Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso / Cutaneous angiosarcoma in an adolescent girl with Xeroderma Pigmentosum: A case report

Resumen El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar, que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia, marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente, se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios y envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos. Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses, quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos. La paciente fue tratada con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia.

Abstract Xeroderma Pigmentosum is a rare autosomal recessive disorder characterized by extreme sensitivity to ultraviolet radiation (UVR) from sunlight that results in a defective repair of DNA damage and, as a consequence, a marked predisposition to the development of cancer of the skin. Its clinical manifestations are photosensitivity, pigmentary skin changes, and premature aging of the skin. This disorder affects approximately 1 in 250,000 individuals per year in the United States. We present the case of a 12-year-old patient with Xeroderma Pigmentosum detected at 6 months of age, who developed an ulcerated lesion on the left nasal slope with a pathology report of angiosarcoma (AS), which we positive for ERG, CD31, and CD34. The patient was treated with wide resection of the lesion and adjuvant chemotherapy with paclitaxel and doxorubicin without radiation therapy.

Mejoría en la supervivencia de los niños con leucemia mieloide aguda en el Instituto Nacional de Cancerología de Colombia / Improvement in the survival of children with acute myeloid leukemia at the Colombian National Cancer Institute

Resumen Objetivo: Describir las características demográficas y clínicas de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) no promielocítica, y evaluar la mortalidad y la supervivencia de los niños tratados con protocolo LMA-INC 2004 (modificado de BFM 93) en la clínica de oncología pediátrica del Instituto Nacional de Cancerología, desde su instauración y por un periodo de 10 años y medio de seguimiento (mayo de 2004 a diciembre de 2014). Pacientes y método: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de una cohorte con análisis de supervivencia de los pacientes menores de 18 años de edad con diagnóstico LMA tratados con quimioterapia intensiva sin mantenimiento ni trasplante. El análisis de supervivencia se realizó usando el método de Kaplan Meir. Resultados: Se analizaron 41 pacientes con diagnóstico de LMA excepto LMA M3, tratados con protocolo LMA-INC 2004. Se logró remisión completa en el 75,6% de los pacientes. La tasa de recaída fue de 27,4% anual y la tasa de muertes de 20,3% durante el periodo. La supervivencia general acumulada a dos años fue de 60% y a cinco años del 53,5%, con promedio de seguimiento de 4,3 años (3,2 - 5,2 años), y la supervivencia libre de recaída a cinco años fue del 42% con un tiempo promedio de seguimiento de 3,5 años (3,3 - 4,6 años). Conclusión: Los resultados muestran mejoría del 30% en la supervivencia de los pacientes con LMA como resultado de un tratamiento más intenso, que incluye la administración de altas dosis de citarabina y mitoxantrone en la consolidación y la intensificación, y que implica mejoría en los cuidados de soporte.

Abstract Objective: To describe the demographic and clinical characteristics of patients with acute myeloid leukemia; and to evaluate the mortality and survival of children treated with the LMA-INC 2004 protocol (modified from BFM 93) in a pediatric oncology clinic of the Colombian National Cancer Institute (Instituto Nacional de Cancerología de Colombia) between May 2004 and December 2014. Patients and methods: Retrospective descriptive observational study of a cohort with survival analysis of patients aged under 18 years, with a diagnosis of acute myeloid leukemia, who were treated with intensive chemotherapy without maintenance or transplantation. The survival analysis was performed using the Kaplan-Meier method. Results: We analyzed 41 patients diagnosed with myeloid leukemia, except acute myeloid leukemia type M3, who were, treated with the LMA-INC 2004 protocol. Complete remission was achieved in 75.6% of patients. The annual relapse rate was 27.4%; and the death rate 20.3%. Cumulative overall survival at 2 and 5 years was 60% and 53.5% respectively, with an average follow-up of 4.3 years (3.2 - 5.2 years); and the 5-year relapse-free survival was 42%, with an average follow-up time of 3.5 years (3.3 - 4.6 years). Conclusion: The results showed a 30% improvement in the survival of patients with acute myeloid leukemia, attributed to a more intense treatment that included the administration of high doses of cytarabine and mitoxantrone in consolidation and intensification; which implies improvement in supportive care.

Hallazgo incidental de microfilarias de Mansonella ozzardi en un paciente pediátrico con linfoma T anaplásico / Incidental finding of Mansonella ozzardi in a paediatric patient with anaplastic lymphoma

Resumen Las filariasis son parasitosis producidas por nemátodos hemáticos de la familia Filariidae, la Mansonella ozzardi, es uno de los agentes etiológicos distribuido ampliamente en el continente americano y en el Caribe. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad, previamente diagnosticada con linfoma T de célula grande anaplásico. Como parte de la evaluación antes del segundo ciclo B de quimioterapia, se realizó un extendido de sangre periférica en el que se encontró una microfilaría tipificada como Mansonella ozzardi, se dio manejo con una dosis única de ivermectina y se logró resultado negativo en el control a las 24 horas. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recurrencia de la parasitemia y terminando su tratamiento oncológico.

