survival curve began to decline starting from the 20 years in the male sex and from the 30 years in the female sex. The different causes of death were related to the progressive organic damage, so that the most affected organs were identified, to be able to establish preventive rules in the follow up of the patients with this disease, in order to minimize the vasooclusive crises that contribute to complications and early death.

Leucemias agudas en ancianos de la provincia de Santiago de Cuba / Acute leukemias in the elderly from Santiago de Cuba province

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de 64 pacientes mayores de 60 años con leucemia aguda, atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, durante el quinquenio 2006-2011, para determinar las principales características clínicas y hematológicas en el momento del diagnóstico, así como la supervivencia global de los afectados, aunque los tratamientos administrados no tenían criterio curativo. La edad promedio de los ancianos fue de 70 años, en un rango etario de 60 a 90; en tanto, la variedad no linfoblástica representó 98,4 %, y todos los pacientes presentaron anemia y trombocitopenia como alteraciones hematológicas, con incremento en los requerimientos transfusionales. De igual forma, la presencia de blastos en la sangre periférica se demostró en 50 % y la hiperleucocitosis en 59,4 %, mientras las principales causas de muerte estuvieron relacionadas con la hemorragia cerebral y la progresión de la enfermedad con la infiltración multiorgánica, lo cual condujo a una supervivencia muy corta de los integrantes de la serie...

A descriptive and retrospective study of 64 patients older than 60 years with acute leukemia, assisted in the Hematology Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out during the five year period 2006-2011, to determine the main clinical and hematological characteristics at the moment of diagnosis, as well as the global survival of those affected, although the administered treatments had no healing criterium. The average age of the elderly was 70 years, in an age range of 60 to 90; while the non lymphoblastic variety represented 98.4%, and all the patients presented anemia and thrombocytopenia hematological changes, with increment in the transfusional requirements. Likewise, the blastos presence in the peripheral blood was demonstrated in 50% and the hyperleucocytosis in 59.4%, while the main causes of death were related to the cerebral hemorrhage and the progression of the disease with the multiorganic infiltration, which led to a very short survival of the members of this series...

Hemofilia A y terapia regenerativa con plaquetas / Hemophilia A and regenerative therapy with platelets

Se presenta el caso clínico de un paciente con hemofilia A, atendido en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, con hematoma en la región posterolateral del muslo izquierdo, en los músculos bíceps crurales, con un área cruenta de 19 cm de largo por 10,5 de ancho, por lo cual se indicó tratamiento local con concentrados de plaquetas alogénicas congeladas 2 veces por semana. No se registraron reacciones adversas y a los 3 meses se logró el cierre de la lesión sin complicaciones.

The case report of a patient, with hemophilia A, assisted in the Hematology Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, with hematoma in the posterior and lateral region of the left thigh, in the biceps femoris muscles, with a bloody area of 19 cm length and 10,5 wide is presented, reason why local treatment was indicated with concentrates of frozen allogeneic platelets 2 twice a week. Adverse reactions were not observed and after 3 months the healing of the lesion was achieved without complications.

Tratamiento con trióxido de arsénico en pacientes con leucemia promielocítica aguda / Treatment with arsenic trioxide in patients with acute promyelocitic leukemia i: en

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 17 adultos con leucemia promielocítica aguda, atendidos en el Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba durante un quinquenio, con vistas a evaluar la eficacia del tratamiento de inducción con trióxido de arsénico. En la casuística, la remisión hematológica completa se obtuvo en 82,4 % de sus integrantes a los 42,2 días como promedio. Predominaron la hepatotoxicidad y los dolores óseos como reacciones adversas más comunes, así como también las hemorragias severas como causa principal de muerte. Con este tratamiento se logró la incorporación laboral de quienes mejoraron totalmente y la sobrevida global hasta la fecha es de 76,4 %.

An observational, descriptive and cross-sectional study was conducted in 17 adults with acute promyelocitic leukemia, attended in "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" General Teaching Hospital of Santiago de Cuba during a five-year period to evaluate the effectiveness of induction therapy with arsenic trioxide. In the case series the complete hematologic remission was obtained in 82.4% of patients at 42.2 days on average. Hepatotoxicity and bone pain prevailed as the most common adverse reactions, as well as severe bleeding as main cause of death. With this treatment the return to work of those who improved completely was achieved and overall survival to date is 76.4%.

Osteopetrosis / Osteopetrosis

Se describe el caso de un paciente de 37 años de edad con diagnóstico de osteopetrosis del adulto. Clínicamente se presentó con gran decaimiento, cansancio fácil, palidez cutaneomucosa y ausencia de visceromegalia. Los exámenes de laboratorio revelaron anemia moderada, linfocitosis relativa, eritrosedimentación acelerada, valores químicos sanguíneos dentro de límites normales, así como también los de calcio y fósforo; punciones sin material medular y dureza pétrea del hueso, todo lo cual, apoyado en resultados de otras pruebas, justificó que se iniciase tratamiento con prednisona y ácido fólico, cuya ejecución garantizó el logro de una mejoría clínica y hemática.

The case of a 37 year-old patient is described with diagnosis of adult's osteopetrosis. Clinically he presented with a great weakness, easy fatigue, mucocutaneous pallor and visceromegaly absence. The laboratory tests revealed moderate anemia, relative lymphocytosis, accelerated erythrosedimentation, blood and chemical values within the normal limits, as well as those of calcium and phosphorus; punctions without medullary material and stone hardness of the bone; all these, supported by the results of other tests, justified that treatment with prednisone and folic acid could be applied. The treatment guaranteed the achievement of a clinical and hematic improvement.