Abstract Filariasis is caused by nematodes in the blood. Mansonella ozzardi is one of the aetiological agents widely distributed in the Americas and the Caribbean. The case is presented on a paediatric patient previously diagnosed with T-cell anaplastic large cell lymphoma. As part of the evaluation before the second cycle B chemotherapy, a peripheral blood smear was performed, in which were found microfilaria, identified as Mansonella ozzardi. The treatment was a single dose of ivermectin, with a negative result being obtained at 24 hours. The patient is currently asymptomatic and with no evidence of recurrence of the parasitaemia, and able to finish the cancer treatment.

Sustitución de procarbazina por etopósido en un nuevo esquema de tratamiento OEPA/COPE en los niños y adolescentes con linfoma de Hodgkin: una evaluación de los resultados en el Instituto Nacional de Cancerología / Replacing procarbazine with etoposide in a new OEPA/COPE treatment scheme in children and adolescents with Hodgkin lymphoma: An evaluation of outcomes in the National Cancer Institute

Objetivo: El linfoma de Hodgkin (LH) tiene en los Estados Unidos una incidencia estandarizada por edad de 5,3 casos por cada 100.000 habitantes y una tasa de curación que supera 90% de los casos. Su pronóstico depende de múltiples factores siendo los más relevantes: etapa, tipo histológico e índices pronósticos. Se decidió caracterizar y evaluar los resultados de supervivencia de pacientes con LH tratados en el Instituto Nacional de Cancerología. Pacientes y métodos: Se realizó una cohorte histórica de pacientes menores de 19 años con diagnóstico de LH entre el 1 de enero de 2000 y 31 de diciembre de 2005, tratados en el Instituto Nacional de Cancerología, con énfasis en sus características demográficas, clínicas, histopatológicas y de laboratorio. Se hizo análisis estadístico descriptivo y de supervivencia de Kaplan-Meier utilizando la prueba Log-rank para comparación de curvas. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 5 años (rango: 19 meses - 11,6 años), la supervivencia global y libre de enfermedad a 5 años fue del 95% y 83%, respectivamente. Conclusión: La aplicación del protocolo OEPA/COPE en el Instituto Nacional de Cancerología tuvo un buen resultado reflejado en la supervivencia global y libre de enfermedad superior al 80%.

Purpose: Hodgkin's lymphoma (HL) has an age-standardised incidence of 5.3 cases per 100,000 population, and a cure rate of over 90% of cases. The prognosis depends on multiple factors, the most relevant being: stage, histological type and prognostic indices. It was decided to characterise and evaluate survival outcomes of patients treated with HL in the National Cancer Institute. Patients and methods: A retrospective analysis was performed on a cohort of patients younger than 19 years diagnosed with HL between January 1, 2000 and December 31, 2005, treated in the National Cancer Institute, with emphasis on their demographic, clinical, histopathological, and laboratory characteristics. A descriptive statistical and survival analysis was performed using the Kaplan-Meier log-rank test. A P<.05 was considered statistically significant. Results: The mean follow-up time was 5 years (range: 19 months -11.6 years), and overall and disease free survival was 95% and 83%, respectively, at 5 years. Conclusion: Implementation of an OEPA/COPE treatment protocol in the National Cancer Institute showed good results, as reflected in overall and disease -free survival, exceeding 80%.

Morbilidad asociada al soporte transfusional en pacientes pediátricos con leucemia aguda en el Instituto Nacional de Cancerología / Support blood transfusion

La leucemia aguda representa el cáncer más común en pediatría los tratamientos actuales hacen necesario un soporte hemetológico constante que incrementa los riesgos de complicaciones como fiebre, reacciones alérgicas, reacciones inmunológicas, infecciones y reacción injerto contra huésped. El objetivo del presnet trabajo se realizó con el objeto de determinar la morbilidad asociada con el soporte transfusional en pacientes pediátricos con leucemia aguda, para lo cual se realizó un estudio retrospectivo en pacientes transfundidos menores de 15 años con diagnóstico de leucemia aguda linfoblástica y mieloblástica entre enero de 1999 y julio de 2000. Se analizaron 75 pacientes se administraron en total 468 transfusiones: 218 (46,6 por ciento) unidades de glóbulos rojos empacados y 250 (53,4) unidades de plaquetas; se trataron 257 (54,9por ciento) unidades ya fuera con irradiación, filtro deleucocitador o técnica de aféresis. Las complicaciones derivadas de la transfusión fueron escasas (1,92 por ciento)tres relacionadas con la administración de glóbulos rojos; fiebre, exantema y hemólisis; y seis relacionadas con la transfusión de plaquetas: urticaria, refractariedad plaquetaria y anafilaxis. Conclusión: En la población pediátrica con diagnóstico de leucemia aguad en INC la morbilidad asociada a las transfusiones durante el año y medio del estudio fue baja y no se pudo establecer su relación con el tratamiento que se da a los productos transfundidos.

Tumor Neuroectodérmico primitivo melanótico de la infancia: reporte de un Caso / Neuroectodermal tunmor melanotic

El tumor neuroectodérmico primitivo melanótico de la infancia es una neoplasia poco común, originada en la cresta neural. Se presenta frecuentemente en los huesos orofaciales, pero se ha informado en múltiples localizaciones. La mayoría de las veces afecta a lacatantes menores de 12 meses de edad. Tiene un curso benigno, por lo cual el tratamiento es fundamentalmente la resección completa de la lesión. Se describe el caso de un niño de 4 meses de edad con un tumor orbitario con extensión intracraneana manejado quirúrgicamente con buena evolución.